GPC ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN

Question 1

Definicion

Answer 1

es el resultado de la destrucción acelerada de los
eritrocitos fetales por anticuerpos maternos, estos anticuerpos se producen cuando la sangre Rh positivo del feto se pone en contacto con la sangre Rh negativo de su madre durante el embarazo o el parto, lo que estimula la producción de anticuerpos en la madre contra el antígeno Rh positivo del feto o el recién nacido

Question 2

Epidemiologia

Answer 2

• es responsable del 0.33% de la mortalidad neonatal
• generalmente se efectua despues del 2do embarazo
• 1% de los indigenas son rh - y 3% mestizos son rh -
• la incompatibilidad ABO protege de cierto modo la incompatibilidad

Question 3

Patogenia

Answer 3

• madre rh - con feto rh +
• hay paso de sangre del feto a la madre por microhemorragias
• se producen anticuerpos igG cruzan la barrera placentaria y se dirigen contra los eritrocitos fetales rh +
• destruyen eritrocitos fetales provocando anemia fetal y aloinmunizacion por lo que se provoca anemia hemolitica

Question 4

FR para enfermedad hemolitica

Answer 4

La isoinmunización se presenta cuando el sistema inmunológico materno es estimulado por los eritrocitos fetales Rh positivos, los cuales ingresan a la circulación materna en alguna de las siguientes
condiciones:
 Cuando la madre recibe una transfusión incompatible (en cualquier momento antes o durante el embarazo
 Durante el parto
 Hemorragia transplacentaria que ocurre después de un aborto
 Anmiocentesis
 Toma de muestras de vellosidades coriónicas
 Cordocentesis
 Embarazo ectópico
 Cirugía fetal (incluyendo versión externa)
 Hemorragia anteparto
 Muerte fetal anteparto

Question 5

Frecuencia de presentacion de la enfermedad hemolitica por momentos

Answer 5

se presenta con una frecuencia de 0.4 a 2%

• aprox 5-15 inician las inmunizacion al nacimiento
• 6% lo hacen despues de un aborto
• 2-5% presentaran isoinmunizacion tras amniocentesis o aspiracion de vellosidades corionicas
• si la embarazada esta sensibilizada por transfusiones previas con RH + se puede presentar en la primera gestacion

Question 6

Prevencion

Answer 6

Se recomienda que en la primera cita de control prenatal se les realice a todas las mujeres embarazadas (no solo a las mujeres que se conocen
Rh negativo) determinación de:
 Grupo sanguíneo
 Rh
 Coombs indirecto (búsqueda de anticuerpos)

Question 7

Aplicacion de la inmunoglobulina anti D

Answer 7

Antes de introducir la inmunoglobulina anti D la insoinmunizacion era 16% y despues de esto redujo hasta 2%

• riesgo de inmunizacion despues del primer embarazo es de 1-5%
• administrar antiD en las primeras 72 hrs del parto reduce el riesgo de inmunizacion
• administracion de 100 ug de anti D en la sem 28-34 SDG del primer embarazo puede reducir el riesgo a 0.2% y previene en 96% la inmunizacion
• aplicar a la mujer rh negativa que no tiene inmunidad en el primer trimestre con 100 ug o 500 UI en el primer embarazo

Question 8

FACTORES DE RIESGO DE ENFERMEDAD HEMOLITICA POR ISOINMUNIZACION en el rn

Answer 8

Los factores que influyen para que una mujer embarazada con factor Rh-negativo desarrolle
anticuerpos anti- Rh D antes del nacimiento de su
primer hijo son:
 Embarazo ectópico
 Placenta previa
 Desprendimiento de placenta
 Trauma Abdominal / pélvico
 Muerte fetal in útero
 Cualquier procedimiento obstétrico invasivo
 Falta de atención prenatal
 Aborto espontáneo

