Patología maligna de la serie blanca Flashcards Preview

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Flashcards in Patología maligna de la serie blanca Deck (41):
1

Qué líneas hematopoyéticas pueden dar origen a una leucemia?

- Todas las líneas

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Definición de leucemia

- Proliferación descontrolada y anómala de una célula o clon a nivel medular
- El clon comienza a ocupar espacio en la médula, alterando la hematopoyesis normal, al salir a sangre periférica se puede depositar en órganos

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Etiología en adultos y niños de leucemia

- Adultos
> Agente externo provoca mutación que genera proliferación anómala y descontrolada de una célula en la médula

- Niños
> Evento mutacional original inicial, heredado, que se asocia a agente ambiental o externo que gatilla la presentación del cuadro

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Qué mutación genética es la más frecuente en caso de leucemia?

- Translocaciones
- T 9-22 característico de LMC

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Clasificación de leucemias según línea celular comprometida: Agudas

- Leucemia linfoblástica aguda (NIÑOS)
- Leucemia mieloblástica aguda (o leucemia no linfoblástica aguda) (ADULTOS)
- Indiferenciada
- Bifenotípica

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Clasificación de leucemias según línea celular comprometida: Crónicas

- Leucemia linfocítica crónica LLC
- Leucemia mieloide crónica LMC

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Características de Leucemia Indiferenciada

- 2 clones de células blásticas de línea linfoide y mieloide
- Difícil manejo
- Mal pronóstico

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Características de Leucemia Bifenotípica

- 1 mismo clon posee marcadores de línea linfoide y mieloide
- Difícil manejo
- Mal pronóstico

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Leucemias más frecuentes

Leucemias agudas

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Causas de neoplasia en niños

1.- Leucemias agudas 30-35%
2.- Tumores del SNC
3.- Linfomas
4.- Tumores óseos
5.- Otros (hepatoblastomas, rabdomiosarcomas)

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Leucemia más frecuente en niños

- LLA, leucemia linfoblástica aguda (80%)
- LLA línea B, pre B precoz calla
- De mejor pronóstico (60% curación con quimioterapia)

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Leucemia más frecuente en adultos

- LMA, leucemia mieloblastica aguda 80%
- Mal pronóstico
- Niños tienen mejor pronóstico

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% de LMC en:
- Niños
- Adultos

- Niños = 1,2%
- Adultos = 20%

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Qué examen se realiza a la sospecha de Leucemia?

- Mielograma

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En qué consiste un mielograma?

- Toma de muestra mediante aspiración medular con un trócar
- Frotis con tinción MGG

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En qué zonas se toma la muestre mielograma?

1.- Esternón en adultos
2.- Espina ilíaca posterosuperior en niños mayores de 1 año
3.- Espina ilíaca anterosuperior en niños obesos o adoescencia
4.- Tuberosidad tibial en lactantes menores de 1 año

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Estudios diagnósticos realizados posterior al mielograma en caso de leucemia

- Citológico
- Citoquímico
- Inmunofenotipo
- Citogenético (cariograma)
- Estudio molecular de DNA

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En qué consiste el estudio citológico?

- Tinción de muestra posterior al mielograma
- Busca % de blastos en médula ósea:
> menos de 5% es normal
> sobre 20% se hace diagnóstico de leucemia

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En qué consiste el estudio citoquíimco?

- La muestra se tiñe con diferentes tinciones para identificar la línea celular de origen de la leucemia
> Mieloide: mieloperoxidasa o esterasas
> Linfoide: ácido peryodico de Schiff o PAS

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En qué consiste el estudio inmunofenotipo?

- Citómetro de flujo
- Se busca identificar clusters de diferenciación según línea celular:
> CD20-15 linfoide
> CD33 mieloide

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En qué consiste el estudio citogenético ?

- Identificar mutación cromosómica
> Deleción
> Adición
> Traslocación

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En qué consiste el estudio molecular de ADN?

- Identificar hipoploidía o hiperploidía de blastos

*Hiperploidía indica mejor pronóstico

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Diferencia entre mielograma y biopsia medular?

