Anemias hemolíticas II Flashcards Preview

Hematología (Integrado 3ro 2016) > Anemias hemolíticas II > Flashcards

Flashcards in Anemias hemolíticas II Deck (28):
1

AHA inmune de anticuerpos calientes

- Aquellas en que, durante las técnicas de laboratorio, la interacción Ag-Ac ocurre de forma más efectiva a 37°C
- Generalmente IgG

2

AHA inmune de anticuerpos

- Aquellas en que, durante las técnicas de laboratorio, la interacción Ag-Ac ocurre de forma más efectiva a 4°C
- Generalmente IgM

3

AHA autoinmunes de Ac calientes: Idiopáticas

Secundaria a:
- LES o patología autoinmune
- Linfoma
- Leucemia linfocítica crónica
- Drogas (Metildopa)

4

AHA aloinmunes de Ac calientes: Inducida por Ag de GR

- Reacción de hemólisis transfusional
- Enfermedad hemolítica del RN tras injerto de células madre

5

AHA autoinmunes de Ac fríos: Idiopáticas

Secundaria a:
- Infecciones
- Linfoma
- Hemoglobinuria paroxística por frío o Criohemoglobinuria

6

Fisiopatología de Anemia Hemolítica Autoinmune

- Producción de Ac contra GR propios
- Se clasifican en:
> AHA por Ac calientes
> AHA por Ac fríos

7

AHAI por Ac calientes:
- Fundamento
- Patología
- Tipo de hemólisis
- Asociaciones

- Fundamento: Ac reaccionan fuertemente a ls 37°C

- Patología:
> IgG se une a los Ag de los GR por sí sola o con complemento
> Transportada por macrófagos

- Tipo de hemólisis
> Extravascular, en el bazo (sistema reticulo endotelial)

- Asociaciones
> LES
> PTI

8

AHAI por Ac calientes:
- Epidemiología
- Clínica
- Hemograma
- Test de antiglobulina humana directo

- Epidemiología:
> A cualquier edad
> Indiferente del sexo

- Clínica:
> Evolución intermitente
> Esplenomegalia
> Similar a clínica de anemia hemolítica

- Hemograma
> Anemia normocítica-normocrómica
> Esferocitos

- Test de antiglobulina humana directo
> Positivo

9

Qué es el Síndrome de Evans?

- Asociación entre AHAI por Ac calientes con PTI (púrpura trombocitopénica idiopática) por Ac antiplaquetarios

10

Test de Coombs:
- Utilidad
- Tipos

- Utilidad:
> Permite detectar AutoAc o complejos Ag-Ac en sangre

- Tipos:
> Directo: detecta el complejo Ag-Ac
> Indirecto: detecta autoanticuerpos

11

En qué pacientes y qué tipo de Test de Coombs se realiza la prueba?

- Paciente embarazada con antecedente de:
> RH -
> Hijo con anemia hemolítica incompatible de grupos

- Se le realiza Test de Coombs indirecto (en caso de ser muestra de sangre periférica)
- En caso de muestra de sangre del cordón, durante el parto, se realiza Test de Coombs directo

12

Tratamiento de AHAI por Ac calientes

1.- Manejo de la causa
2.- Ácido fólico
3.- Transfusión de GR (anemia severa)
4.- Corticoides (primera linea en cuadro autoinmune)
5.- Inmunosupresión (segunda línea, azatriopina)
6.- Gamaglobulina endovenosa
7.- Anticuerpos monoclonales (Ej: Rituximab)
8.- Esplenectomía (ÚLTIMA alternativa)

13

Características de AHAI por Ac fríos
- Fundamento
- Ejemplos

- Fundamento:
> La reacción AutoAc-Ag ocurre a 4°C

- Ejemplos
> AutoAc de tipo monoclonal
> AutoAc de tipo pliclonal

14

Ejemplos de AHAI por Ac fríos que hacen peaks monoclonales

1.- Síndrome de aglutininas frías idiopático

2.- Síndrome linfoproliferativo

15

Ejemplos de AHAI por Ac fríos que hacen peaks policlonales

1.- Mycoplasma pneumoniae
2.- Epstein Barr

16

Características de AHAI por Ac fríos
- Tipo de Ac
- Fijación
- Tipo de hemólisis
- Ag común
- Sitio de reacción Ag-Ac