Question 9

Signos y sintomas

Answer 9

Las manifestaciones clínicas que un recién nacido
puede presentar si tiene enfermedad hemolítica son
variadas y pueden ir desde hemólisis leve, hasta
anemia grave:
 Hemólisis leve
− Se detecta solo por pruebas de laboratorio, se presenta en el 15% de los casos
 Anemia grave
− Hiperplasia compensatoria de tejido eritropoyético
− Hepatomegalia y esplenomegalia
− Descompensación cardíaca
− Anasarca
− Colapso circulatorio
 Ictericia
− En los casos leves puede no estar presente debido a que la placenta elimina la bilirrubina no conjugada
− En casos graves puede ser evidente desde el primer día, aumentando el riesgo de encefalopatía. El riesgo de kernicterus es mayor que en hiperbilirrubinemia no
hemolítica, ya que puede haber otras comorbilidades como anoxia y acidosis entre las más frecuentes.
 Hipoglucemia secundaría hiperinsulinismo e
hipertrofia de los islotes pancreáticos.

Question 10

Manifestaciones en etapa fetal

Answer 10

En la etapa fetal los signos que se puede encontrar
son como consecuencia de volumen excesivo de líquido en dos o más de los siguientes
compartimentos fetales:
 Piel
 Pleura
 Pericardio
 Peritoneo
La forma grave de la isoinmunización a factor Rh se conoce como “hídrops fetalis” la cual por lo general
produce la muerte del feto in útero o al poco tiempo después del nacimiento

Question 11

Auxiliares dx

Answer 11

Después del nacimiento de un niño cuya madre se
conoce Rh negativa se debe medir en sangre del cordón umbilical:
 Grupo sanguíneo ABO y Rh
 Hematocrito
 Hemoglobina
 Bilirrubina
 Frotis de sangre
 Coombs directo si es + confirma el dx de inmunizacion

Question 12

Tratamiento

Answer 12

Aproximadamente el 30% de los recién nacidos con
enfermedad hemolítica por isoinmunización llegan al final de la gestación y necesitarán tratamiento
postnatal.
-metas de tto: prevenir la muerte con por anemia e hipoxia, evitar la neurotoxicidad y estabilizacion

Question 13

Fototerapia

Answer 13

El uso de la fototerapia reduce la posibilidad de
exanguinotransfusión por hiperbilirrubinemia.
Los efectos secundarios son poco frecuentes y no
graves, cuando se presentan son fáciles de controlar
- la fototerapia convierte la bilirrubina en lumirrubina que se excreta por orina y bilis
-la longitud de onda a la que se convierte la bilirrubina es 460 nm
-las lamparas entre 460-490 nm son las mas eficaces
-hay distintos tipos de luz: de dia, fria, azul etc: la luz azul es la mas eficaz
-el inicio de la fototerapia depende de la cantidad de las bilis, edad posnatal en hrs y FR
-se espera una disminucion de 0.5 mg x hr o de 8.6 mol en las primeras 4-8 hrs de fototerapia
-para decidir quien es candidato a fototerapia usar las tablas
-la respuesta maxima se espera en las primeras 2-6 hrs de inicio
-tipo de fototerapia depende del nivel de bilis
-la fototerapia multiples es mejor que la convencional, la cual se debe aplicar si despues de 6 hrs bajo fototerapia normal no bajen las bilis o requiera rapida reduccion

EL SEGUIMIENTO ES ASI:

• si el nivel de bilis baja durante la fototerapia multiple a un nivel de 2.94 mg por abajo del umbral donde se indica exanguinotrasfusion se debe retirar la foto multiple y poner la simple
• en los >38 SDG cuyos niveles de bilis se encuentran en la tabla “repetir medicion” se le hace en 6-12 hrs
• si se encuentran los niveles en el punto “considerar fototerapia” repetir en 6 hrs la medicion
• no ponerlos en la fototerapia si no esta indicado segun los niveles

-Durante la fototerapia repetir la medicion de bilis entre 4-6 rs de iniciar la foto y repetir cada 6-12 hrs cuando el nivel este bajando o estable
DETENER LA FOTOTERAPIA
-cuando las bilis bajen 2.94 mg por abajo del umbral para iniciar fototerapia y ver si hay rebote a las 12-18 hrs de suspenderla

posicion: decubito supino + proteccion ocular. Mantener eutermia, vigilar hidratacion

