9.4. 1. Nefroblastoma y neuuroblásticos Flashcards

(70 cards)

1
Q

Tumor abdominal ¿Opciones?

A
  • Hepatoblastoma
  • Nefroblastoma
  • Germinal
  • Burkitt
  • Neuroblastoma
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Q

Cxcx de un niño con tumor abdominal

A
  • Aumento o dolor
  • Hematuria
  • Masa abdominal
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3
Q

Tumores abdominales

Niños < 2 años

A

Rabdoide teratoide

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4
Q

Tumores abdominales

Kinder

A

Neuroblástico

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Q

Tumores abdominales

Kinder-Guarderia (3-4 años)

Puede ser en niños + o - grandes

A

Nefroblastoma

T. wilms

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6
Q

Tumores abdominales

Adolescencia

A

Tumores germinales

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7
Q

Tumores abdominales + frecuentes en g. suprarrenal

¿Marcador tumoral?

A

Neuroblásticos

N-MYC amplificado (pronóstico)

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8
Q

Tumores abdominales + frecuentes en riñón

A
  • Wilms (nefroblastoma)
  • Rabdoide

Imagen raboide

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9
Q

Proteína nuclear supresora de tumores para dx tumor rabdoide teratoide

A

INI (gen = SMARCB1)

Si no ves expresión de INI1 ➔ piensa en rabdoide

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10
Q

Tumores abdominales + frecuentes en hígado

A

Hepatoblastoma

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11
Q

Tumor hepático pediátrico (> 10a) con imagen de bala de cañón

A

Sarcoma embrionario indiferenciado → Mal pronóstico

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12
Q

Tumores abdominales + frecuentes en células germinales

A

Tumor germinales (teratoma + frecuente)

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13
Q

Componentes de un nefroblastoma trifásico

A
  • Blastemal (+ % 👹 pronóstico)
  • Epitelial
  • Mesenquimal

Trifásico = cuando tengo los 3 componentes

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14
Q
  • Hipercromacia
  • Nucleomegalia
  • Mitosis atípica
    Es igual a…
A

Anaplasia

Imagen: mitosis atípica

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15
Q

¿Necesito IHQ para diagnosticar un TW?

A

NO

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16
Q

¿Qué se pide si hay dudas para un TW?

A

p53
(si es anaplásico o no)

Si es que la anaplasia no es tan evidente

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17
Q

Población de predominancia en un TW

A

Niños 3-4 años

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18
Q

El 95% de los TW son…

A
  • Unilaterales
  • Esporádicos sin anaplasia
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19
Q

El otro 15% de los TW son…

A
  • Bilaterales
  • Anaplásia
  • 5% hereditarios
  • Sx Beckwith-Wiedemann
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20
Q

¿Qué es el sx de Beckwith-Wiedemann?

¿En qué chr?

A

Trastorno de crecimiento que ↑ riesgo de tumores en infancia

11p15

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21
Q

Componentes del sx de Beckwith-Wiedemann

A
  • Macrosomía
  • Macroglosia
  • Onfalocele
  • Visceromegalia
  • Hemi-hiperplasia
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22
Q

¿A qué 3 tumores se asocia el sx de Beckwith-Wiedemann?

A
  • Nefroblastoma
  • Hepatoblastoma
  • Tumores neuroblásticos
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23
Q

Si veo cápsula tumoral que envuelve al tumor es…

A

Nefroblastoma

Es casi el único tumor de riñón que hace eso

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24
Q

Un TW sin anaplasia da un (buen/mal pronóstico)

