Anemias hemolíticas I Flashcards Preview

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Flashcards in Anemias hemolíticas I Deck (65):
1

Definición de hemólisis

- Destrucción del glóbulo rojo
- Puede ser:
> Fisiológica o patológica
> Intra o extravascular

2

Qué sistema se encarga de la hemólisis fisiológica?

- Sistema retículo endotelial:
> Bazo
> Macrófagos

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En qué elementos se separan los componentes primordiales del glóbulo rojo en la hemólisis?

- Grupo hem
- Cadenas de globina

4

Qué ocurre con el grupo Hem en su degradación?

1.- Grupo Hem es degradado a bilirrubina no conjugada

2.- Bilirrubina no conjugada ingresa a hígado para ser conjugada

3.1.- Paso de bilirrubina conjugada a intestino, posteriormente es eliminada como Estercobilinógeno

3.2.- Un % de la bilirrubina conjugada es reabsorbida y pasa por riñón, donde se elimina como Urobilinogeno

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Qué ocurre con el Hierro en la degradación del glóbulo rojo?

- Es reciclado, transportándose gracias a la transferrina hacia
> Lugares de depósito
> Médula ósea, en caso de requerirse eritropoyesis

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Qué ocurre con las cadenas de globina en la hemólisis?

- Van al pool general de aminoácidos

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Qué elementos permite pesquisar un examen de orina completo?

2 partes:
- Sedimento urinario
> GR
> GB
> Bacterias
> Epitelio

- Estudio bioquímico
> Determinar cualitativamente la alteración de urobilinógeno

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Qué es la hemólisis intravascular?

- Ruptura del glóbulo rojo dentro de la circulación
- Siempre patológico
- Provoca que la hemoglobina quede libre en la circulación = hemoglobinemia

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Qué ocurre con la hemoglobina libre en circulación? (por ejemplo en caso de anemia intravascular)

Puede:
1.- Unirse a haptoglobina
> La haptoglobina es saturable, se produce hemoglobinuria

2.- Unirse a proteínas de depósito en los tejidos, como la hemosisderina
> Los pacientes pueden presentar hemosidenuria

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Qué suceso se puede ayudar como criterio diagnóstico para la anemia intravascular?

- Niveles de haptoglobina depletados

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Clasificaciones de anemias hemolíticas:
- Fisiopatológica
- Según Índices de Wintrobe
- Según respuesta medular
- Localización

- Fisiopatológica:
> Etiología de la hemólisis

- Según Índices de Wintrobe:
> Anemia normocítica

- Según respuesta medular:
> IPR elevado
> MO hiper-rregenerativa

- Localización:
> Intravascular
> Extravascular

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De qué forma se puede determinar que una anemia hemolítica adquirida es de causa inmunológica?

- Mediante Test de Coombs

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Tipos de anemias hemolíticas hereditarias

Defectos de:
- Membrana de GR
- Metabolismo de GR
- Hemoglobina

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Qué significa aloinmune/isoinmune?

- Cuando la reacción inmune es contra antígenos de la misma especie (ej: transfusiones de sangre)

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Ejemplos de anemia hemolítica aloinmune

- Enfermedad hemolítica del recién nacido (Ac de la madre contra Ag del RN)
- Trasplantes (generalmente trasplantes hematopoyéticos)

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Ejemplos de anemias hemolíticas de causa inmune

- Autoinmune
- Aloinmune
- Asociada a Drogas

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Ejemplos de anemias hemolíticas por Síndromes de fragmentación

1.- Síndrome hemolítico urémico
2.- Coagulación intravascular diseminada
3.- Púrpura trombocitopénica autoinmune
4.- Malaria
5.- Estados de mayor turbulencia del flujo sanguíneo (lisis del glóbulo rojo, como por ej en valvulopatías)

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Ejemplos de anemias hemolíticas por infecciones

Origen bacteruiano y viral.
- Malaria
- Clostridia

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Ejemplos de anemia hemolítica secundarias