- Mielograma se realiza con trócar perpendicular a médula

- Biopsia se realiza con bicel, raspado medular para estudio

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Factores de riesgo que categorizan a un paciente con leucemia de Alto riesgo

1.- Edad:
> Menores de 1 año
> Mayores de 12

2.- Blastos en sangre periférica

3.- Leucocitosis de inicio mayor a 20000

4.- Masa mediastínica

5.- Compromiso del SNC
> Se buscan blastos en LCR

6.- Respuesta terapéutica a la semana
> Si a los 7 días persisten los blastos en sangre periférica


7.- Remisión
> Tratamiento que a los 15 días aún presenta más del 5% de blastos en médula ósea

8.- Presencia de traslocaciones
> t9-22

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Generalidades de tratamiento de leucemia

1.- Protocolos PANDA y PINDA
2.- Quimioterapia
3.- NO considera tratamientos adyuvantes
4.- Tratamientos con estimuladores de colonias (para casos de neutropenia, susceptibilidad a infecciones)

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Qué efectos adversos tiene la quimioterapia en paciente con leucemia?

- Neutropenia
- Trombopenia
- Anemia

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Cuánto dura el tratamiento para pacientes con leucemia?

- 3 años de base en niño, para evitar recaída testicular
- 2 años en niñas y adultos
- Considerando período de mantención y remisión son 5 años

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Etapas del tratamiento de leucemia

1.- Inducción de remisión
2.- Intensificación y consolidación
3.- Profilaxis craneal
4.- Mantención
5.- Remisión

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Etapas del tratamiento de leucemia
1.- Inducción de remisión

- Desaparición de blastos
- Asparaginaza + prednisona/dexametasona
- Evaluación a los 15 días (mielograma)

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Etapas del tratamiento de leucemia
2.- Intensificación y consolidación

- Evitar recaídas
- Dosis elevadas de fármacos previos y añadir otros

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Etapas del tratamiento de leucemia
3.- Profilaxis craneal

- Prevención compromiso SNC
- TODOS los pacientes lo reciben mediante metotrexato intratecal
- En caso de blastos en LCR al momento de Dx = quimioterapia intratecal (metrotexato, arabinósido, corticoides intratecales) + radioterpia craneana

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Etapas del tratamiento de leucemia
4.- Mantención

- Drogas orales
- Drogas intratecales (vincristina)
- Independencia paciente

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Etapas del tratamiento de leucemia
5.- Remisión

- Seguimiento 5 primeros años:
> 2 primeros: remisión
> 3 siguientes: prevención de recaída

- Seguimiento hasta adultes por efectos secundarios de quimioterapia

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Qué leucemia tiene indicación de trasplante hematopoyético?

- LLA de línea T (menos frecuente)
- Se da en adolescentes
- Con masa mediastínica
- Alto riesgo
- QMT + trasplante

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Utilidad de catéter venoso central

- En caso de QMT a altas dosis para paciente con leucemia
- Instalación de catéter venoso central
- Administrar por vía venosa periférica podría producir flebitis

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Qué se instala en los niños en caso de catéter venoso central?

- Port A Cath
- Dispositivo instalado subcutáneo, conectado a la aurícula derecha pasando por VCS

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Seguimiento de paciente oncológico

- 5 años
> Recaídas

- 10 años
> Efectos adversos de QMT: cardiotóxicos, nefrotóxicos, tóxicos a nivel pulmonar, endocrinológicos (infertilidad)

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Complicaciones de leucemias de adultos

Principalmente por neutropenia (producto de QMT) que permite infecciones oportunistas:
> Celulitis orbitaria
> Infección por Pseudomona Aureginosa
> Herpes bucal
> Candidiasis en Leucemia de línea mieloide

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Qué información tiene el cuaderno de un paciente con leucemia?

- Identificación
- Diagnóstico
- Clasificación de leucemia
> Línea celular de inmunofenotipo
> Riesgo
> Justificación
- Indicaciones de alimentación

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Medidas para prevenir infecciones en pacientes con leucemia

- Alimentación
- Servicio de uso personal
- Baño limpio
- Profilaxis:
> Niastina oral para candidiasis
> Cotrimoxazol para pneumocitis carinii

41

Qué riesgo corren los pacientes con leucemia debido a las transfusiones frecuentes?

- Aloinmunización
- Debido a combinación de muestras de varios donantes
- Antes de la transfusión se les da una dosis de:
> Clorfenamina
> Betametasona
*Prevención