Question 14

Efectos secundarios de la fototerapia

Answer 14

Corto plazo:
 Interferencia con la interacción entre madre e hijo
 Alteraciones en la temperatura
 Deshidratación
 Alteraciones electrolíticas
 Síndrome del bebe bronceado
 Alteraciones del ritmo cardiaco

Largo plazo:
 Nevó melanocitico
 Cáncer de piel
 Enfermedades alérgicas
 Persistencia de conducto arterioso

Question 15

Inmunoglobulina IV

Answer 15

La inmunoglobulina intravenosa (IgIV) contiene IgG
extraída del plasma de 1000 donadores
La inmunoglobulina intravenosa disminuye la
destrucción de los eritrocitos sensibilizados.

La dosis de IgIV que se ha usado es 500 mg/kg en
infusión durante 4 horas. Siempre junto con la
fototerapia.

Question 16

Exanguinotransfusion

Answer 16

La exanguinotransfusión fue el primer procedimiento
que tuvo éxito en el tratamiento de la
hiperbilirrubinemia grave
-elimina rapido las bilis de la circulacion y reduce la encefalopatia asi como retira anticuerpos que contribuyen a la hemolisis
- INICIARLA RAPIDO CUANDO EL RN TENGA HIPERBILIRRUBINEMIA GRAVE Y SIGNOS DE ENCEFALOPATIA COMO OPISTOTONOS Y RIGIDEZ AUNQUE LAS BILIS ESTEN EN RANGO DE FOTOTERAPIA
-para decidir usar las tablas

Question 17

Complicaciones de la exanguinotransfusion

Answer 17

 Infección
 Trombosis venosa
 Trombocitopenia
 Enterocolitis necrosante
 Desequilibrio electrolito
 Enfermedad injerto contra huésped
 Muerte

riesgo de complicacion12%

Question 18

Algoritmo DX Y TX

Answer 18

RN que prsenta ictericia de rapida evolucion, anemia y alt. neurologicas, le hacemos HC e investigamos antecedentes maternos, si la madre es RH - determinamos grupo en el RN grupo y rh, hb, hto, bilis, frotis y coombs directo, si el RH es + y coombs + y las bilis elevadas, hto bajo y reticulocitos elevados evaluamos de acuerdo a las tablas y consideramos fototerapia o exanguino transfusion, Si elegimos exanguino la hacemos con doble volumen y si escogemos fototerapia pues el tipo de acuerdo a las tablas. Si las bilis bajan retiramos la foto cuando esten por debajo del umbral y si no bajan vemos si hay otras complicaciones o estamos ante otras causas de bilis elevadas, si se normalzian pues se egresa y seguimiento. Si desde que le hacemos sus primeras mediciones las bilis no estan elevadas o levemente pero tiene signos de encefalopatia le hacemos exanguino independiente de las bilis

Question 19

Umbral de bilirrubinas segun la tabla para empezar la fototerapia segun las horas de vida

Answer 19

• 6 hrs: >7.3 mg
• 12 hrs: >8.7 mg
• 18 hrs: 10.23 mg
• 24 hrs: 11.6 mg
• 36 hrs: 13.1 mg
• 48 hrs : 14.6 mg
• 72 hrs: >17.5 mg

Question 20

Umbral de bilirrubinas segun la tabla para iniciar exanguinotransfusion

Answer 20

• 6 hrs: 8.7
• 12 hrs: 11-6
• 18 hrs: 14.6
• 24 hrs: 17.5
• 36 hrs:23-3 mg
• 48 hrs: 26.3 mg
• 72 hrs: 26.3

Question 21

Tipos de fototerapia

Answer 21

FOTOTERAPIA SIMPLE: luz convencional para tto de hiperbilirrubinemia con edad gestacional >37 sdg con ascesno de bilis de 0.5 mg x hr o 2.94 mg por debajo del umbral para hacer la exanguino
-FOTOTERAPIA MULTIPLE: nivel de bilis en aumento a 0.5 mg x kg, nivel de bilis por abajo del umbral 2.94 mg o cuando tras 6 hrs de foto simple no mejora