A

Buen pronóstico

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25
**Un TW con anaplasia da un (buen/mal pronóstico)**
Mal pronóstico
26
**El hecho de que aparezcan restos nefrogénicos me habla de que puede haber...**
Un tumor contralateral
27
# ¿Qué tan frecuentes son los restos nefrogénicos? * ** 90% de los bilaterales...** * **40% de los unilaterales...**
* De ahuevo tienen restos * Pueden tener restos
28
# Tx de nefroblastoma * **Unilateral** * **Bilateral**
* Qt y qx * Quitas el más grande y el + chico tumorectomía | Unilateral SIN anaplasia es el mejor de los prx
29
**2 tipos de restos nefrogénicos**
* Perilobares * Intralobares
30
# Tumores renales **9 de cada 10 niños prefieren...**
Wilms
31
**1 de cada 10 niños van a tener...**
* TRTA * Sarcoma renal de células claras * Carcinoma con traslocación * Nefroma mesoblástico congénito
32
# Neuroblásticos **4 características que definen 1 tumor u otro**
* Neuroblastos (pequeño, redondo y azul) * Cél. ganglionares maduras (parecen neuronas) * Neuropilo (algodón de azucar) * Estroma de shwann
33
**¿De dónde se originan los tumores neuroblásticos?**
* Médula suprarrenal * SN simpático | De las células cromafines de la cresta neural
34
**3 tipos de tumores neuroblásticos**
* Neuroblastoma * Ganglioneuroblastoma * Ganglioneuroma
35
**Componentes del neuroblastoma indiferenciado** | **¿Qué haces para diferenciar de los demás?**
Neuroblastos | **IHQ (ahuevo para resolver) y clínica**
36
**Componentes del neuroblastoma poco diferenciado** | **¿Qué haces para diferenciar de los demás?**
* Neuroblastos * Neuropilo evidente * Pocas células ganglionares | **No necesito IHQ (con neuropilo basta)**
37
**Neuroblastoma en diferenciación** | **¿Qué haces para diferenciar de los demás?**
* Neuroblastos * Neuropilo abundante * Cel. ganglionares < 5% | **Nada**
38
**¿Qué grupo de tumores neuroblásticos es el más agresivo?**
Neuroblastoma (es el que ↑ N-MYC)
39
# Tumores neuroblásticos * **Niño > 18 meses...** * **Niño < 18 meses...**
* Mal prx * Buen prx | **Clasificación INPC: edad, histologia y biologia molecular**
40
**Componentes del ganglioneuroblastoma**
* > 50% estroma de schwann * Neuroblatos * Neuropilo * Cel ganglionares
41
**Tipos de ganglioneuroblastomas**
* Entremezclado * Nodular (peor prx)
42
**Único neuroblastoma benigno**
Ganglioneuroma
43
**Tipos de ganglioneuroma**
* En maduración/diferenciación * Maduro
44
**Componentes del ganglioneuroma en maduración**
* Cel ganglionares >50% * Estroma de schwann * < 5% neuroblastos
45
**Componentes del ganglioneuroma maduro**
* Cel ganglionares * Estroma de shwann
46
**¿Cuántos tipos de tumores neuroblásticos hay?**
7
47
**¿Células pequeñas, redondas y basófilas?**
Neuroblastoma
48
Neuropilo | Imagen de la izq: MO → metástasis
49
Cel. ganglionares
50
Estroma de shwann
51
# Neuroblastoma * **Niños < 18 meses** * **Niños > 18 meses**
* Buen pronóstico * Mal pronóstico
52
**Características de las células ganglionares neoplásicas**
Dos ojos
53
**Estudio que siempre se debe de hacer a un tumor en la glándula suprarrenal**
Histología → Diferenciar galioneuroblastoma o neuroblastoma
54
**¿Cómo se clasifica un tumor neuroblástico que ya recibió tx?**
**No se clasifica** * Tumor neuroblástico con cambios postratamiento
55
**Tumor extracraneal más frecuente en la infancia en México**
Neuroblastoma
56
**Curso de un neuroblastoma**
57
**¿Qué indice es importante para medir las alteraciones somáticas en neuroblastoma?**
Mitosis careorrexis
58
**Marcador de neuroblastoma y su alternativa**
Pohx 2b → Sinaptofisina
59
**Tipo I de las alteraciones en fase de mitosis de los neuroblastomas**
Alteración en TrkA → Buen pronóstico
60
**Tipo II de las alteraciones en fase de mitosis de los neuroblastomas**
TrkB → Mal pronóstico
61
**¿Cuándo se encuentra amplificado N-MYC?**
* Estadios avanzados * Características biológicas desfavorables * Pobre respuesta al tx
62
**Biología molecular de un neuroblastoma**
* 17q22 + → Agresivo * 1p36 - →Recaída * 11q - → Predictivo recaída
63
**Forma y tx de la mutación en ALK de los neuroblastomas**
* Familiar * Terápia blanco
64
**¿Cuándo pensar en un tumor neurblástico?**
* Tumor/distención abdominal * Lesiones purpuricas subcutaneas → Bluberry muffin * Microcalcificaciones en estudios de imagen
65
**Abodaje de un tumor neuroblástico**
66
**¿Cómo se estadifica un neuroblastoma?**
* Edad < 18m * Tipo histológico * Metastásico * Amplificación N-MYC * Resecabilidad
67
**Abordaje de un px con tumor neuroblástico**
* Cx * Bx * Rx * Gammagrafía con metayodobencilguanidina * Catecolaminas en orina
68
**TNM neuroblásticos**
69
**IMPOTANTE**
* Neuroblastoma siempre es biopsia * Nefroblastoma quitar + quimio
70
**Para qué neoplasia se clasifica T4S**
**Neuroblastoma** * **Metástasis** → Hígado, hueso y piel. * < 1a