TW y TN

Question 1

Tumor abdominal ¿Opciones?

Answer 1

• Hepatoblastoma
• Nefroblastoma
• Germinal
• Burkitt
• Neuroblastoma

Question 2

Tumores abdominales

Niños < 2 años

Answer 2

Rabdoide teratoide

Question 3

Tumores abdominales

Kinder

Answer 3

Neuroblástico

Question 4

Tumores abdominales

Kinder-Guarderia (3-4 años)

Puede ser en niños + o - grandes

Answer 4

Nefroblastoma

T. wilms

Question 5

Tumores abdominales

Adolescencia

Answer 5

Tumores germinales

Question 6

Tumores abdominales + frecuentes en g. suprarrenal

¿Marcador tumoral?

Answer 6

Neuroblásticos

N-MYC amplificado (pronóstico)

Question 7

Tumores abdominales + frecuentes en riñón

Answer 7

• Wilms (nefroblastoma)
• Rabdoide

Imagen raboide

Question 8

Proteína nuclear supresora de tumores para dx tumor rabdoide teratoide

Answer 8

INI (gen = SMARCB1)

Si no ves expresión de INI1 ➔ piensa en rabdoide

Question 9

Tumores abdominales + frecuentes en hígado

Answer 9

Hepatoblastoma

Question 10

Tumor hepático pediátrico (> 10a) con imagen de bala de cañón

Answer 10

Sarcoma embrionario indiferenciado

Question 11

Tumores abdominales + frecuentes en células germinales

Answer 11

Tumor germinales (teratoma + frecuente)

Question 12

Componentes de un nefroblastoma trifásico

Answer 12

• Blastemal (+ % 👹 pronóstico)
• Epitelial
• Mesenquimal

Trifásico = cuando tengo los 3 componentes

Question 13

• Hipercromacia
• Nucleomegalia
• Mitosis atípica
  Es igual a…

Answer 13

Anaplasia

Imagen: mitosis atípica

Question 14

¿Necesito IHQ para diagnosticar un TW?

Answer 14

NO

Question 15

¿Qué se pide si hay dudas para un TW?

Answer 15

p53
(si es anaplásico o no)

Si es que la anaplasia no es tan evidente

Question 16

Población de predominancia en un TW

Answer 16

Niños 3-4 años

Question 17

El 95% de los TW son…

El 15% se asocian a…

Answer 17

• Unilaterales
• Esporádicos sin anaplasia

Síndromes (Beckwith-Wiedemann)

Question 18

¿Qué es el sx de Beckwith-Wiedemann?

¿En qué chr?

Answer 18

Trastorno de crecimiento que ↑ riesgo de tumores en infancia

11p15

Question 19

Componentes del sx de Beckwith-Wiedemann

Answer 19

• Macrosomía
• Macroglosia
• Onfalocele
• Visceromegalia
• Hemi-hiperplasia

Question 20

¿A qué 3 tumores se asocia el sx de Beckwith-Wiedemann?

Answer 20

• Nefroblastoma
• Hepatoblastoma
• Tumores neuroblásticos

Question 21

Si veo cápsula tumoral que envuelve al tumor es…

Answer 21

Nefroblastoma

Es casi el único tumor de riñón que hace eso

Question 22

Un TW sin anaplasia da un (buen/mal pronóstico)

Answer 22

Buen pronóstico

Question 23

Un TW con anaplasia da un (buen/mal pronóstico)

Answer 23

Mal pronóstico

Question 24

El hecho de que aparezcan restos nefrogénicos me habla de que puede haber…

Answer 24

Un tumor contralateral

Question 25

# ¿Qué tan frecuentes son los restos nefrogénicos? * 90% de los bilaterales... * 40% de los unilaterales...

Answer 25

* De ahuevo tienen restos * Pueden tener restos

Question 26

# Tx de nefroblastoma * Unilateral * Bilateral

Answer 26

* Qt y qx * Quitas el más grande y el + chico tumorectomía | Unilateral SIN anaplasia es el mejor de los prx

Question 27

2 tipos de restos nefrogénicos

Answer 27

* Perilobares * Intralobares

Question 28

# Tumores renales 9 de cada 10 niños prefieren...

Answer 28

Wilms

Question 29

1 de cada 10 niños van a tener...

Answer 29

* TRTA * Sarcoma renal de células claras * Carcinoma con traslocación * Nefroma mesoblástico congénito

Question 30

# Neuroblásticos 4 características que definen 1 tumor u otro

Answer 30

* Neuroblastos (pequeño, redondo y azul) * Cél. ganglionares maduras (parecen neuronas) * Neuropilo (algodón de azucar) * Estroma de shwann

Question 31

¿De dónde se originan los tumores neuroblásticos?

Answer 31

* Médula suprarrenal * SN simpático | De la cresta neural

Question 32

3 tipos de tumores neuroblásticos

Answer 32

* Neuroblastoma * Ganglioneuroblastoma * Ganglioneuroma

Question 33

Componentes del neuroblastoma indiferenciado | **¿Qué haces para diferenciar de los demás?**

Answer 33

Neuroblastos | **IHQ (ahuevo para resolver) y clínica**

Question 34

Componentes del neuroblastoma poco diferenciado | **¿Qué haces para diferenciar de los demás?**

Answer 34

* Neuroblastos * Neuropilo | **No necesito IHQ (con neuropilo basta)**

Question 35

Neuroblastoma en diferenciación | **¿Qué haces para diferenciar de los demás?**

Answer 35

* Neuroblastos * Neuropilo * Cel. ganglionares < 5% | **Nada**

Question 36

¿Qué grupo de tumores neuroblásticos es el más agresivo?

Answer 36

Neuroblastoma (es el que ↑ N-MYC)

Question 37

# Tumores neuroblásticos * Niño > 18 meses... * Niño < 18 meses...

Answer 37

* Mal prx * Buen prx | **Clasificación INPC: edad, histologia y biologia molecular**

Question 38

Componentes del ganglioneuroblastoma

Answer 38

* > 50% estroma de schwann * Neuroblatoss * Neuropilo * Cel ganglionares

Question 39

Tipos de ganglioneuroblastomas

Answer 39

* Entremezclado * Nodular (peor prx)

Question 40

Único neuroblastoma benigno

Answer 40

Ganglioneuroma

Question 41

Tipos de ganglioneuroma

Answer 41

* En maduración/diferenciación * Maduro

Question 42

Componentes del ganglioneuroma en maduración

Answer 42

* Cel ganglionares * Estroma de schwann * < 5% neuroblastos

Question 43

Componentes del ganglioneuroma maduro

Answer 43

* Cel ganglionares * Estroma de shwann

Question 44

¿Cuántos tipos de tumores neuroblásticos hay?

Answer 44

7

Question 45

¿Células pequeñas, redondas y basófilas?

Answer 45

Neuroblastoma

Question 46

Answer 46

Neuropilo | Imagen de la izq: MO → metástasis

Question 47

Answer 47

Cel. ganglionares

Question 48

Answer 48

Estroma de shwann

Question 49

# Neuroblastoma * Niños < 18 meses * Niños > 18 meses

Answer 49

* Buen pronóstico * Mal pronóstico