Anemias Hemolíticas Flashcards
Os _ do baço reconhecem as hemácias mais velhas e destroem-nas. Após, o Fe é transportado pela _ para ser armazenado como ferritina no fígado e para a medula óssea.
Macrófagos, transferrina
A hemoglobina do adulto é chamada de _ , formada por 2 cadeias _ e _ cadeias _.
HbA; 2 cadeias alfa e duas beta
95-98% das hemoglobinas do adulto devem ser _
HbA
A formação da HbS é dada pela alteração do ác. _ por _.
Ácido glutâmico por valina
Quando hemácias morrem, além da liberação de Fe, libera-se _ para o fígado.
Bilirrubina
O rim produz _ para garantir o estímulo da produção de eritrócitos
Eritropoetina
Tipos de anemias hemolíticas hereditárias (3)
Tipos de anemias hemolíticas adquiridas
- Imune: autoimune (AHAI), leucemia/linfoma, drogas
- Aloimune (de anticorpos recebidos): transfusional, doença hemolítica perinatal (DHPN)
- Não imune: prótese valvar mecânica, PTT/SHU, pré-eclâmpsia/HELLP, HPN
- Infecções: malária
Provas de hemólise
- Reticulocitose (> 2% ou 100 mil)
- Consumo de haptoglobina (se liga a hemoglobina para evitar danos)
- Aumento de DHL (lesão de membrana)
- Aumento de BI
A AHAI ocorre pela formação de autoanticorpos, sendo 75-95% dos casos _ e a IgA é muito rara. 50% dos casos são por neoplasias e _.
IgG; infecções
As doenças linfoproliferativas estão intimamente ligadas às AHAI
V ou F
Verdadeiro
Os macrófagos esplênicos, através da Ig _ reconhecem hemácias como estranhas na hemólise extravascular
IgG
O Ig _ ativa sistema complemento e pela via altermativa, formam o complexo de ataque à membrana das hemácias, fazendo hemólise intravascular
IgG
AHAI a frio X quente
- Quente: IgG
- Frio: IgM e complemento
O coombs direto na anemia hemolítica autoimune (AHAI) é _ (negativo/positivo)
POSITIVO na AHAI
Provas de hemólise positivas para AHAI: conduta?
C3d: fração do sistema complemento relacionado com IgM
Coombs direto
Soro de coombs: reconhece o anticorpo ligado a hemácia e aglutina (junta uma hemácia na outra)
Indireto: pediatria, procura anticorpo no soro
Formas de interpretação do teste de coombs direto (3)
_ % dos casos de AHAI são secundários
50% (especialmente LLC e lúpus)
Hemoglobinemia, hemoglobinúria e hemossiderinúria são características da hemólise…
Intravascular: lesão dentro dos vasos
Hematoscopia: na AHAI pode haver …
Esferócitos
As medicações mais associadas a AHAI induzida por drogas são…
- Metildopa
- Penicilina
Mais ultilizadas atualmente
* Ceftriaxona
* Piperacilina
* AINE
Tratamento de AHAI: 1ª a 3ª linha
A hemoglobinúria paroxística noturna é um defeito na linhagem mielóide decorrente de mutação no gene … que codifica enzimas de membrana que regulam o sistema complemento, principalmente o _ que ancora o CD _ com o CD _.
PIGA; GPI ancora CD55 com o CD59
Vias do sistema complemento (3)
- Via clássica: anticorpos
- Via alternativa: endotoxinas bacterianas
- Via das lectinas
Na via alternativa, o C _ b livre no plasma desencadeia a formação do C _ , _ , _ , _ para montar o complexo de ataque a membrana (MAC) e formar poros para destruir a célula.
C5b: C6, C7, C8, C9
O complexo de ataque a membrana (MAC) é formado por …
C5b: C6, C7, C8, C9
O CD55 e CD59 inibem o sistema complemento na via … , sem elas na superfície, o sistema não reconhece as células como nossas e faz hemólise maciça.
Alternativa
A maior parte da hemólise na HPN ocorre durante _ (dia/noite) por hemoglobinemia e aumenta a concentração urinária durante _ (dia/noite)
Hemólise durante o dia e concentração urinária a noite
Complicações da HPN
- Tromboses
- Anemia ferropênica
- LMA
Causas de óbito:
* Trombose
* Infecções
Diagnóstico de HPN
Tratamento de HPN
CTC: corticoide (sem benefícios)
Nome e doenças mais associadas (2)
Esferócitos: AHAI e esferocitose
Nome e doença mais associada
Codócitos (hemácias em alvo): talassemia
Nome e doença mais associada
Drepanócitos (hemácias em foice): anemia falciforme
Nome e doença mais associada
Dacriócitos (hemácias em lágrima): mielofibrose
Nome e doença mais associada
Bite cells: deficiência de G6PD
Nome e doenças mais associadas
Esquizócitos: microangiopatias (em especial PTT)
Eletroforese de Hb no traço falciforme (AS) e anemia falciforme (SS)
A anemia falciforme cursa com hemólise e vaso-oclusão
V ou F
Verdadeiro
A HbS após a _ sofre falcização
Polimerização
Como fazer o diagnóstico de anemia falciforme?
Eletroforese de hemoglobina (EFHb)
Manejo da crise álgica na anemia falciforme
Sd. torácica aguda: frequência, fatores de risco e triggers
Manejo da STA
Não esquecer: hidratar com cautela para evitar sobrecarga volêmica no pulmão e fazer profilaxia trombótica.
Crises anêmicas mais importantes na anemia falciforme (2)
Eletroforese de Hb na talassemia
AUMENTO DE HbA2 (o restante pode variar)
Beta talassemia major X intermedia X minor
Hemoglobina Bart X Doença da hemoglobina H X alfa minor X alfa mínima
- Hemoglobina Bart: incompatível com a vida pois não produz HbF
Anemia hemolítica grave com dependência transfusional a partir dos 6 meses de vida, icterícia, fáscies de esquilo, baixa estatura, disfunções endocrinológicas e hepatoesplenomegalia. DX?
Talassemia Major
Clínica: talassemia intermedia
Alfa talassemia minor X alfa talassemia mínima
Tratamento das talassemias
Formas curativas: transplante de medula e terapia gênica (inovador)
Alteração no citoesqueleto da hemácia em que perde a forma e flexibilidade: DX?
Esferocitose
DX?
Esferocitose
Diagnóstico de esferocitose
- Curva desvia para a direita = célula lisa antes
- EMA: vê a banda 3 do citoesqueleto
Tratamento de esferocitose
Deficiência de G6PD: A precipitação de Hb nas hemácias forma os corpúsculos de _ , fazendo hemólise principalmente _ (intra/extravascular). Na extravascular, há presença de _ cells.
Corpúsculos de Heinz, principalmente intravascular, byte cells na extravascular
Medicações evitadas na G6PD
Def. de G6PD: diagnóstico, tratamento e suporte