- Enfermedad renal
> Hemodiálisis crónica, la máquina puede provocar hemólisis, déficit de hierro, ácido fólico, Vit B12, Vit D

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Causas de hemólisis intravascular

1.- Tansfusión ABO incompatible
2.- Déficit de Glucosa-6-Fosfato-Deshidrogenasa
3.- Síndromes de fragmentanción del GR
4.- Anemias hemolíticas autoinmunes
5.- Por drogas o infección
6.- Hemglobinuria Paroxística Nocturna
7.- Hemoglobinuria de la marcha
8.- Hemoglobinas inestables (ej: anemia falciforme)

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Ejemplos de anemias hemolíticas adquiridas

1.- Inmunológicas
2.- Síndromes de fragmentación de GR
3.- Infecciones
4.- Agentes físicos y químicos
5.- Secundarias
6.- Hemoglobinuria Paroxística Nocturna

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Clínica del Síndrome hemolítico

1.- Palidez de piel y mucosas
2.- Ictericia fluctuante
3.- Esplenomegalia fluctuante
4.- Coluria (u orina olor a té)
5.- Predisposición a litiasis biliar

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Qué se apreciará en los exámenes de laboratorio de paciente con Síndrome hemolítico?

1.- Hemólisis aumentada
2.- Aumento de producción eritrocitaria
3.- Daño eritrocitaria

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Qué parámetros de laboratorio nos indican que estamos en presencia de hemólisis aumentada?

- Hiperbilirrubinemia de predominio indirecto
- Urobilinógeno urinario aumentado
- Estercobilinógeno aumentado
- Haptoglobinas séricas disminuidas o ausentes

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Qué parámetros de laboratorio nos indican que estamos en presencia de producción eritrocitaria aumentada?

- IPR elevado
- Reticulocitosis
- Mielograma: Hiperplasia medular reticuloide (aumento de reticulocitos)

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Qué parámetros de laboratorio nos indican que estamos en presencia de daño eritrocitario?

- Morfología
> Microesferocitos
> Eliptocitos

- Test de hemólisis
> Fragilidad osmótica
> Autohemólisis
> Sobrevida acortada de GR

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Qué características tienen los microesferocitos?

Glóbulos rojos
- Muy pequeños
- Hipercrómicos
- Sin palidez central
- Sin concavidad central
- Volumen compensado por forma esférica

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Qué es la fragilidad osmótica?

- Test cualitativo
- La sangre del paciente se incuba a 37°C, deprivándola de glucosa y sometiéndola a diferentes concentraciones de suero fisiológica
- Se evalúa el comportamiento y resistencia del GR

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Defectos de membrana del GR

1.- Esferocitosis hereditaria
2.- Eliptocitosis hereditaria
3.- Ovalocitosis del Sudeste Asiático

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Esferocitosis hereditaria

Déficit en síntesis o producción anómala de:
- Ankirina
- Espectrina (alfa y beta)
- Banda 3
- Proteína 4.2 (Pallidina)

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Composición de membrana del GR

- Bicapa de fosfolípidos

- Proteínas que dan estructura bicóncava y resistencia a lisis
> Proteínas de interacción vertical
> Proteínas de interacción horizontal

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Eliptocitosis hereditaria

1.- Defectos de espectrina
> En la formación del dímero (a y b)
> En la interacción espectrina-ankirina

2.- Deficiencia o anormalidad de proteína 4.2 (Pallidina)

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Ovalocitosis del Sudeste Asiático

Delección de Banda 3

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Esferocitosis hereditaria:
- Etiología
- Herencia
- Epidemiología
- Tipo de hemólisis

- Etiología: defecto en las proteínas de interacción vertical, entre esqueleto de membrana y bicapa lipídica

- Herencia: AD o AR

- Epidemiología: más frecuente en el norte de Europa

- Tipo de hemólisis: extravascular

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Clínica de esferocitosis hereditaria

