Caso clínico viernes 18: Aplasia medular Flashcards Preview

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Flashcards in Caso clínico viernes 18: Aplasia medular Deck (23):
1

Definición de pancitopenia

- Reducción del recuento en las 3 series hematológicas en sangre periférica:
> Eritrocitos
> Leucocitos
> Plaquetas

2

Causas de pancitopenia: Ejemplos de función medular disminuida

- Aplasia medular
- Leucemia aguda, Sd mielodisplásico, Mieloma
- Infiltración medular
- Anemia megaloblástica
- Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
- Mielofibrosis
- Sd Hemofagocítico

3

Causas de pancitopenia: Ejemplos de destrucción periférica aumentada

- Esplenomegalia

4

Definición de aplasia medular

- Falla de médula ósea en la producción de todas las series hematológicas debido a:
1.- Ausencia de células troncales
2.- Reacción inmune contra células troncales
3.- Falla en el microambiente medular

5

Causas primarias de aplasia medular

- Anemia de Fanconi
- Idiopática (más frecuente)

6

Causas secundarias de aplasia medular

- Radiaciones ionizantes
- Químicos
- Drogas
- Virus

7

Qué radiaciones ionizantes pueden provocar aplasia medular?

Exposición accidental:
- Radioterapia
- Isótopos radioactivos
- Estaciones nucleares

8

Qué químicos pueden provocar aplasia medular?

- Benceno
- Órganos fosforados
- DDT
- Órganos clorados

9

Qué drogas pueden provocar aplasia medular?

- Quimioterapia del cáncer siempre causa depresión medular:
> busulfán
> ciclofosfamida
> antraciclinas
> nitrosureas

- Drogas que causan ocasionalmente depresión medular:
> cloranfenicol
> sulfonamidas
> AINES
> Antitiroideos
> Psicotrópicos
> Anticonvulsivantes
> Antidepresivos

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Qué virus pueden provocar aplasia medular?

- Hepatitis aguda viral
- VEB

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Clínica de la aplasia medular

1.- Inicio a cualquier edad
2.- Peak a los 30 años
3.- Ligero predominio en varones
4.- Presentación aguda o insidiosa
5.- Infecciones orales, orofaríngeas
6.- Infecciones generalizadas con compromiso vital
7.- Hemorragias por roces, gingivorragias, epistaxis, menorragias
8.- Sin visceromegalias
9.- Sin adenopatías

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Laboratorio: Qué muestra el hemograma de aplasia medular?

- Anemia normocítica o macrocítica
- Normocrómica
- Leucopenia
- Trombocitopenia
- Ausencia de células anormales

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Laboratorio: Qué muestra el hemograma de aplasia medular severa?

- RAN menor a 200 x mm3
- Plaquetas menor a 20.000 x mm3

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Laboratorio: Qué muestra el mielograma de aplasia medular?

- Hipoplasia con pérdida de tejido hematopoyético

- Reemplazo de tejido graso en más del 75% de la médula

15

Laboratorio: Qué muestra la biopsia medular de aplasia medular?

- Grupos de células en fondo hipocelular
- Algunos linfocitos y plasmocitos
- Megacariocitos disminuidos o ausentes

- Aplasia severa: celularidad menor a 25%

16

Laboratorio: Qué permite la citogenética en caso de aplasia medular?

- Descartar mielodisplasia
- Detectar alteraciones cromosómicas asociadas a leucemia

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Qué estudios de laboratorio deben realizarse en caso de aplasia medular?

- Hemograma
- Mielograma
- Biopsia medular
- Citogenética
- Estudio de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna HPN
- Estudios virales
- Estudio de A de Fanconi (Test de inestabilidad o fragilidad cromosómica)

18

Manejo general de aplasia medular

- Causa conocida: suspender exposición o ingesta
- Hemoderivados
- Antifibrinolíticos (asociados frente a trombocitopenia severa y prolongada)
- Antimicrobianos profilácticos
- Aislamiento en pacientes con RAN menor a 500

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Para qué se utilizan los hemoderivados en el manejo general de aplasia medular?

- Plaquetas y concentrados de GR:

> Filtrados, para prevenir aloinmunización

> Irradiados, para prevenir Enfermedad de Injerto Contra Huésped

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Manejo específico de aplasia medular

Se decide según:
- Edad del paciente
- Severidad de la aplasia
- Disponibilidad del donante de médula ósea HLA compatible

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Ejemplo de protocolo más usado en caso de aplasia medular

- Globulina antilinfocito o antitimocito (ALG) + corticoides para disminuir efectos adversos de ALG

- Ciclosporina

- Andrógenos (oximetolona)

- Estimulantes de crecimiento de colonias (G-CSF, neupogen)

- Trasplante hematopoyético alogénico

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Características del eventual curso clínico de la Aplasia medular

1.- Con o sin tratamiento específico: pacientes pueden presentar leucemia aguda (habitualmente de línea mieloide)

2.- Con o sin tratamiento específico: pacientes pueden fallecer por las complicaciones propias de anemia, leucopenia, trombocitopenia

3.- Pacientes habitualmente politransfundidos: dependencia a transfusiones de glóbulos rojos y/o plaquetas

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Causas de pancitopenia

1.- Función medular disminuida

2.- Destrucción periférica aumentada