CM HEMATOLOGIA (HIPOPROLIFERATIVAS + HIPERPROLIFERATIVAS + COAGULOPATIAS + ONCO: LEUCEMIAS + LINFOMAS + MIELOMAS + EMERGÊNCIAS) Flashcards

Question

LEUCEMIAS - LLC SÍNDROME DE RICHTER

Answer 1

Paciente portador de LLC (leucemia que tende a ser indolente e pouco agressiva) converte para LINFOMA agressivo. Suspeita CD: PET-SCAN

Answer 2

MTX intratecal

Answer 3

>20% BLASTOS LINFÓIDES/MIELÓIDES NA M.O

Answer 4

Linfocitose >5-10k sangue periférico SUSTENTADO (>3 meses) Score de Matutes >= 4 Linfócitos CD5 (paradoxo com células T) - LLC é só em linhagem B, por que teria um marcador de linhagem T? Teoria de que plasmócitos tem alguma função T rudimentar.

Answer 5

Leucocitose estourada (até 50k assint; >=200k sintom) - GERALMENTE >50K Philadelfia (t9,22) em M.O ou sangue periférico

Answer 6

Crônica (mais comum) Acelerada = até 30% blastos (isso mesmo, mesmo sendo LMC) + plaquetopenia Blástica = conversão completa p/ LMA => >30% blastos

Answer 7

MANTÉM ANTICOAG DESDE QUE INR <= 2,5

Answer 8

Descontinuar anticoag/warf 5 dias antes INR até o dia do procedimento <= 1,5 Recomeçar warfarina após hemostasia do procedimento confirmada

Answer 9

FA com CHADSVASC >= 4 FA com AIT ou AVCi últimos 3 meses TVP últimos 12 meses Doença valvar reumática Trombofilias

Answer 10

EDA c/ ligadura ou dilatação Gastrostomia endoscópica CPRE c/ papilotomia Ablação de Barret Ablação tumoral Mucosectomia

Answer 11

Quadro sistêmico de hiperativação imune EBV principal deflagrador Mais comum em crianças mas não exclusivo. Alta taxa de óbito

Answer 12

Febre c/ quadro de SIRS grave + hepatoesplenomegalia +- CIVD e alteração neurológica c/ alterações laboratorais: Citopenias (Hb, PLQ, Leuco) + Hiper TGC (>250) + Hipofibrogenio (<150) + ferritina > 500

Answer 13

Linfo-histiocitose hemofagocítica Síndrome de ativação macrofágica

Answer 14

Febre Faringite Esplenomegalia Atipia linfocitária

Answer 15

Imunológicas Não-imunológicas Inespecíficas

Answer 16

Reação febril não-hemolítica Hemolítica Aguda Alérgica (urticariforme/anafilática) TRALI (Tranfusion-related acute lung injury)

Answer 17

TACO (Tranfusion-related circulatory overload) Contaminação bacteriana

Answer 18

Embolia gasosa Hipotermia Hipercalemia (muito sangue) Hipocalcemia (muito citrato)

Answer 19

Mais comum; Diagnóstico de exclusão; Liberação de citocinas Manejo c/ sintomáticos

Answer 20

Incompatibilidade ABO Muito grave; acontece em MINUTOS Falha humana; SUPORTE

Answer 21

Ac doador contra HLA leucocitário do receptor - 6h após transfusão SDRA TIPO 01 (hipoxêmica) + EAP Suporte ventilatório FEBRE BNP inocente *** Se fator de risco para SDRA = "possível TRALI" - seria um fator confundidor -- quadro é pela trali ou sdra?

Answer 22

Início agudo (até 6h pós tranfusão) Hipoxemia Infiltrado radiografia bilateral Sem sobrecarga circulatória/hipertensão atrial esquerda Sem fator de risco para SDRA = "Possível TRALI"

Answer 23

Faz EAP por sobrecarga volumétrica => BNP estourado AFEBRIL por ser não-imune FURO + suporte ventilatório

Answer 24

Hipotensão + febre + calafrio Transfusão PLQ + Protocolo SEPSE *S.aureus; S.epidermidis; Yersinia

Answer 25

Prurido cutâneo + RASH Mais comum em transfusão PLQ e PFC Urticariforme até anafilática *** Paciente com deficiência de IgA tem maior risco (já tem produção de Anti-IgA que reage com o sangue doador) *** Para infusão = adrenalina + hemotransfundir com sangue LAVADO

Answer 26

CHA2DS2VASc até 3 TVP há mais 12 meses s/ FR ***Alto risco trombótico: FA CHA2DS2VASC >=4; FA C/ AIT ou AVEi; TVP há 12 meses; trombofilas; lesão valvar reumática.