- A cualquier edad
- Ictericia fluctuante
- Litiasis
- Crisis de anemia aplásica, asociada a infección por Parvovirus

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Hemograma, serie roja de eferocitosis hereditaria

1.- Anemia normocítica - normocrómica
2.- Reticulocitosis
3.- Microesferocitos densamente teñidos

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Frotis de esferocitosis hereditaria

- GR muy teñido, pequeño, que pierde la palidez central

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Tratamiento en caso de esferocitosis hereditaria (anemia hemolítica)

1.- Ácido fólico en momentos de crisis: en caso de no ser tan grave la anemia hemolítica

2.- En caso de litiasis: tratamiento correspondiente

3.- Esplenectomía: en paciente con crisis hemolíticas a repetición (para evitar la hemólisis extravascular)

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Qué se observa en el frotis de sangre periférica de un paciente esplenectomizado?

- Se ven todas las formas posibles de GR
- Al extirpar el bazo, que remueve los GR anómalos, éstos quedan circulando y evitan anemias intensas en el paciente

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Qué función, además de la hematopoyética, cumple el bazo?

Inmunológica:
- Protección contra infecciones provocadas por bacterias extracelulares capsuladas
> Haemophilus
> Neumococo
> Estafilococo
> Estreptococo

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Qué ocurre con respecto a las crisis hemolíticas en paciente al que se le ha realizado esplenectomía?

- Las crisis hemolíticas persistirán
- En caso de cuadro grave, el paciente se hará dependiente de transfusiones

42

Qué efecto adverso tienen los pacientes que se deben realizar transfusiones de GR frecuentemente?

Sobrecarga de hierro
- Depósito de Fe en todos los organos, en exceso
- Ocurre disfunción sistémica (ej: insuficiencia renal)
- Se puede solucionar con Deferoxamina (quelante de hierro)

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Defectos del metabolismo del GR

1.- Déficit de Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
2.- Déficit de Piruvato Kinasa
3.- Déficit de Glutatión
4.- Otros defectos de vía glicolítica

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G6PD:
- Función
- Déficit/anomalía
- Ubicación

- Función: Derivación de hexosa monofosfato

- Déficit/anomalía:
> Ausencia de poder reductor en el GR
> El GR se hace susceptible al estrés oxidativo
> Estrés oxidativo afecta membrana y hemoglobina

- Ubicación:
> Todas las células del cuerpo
> Podría haber destrucción de glóbulos blancos también

45

Qué ocurre con la hemoglobina bajo estrés oxidativo?

- Se oxida y denatura
- Se forman los Cuerpos de Heinz, que es posible ver en sangre periférica con tinciones específicas

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Epidemiología del déficit de G6PD

- Herencia ligada al sexo, más frecuente en hombres
- A cualquier edad
- En Chile muy baja frecuencia

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Mutaciones de la G6PD

- Tipo A = África
- Tipo B = Oeste
- Calvo Mackenna

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Clínica específica del déficit de G6PD

1.- Asintomático usualmente
2.- Síndrome hemolítico con hemoglobinuria (autolimitado)
3.- Ictericia neonatal
4.- Hemólisis intravascular

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Agentes que pueden causar Anemia Hemolítica por Déficit de G6PD

- Sustancias con gran poder oxidante: por ejemplo, medicamentos

> Antimaláricos
> Drogas con sulfas (cotrimoxazol)
> Nitrofurantoína
> Cloranfenicol
> Aspirina
> Habas

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Hallazgos hematológicos en caso de déficit de G6PD

- Anemia normocítica - normocrómica
- GR contraídos o fragmentados
- Cuerpos de Heinz dentro de GR (Hb denaturada)

51

Tratamiento de déficit de G6PD

- Suspensión del agente causante del cuadro

- En caso de anemia severa: transfusión de GR

- En caso de ictericia neonatal: fototerapia o exanguinotransfusión

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Características de hemoglobina adulta