- Tipo de Ac:
> IgM

- Fijación:
> Con o sin complemento
- Tipo de hemólisis:
> Intravascular
> Extravascular

- Ag común:
> Y del GR

- La reacción Ag-Ac ocurre en la circulación periférica

17

Clínica de AHAI por Ac fríos

1.- Cuadro de anemia hemolítica crónica
2.- Ictericia leve
3- Esplenomegalia leve
4.- Acrocianosis (nariz, orejas, dedos)

18

Hallazgos hematológicos de las AHAI por Ac fríos

- Anemia normocítica-normocrómica
- Esferocitosis menos marcada
- Test de Coombs Directo positivo

19

Tratamiento de las AHAI por Ac fríos

1.- Abrigar al paciente
2.- Manejo de la causa
3.- Medicamentos anquilantes
4.- Ac monoclonales (anti CD20, anti CD52)

20

Características de Anemia hemolítica autoinmune
- Fundamento
- Ejemplos

- Fundamento:
> Ac producidos por un individuo reaccionan con los GR de otro

- Ejemplos:
> Transfusión ABO incompatible
> Enfermedad hemolítica del RN por incompatibilidad Rh
> Secundario a trasplante algénico

21

Anemias hemolíticas inmunes inducidas por drogas: mecanismo y ejemplo

3 mecanismos:
1.- Anticuerpos contra complejo droga-membrana del GR = alergia a penicilina

2.- Depósito de complemento en zona donde se forma el complejo droga-proteína plasmática-Ac = quinidina

3.- AHAI verdadera: Ag del GR similar a metildopa, unión de Ac-membrana de eritrocito = metildopa
> NO participa la droga como tal

22

Ejemplos de anemias hemolíticas por Síndromes de Fragmentación

- Paciente portador de válvula protésica u otro dispositivo instalado a nivel cardiovascular

- Paciente con SHU o PTT

- Paciente con Coagulación Intravascular Diseminada

- Síndrome Paraneoplásico

- Vasculitis (Kawasaki, Wegener, Púrpura de Schonlein Henoch)

- Pre-eclampsia asociada a Síndrome de HELLP (Hemólisis con pruebas hepáticas elevadas y bajo conteo de plaquetas)

- Administración de Ciclosporinas (inmunosupresor)

- Rechazo de trasplantes

23

Síndrome Hemolítico Urémico SHU

> Tríada:
- Anemia hemolítica microangiopática
- Falla renal aguda
- Trombocitopenia

> Causada por E. coli enterohemorrágica

24

Ejemplos de Anemia Hemolítica Inducida por infecciones

1.- Crisis hemolítica en déficit de G6PD

2.- Anemia Hemolítica Microangiopática en septicemia meningocócia y monocócica

3.- Malaria (plasmodium)

4.- Septicemia por Clostridium perfringens

5.- Virus Epstein Barr o Mycobacterium pneumoniae

25

Hemoglobinuria Paroxística Nocturna

- Cuadro genético, pero adquirido
- Ocurre en médula ósea
- 1 o más clones de células sintetizan de manera inadecuada el Glycan core
- Esto hace al eritrocito más frágil y susceptible

26

Cómo funciona el Glycan core en codiciones normales?

- Glycan core se una a Fosfatidil Inositol
- Esto permite el anclaje de proteínas CD59 y 55
- Otorga resistencia y estabilidad a la lisis

27

Si en la HPN la anomalía ocurre en 1 o más blastos mieloides medulares (alterando la síntesis de glucan core), en qué otras células y qué manifestaciones puede presentar esta patología?

- Se podría también expresar en plaquetas
- Manifestaciones clínica:
> Aplasia medular
> Abortos a repetición
> Infartos placentarios tempranos
> Por lo general no se encuentra etiología

28

Examen para pesquisar HPN y manejo

- Examen: citometría de flujo
- Manejo: según casos, anti-trombóticos