GPC CARDIOPATIA CONGENITA: SX EISENMENGER

Question 1

DEFINICION

Answer 1

Desorden multisistemico secundario a HAP secundaria a un shunt de izquierda a derecha o mixto que provoca enfermedad vascular pulmonar con resistencias pulmonares elevadas que finalmente condiciona que el shunt sea bidireccional o invertido

Question 2

EPIDEMIOLOGIA

Answer 2

• incidencia de cardiopatias congenitas de 8 x cada 1000 RN
• 8-11% de las cardiopatias con shunt izq-dere desarrollan eisenmerger
• es la causa mas frec de cianosis secundaria a CC en el adulto
• se desarrolla mas frecuente en px con lesion infratricuspidea y defecto septal IV amplio, 50% desarrollan HAP y eisenmenger en los primeros años
• las lesiones supratricuspideas como la CIA causan el sx en edades de 30-40 años

Question 3

PATOGENIA

Answer 3

• shunt izq -derecha que condiciona hiperaflujo pulmonar, HAP con aumento de resistencias que es el detonante para vasculopatia arterial pulmonar
• este aumento conduce a remodelado vascular pulmonar, cambios en sus paredes, disfuncion endotelial, disfuncion plaquetaria
• otros factores incrementan posibilidad de desarrollar el sx como la trisomia 21, deformidad esqueletica de columna y pulmonares

-3 principales mecanismos en este sx: via de endotelina, via oxido nitrico y via de prostaciclina

Question 4

DEFECTOS CONGENITOS QUE SE ASOCIAN AL SX DE EISENMENGER

Answer 4

• tronco arterioso comun 50%
• defectos septales ventriculares 10%
• defectos septales auriculares 3%
• defectos AV
• PCA

Alteraciones esqueleticas, sx down
Cualquier anomalia cardiaca que curse con shunt izq derecha es el detonante

Question 5

AFECCIONES PRESENTES EN EL SX DE EISENMENGER

Answer 5

• HIPERURICEMIA por la eritrocitosis
• disfuncion renal
• disfuncion hepatica con formacion de calculos de calcio, aumento de bilis con colecistitis y colelitiasis
• riesgo de endocarditis, absceso, neumonia

-causa de muerte: arritmias, hemoptisis masiva, EVC, bajo gasto

Question 6

MANIFESTACIONES CLINICAS

Answer 6

• datos de HAP como dsnea, fatiga, cianosis, 2do ruido pulmonar forzado y a veces 4to ruido
• soplo de insuf. tricuspide y pulmonar
• Muchos estan asintomaticos por muchos años
• cuando aparecen sintomas son entre la 2da y 3era decada
• cianosis con aumento gradual
• disnea
• fatiga o sincope
• ICC derecha
• trastorno de ritmo y conduccion, palpitaciones, sincope o muerte subita
• poliglobulia
• anomalias neurologicas_ cefalea, mareos, disturbios visuales, EVC etc
• alteraciones hemorragicas por alt. plaquetaria, factores K dependientes, von willebrand etc
• hemoptisis
• manifestaciones de la cardiopatia que provoca el eisenmenger

Question 7

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Answer 7

• BHC que muestra eritrocitosis
• ferritina y saturacion ferritina baja
• PFH alteradas
• pruebas de coagulacion alteradas
• pruebas renales alteradas
• hiperuricemia

Question 8

PRUEBAS DX

Answer 8

• CATETERISMO CARDIACO DERECHO: para ver la HAP y medicion de resistencias antes y despues de vasodilatadores
• oximetria con y sin o2
• rx torax: cardiomegalia derecha y tronco pulmonar dilatado, reduccion vasos perifericos pulmonares
• EKG: hipertrofias derechas o biventricular y arritmias
• ECO: localiza el defecto, los shunts etc
• RM o arteriografia
• examen de laboratorio
• prueba de caminata

Question 9

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

Answer 9

• el cuadro es IRREVERSIBLE, el tto es sintomatico
• tto es a base de prostanoides, antagonistas de receptor de endotelina e inhibidores fosfodiesterasa 5
• los vasodilatadores son la clave!
• Otros farmacos funciona como paliativos como digital, diureticos, antiarritmicos, anticoagulante
• piedra angular los VASODILATADORES
• si hay sintoma de hiperviscosidad se puede hacer flebotomia cuando el HTO sea >65%
• si hay fluter o FA usar warfarina

Question 10

MEDIDAS GENERALES

Answer 10

• vacunacion
• actividad fisica no excesiva
• oxigeno suplementario si: clase funcional II y IV, PaO2 <60, hipoxemia que mejore sintomas o incremente sat >10% con 02
• evitar tabaquismo
• evitar viajes aereos
• anestesia general
• deshidratacion
• ejercicio isometrico mod a severo
• calor severo
• grandes alturas >5000 pies

Question 11

TRATAMIENTO QX

Answer 11

• TRASPLANTE CARDIOPULMONAR unico tto definitivo
• trasplante pulmonar con correcion de los defectos cardiacos indicado en px con pobre pronostico como supervivencia <1 año, falla cardiaca refractaria, NYHA III O IV, hipoxemia severa
• trasplante indicado en px con buena funcion ventricular iz, FEV Derecho >10%
• sobrevivencia al año es de 70-80%, a 4 años <50%
• en cardiopulmonar sobrevida al año 60-80% y a 10 años <30%

Question 12

ABORDAJE OBSTETRICO

Answer 12

• NO DEBEN EMBARAZARSE

- no deben usar anticonceptivos que tengan estrogeno oral