- Grupo Hem
- 4 cadenas de globina
> 2 cadenas alfa
> 2 cadenas beta

*cadena alfa se codifica en cromosoma 16
* cadena beta se codifica en cromosoma 11

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Medición de hemoglobina adulta:
- 96%
- 2-3%
- 0,8%

- 96% = hemoglobina con estructura A (2 cadenas alfa y 2 beta)

- 2-3% = hemoglobina con estructura A2 (cadena beta reemplazada por cadena delta)

- 0,8% = hemoglobina fetal (cadena beta reemplazada por cadena gamma)

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Niveles de cadenas de globina a lo largo del desarrollo:
- Cadena alfa
- Cadena beta
- Cadena gamma

- Cadena alfa: niveles elevados desde la concepción

- Cadena beta:
> Niveles bajos en el nacimiento
> Al 6to mes de vida se alcanzan los niveles adultos

- Cadena gamma:
> Altos niveles al nacimiento
> Los niveles disminuyes cerca del 6to mes de vida (cambio a cadena beta)

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Anormalidades de la hemoglobina

- Defecto cualitativo: síntesis de hemoglobina anormal

- Defecto cuantitativo: síntesis disminuida de cadenas A o B normales (talasemia)

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Características de eritroblastosis fetal

1.- Síndrome edematoso
> Placenta edematosa en caso de paciente con cuadro de Talasemia Mayor

*Talasemia mayor es incompatible con la vida

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Clínica de pacientes con Talasemia activa

- Se activa la médula inactiva en otros huesos, lo que provoca ensanchamiento de éstos
- Deformación principal: cráneo-mandibular

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Clasificación de talasemias

- Mayores o menores, dependiendo del número de genes defectuosos

- Hasta 2 genes es compatible con la vida

- Alfa-talasemias (talasemias con defectos en cadena alfa)
> Común en Argentina

- Beta-talasemias (talasemias con defectos en cadena beta)
> Común en Chile, beta-talasemia menor (asintomática)

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Pesquisa de talasemia en lactantes:
- Hemograma
- Descarte
- Anamnesis
- Bioquímicos

- Hemograma
> Anemia microcítica-hipocrómica con sospecha de déficit de hierro que no responde al tratamiento
> GR elevados en relación a Hb

- Descarte:
> Mala adherencia a tratamiento
> Vómitos en ingesta de medicamento
> Correcta administración

- Anamnesis:
> Cuadro anémico en madre

- Bioquímicos:
> Test de electroforesis de hemoglobina: cantidad de HbA y HbA2

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Tratamiento de Talasemia

- Ácido fólico

- Transfusión de GR en
caso de anemia severa
> Vigilar sobrecarga de hierro
> Uso de quelantes de hierro: deferoxamina, deferiprone

- Esplenectomía

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Anemia de células falciformes
- Sinónimos
- Defecto genético

- Sinónimos
> Anemia drepanocítica
> Sickle cell anaemia

- Defecto genético
> Mutación del gen de la cadena B: cambio de valina por ácido glutámico en posición 6
> Homocigoto Hb SS
> Heterocigoto Hb SC

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Presentación clínica de anemia de células falciformes

1.- Dolor vaso-oclusivo, riesgo de infarto
2.- Secuestro visceral
3.- Ulceración de EEII
4.- Afección de cartílago de crecimiento

* Protege contra la malaria

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En caso de que la patología de anemia de células falciformes no presente la forma de hoz característica, qué se realiza?

- Se induce el cambio de forma del GR para su objetivación
- Se depriva de oxígeno al glóbulo rojo en una muestra de sangre fresca

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Tratamiento en caso de Anemia de células falciformes

- Evitar crisis oclusivas
- Ácido fólico
- Analgesia
- Transfusión de GR

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Combinación de defectos genéticos de la hemoglobina

- Hb SS / Talasemia B (clínica de Anemia falciforme)

- Enfermedad de S/C