Answer 27

PÚRPURA DRY

Answer 28

Mama Rim Pulmão Mieloma múltiplo

Answer 29

Secreção PTK-like (maior reab de cálcio óssea e renal) Metástase osteolítica (maior reabsorção óssea) Produção 1,25-dihidroxivitamina D (maior reabsorção óssea e absorção intest)

Answer 30

Produção 1,25-dihidroxivitamina D 1,25-dihidroxivitamina D ALTO PTH BAIXO

Answer 31

Produção PTH-like **CEC pulmão CNP, cabeça e pescoço PTHrP ALTO (like) PTH BAIXO 1,25-dihidroxivitamina D BAIXO

Answer 32

Metástase osteolítica PTH BAIXO 1,25-hidroxivitamina D BAIXA *** também faz por PTHrP

Answer 33

Denosumab SC

Answer 34

Volume 2-4L SF (alvo 100-150ml/diurese) Furosemida (se congestão) Calcitonina (efeito rápido, ponte) BIfosfonados EV (C.I em DRC) Refratários ou DRC => Denosumab SC

Answer 35

Quando mecanismo etiológico às custas de produção de 1,25-hidroxivitaminaD ***sarcoidose, linfomas

Answer 36

Diálise (refratário à tudo ou IC grave s/ possibilidade expansão) Paratireoidectomia

Answer 37

Cac pela albumina > 10,5 Cac = Ca sérico + 0,8 (4 - alb)

Answer 38

Neutropenia febril Síndrome lise tumoral Síndrome de veia cava superior Hipercalcemia Maligna Obstrução intestinal maligna Síndrome de compressão medular

Answer 39

Distensão abd + cólica + náusea/vômitos + PEFF

Answer 40

Até 50% trato ginecológico 28% gastrointestinal

Answer 41

Ausculta de RHA Ausentes = oclusão completa Presentes/metálicos = suboclusão

Answer 42

Mecânicas Funcionais

Answer 43

Extrínseca = compressão direta; fibrose actínica por RT; aderências Intrínseca = obstrução luminal pelo tumor

Answer 44

Infiltra neoplásica = mesentérica ou nervosa Íleo paralítico (neuropatia paraneoplásica) Infecções Medicamentosa

Answer 45

Radiografia SUPINA Tomgrafia ABD c/ contraste (** omento cake - carcinomatose periteoneal)

Answer 46

Analgésico (simples + opióide) Corticoide IBP Antieméticos (haldol 1° linha aqui; Metoclopramida C.I oclusão completa) Anticolinérgico Análogo somatostatina (octreotide)

Answer 47

Jejum SNG aberta Soro Dexametosa 8mg 2x/dia Haldol 1mg 8/8h OU Ondasentron 8mg 8/8h Escopolamina 20mg 6/6h + Opióide

Answer 48

Apenas após descartar obstrução completa

Answer 49

Redução edema peritumoral Efeito antiemético central

Answer 50

Octreotide - 3-5 dias de refratariedade

Answer 51

Obstrução topografável e ÚNICA Presença de Abdome AGUDO Sempre considerar proporcionalidade

Answer 52

CA PULMÃO NÃO-pequenas células - mais comum OatCell (pequenas células) - 20% casos Linfoma - 10%

Answer 53

Redução nível de consciência Estridor laríngeo s/ diagnóstico etiológico

Answer 54

ABC Tratamento etiológico neoplásico Corticoide e diurético

Answer 55

SVC Hipercalcemia malignidade

Answer 56

Náusea e vômitos e fraqueza Poliúria e polidipsia Constipação Bradicardia ou bloqueio AV Confusão mental e coma

Answer 57

Grave >=14 Moderada 12-13,9 Leve >10,5

Answer 58

Hiperparatireoidismo 1° (Adenoma Solitário 80% casos X Hiperplasia Paratireóide) Hipercalcemia hipocalciúrica familiar Hipercalcemia associada à doenças granulomatosas (Wegener, sarcoidose, TB, hanseníase)

Answer 59

Mecanismo mais comum - praticamente todas neoplasia

Answer 60

Ovário e LIFOMA

Answer 61

Mama e MM, principalmente

Answer 62

Síntese de Vitamina D

Answer 63

Ácido zolendrônico - contraindicado LRA ou Cr >4,5 (admnistração: 60-90mg 24h) Pamidronato - contraindicado ClCr <30 ou Cr >3 (administração: 4mg 30min) Alendronato

Answer 64

Osteonecrose de mandíbula Olho vermelho IRA

Answer 65

Deslocamento ou compressão do SACO DURAL que envolve medula espinhal/cauda equina. Topografia mais comum é torácica -> lombar --> cervical. 50% pacientes tem compressão em dois locais.

Answer 66

Próstata Pulmão Rim MM LNH

Answer 67

Dor (mais precoce e comum) Déficit motor Déficit sensorial Distúrbio autônomo (incontinência urinária ou fecal)

Answer 68

RMN de coluna inteira Se indisponível = TC coluna inteira

Answer 69

Suporte (Analgesia + Corticoide + Ivermectina + Omeprazol + Profilaxia TEV) *Cirurgia*, se déficit <72h, instabilidade vertebral, TU pouca resposta QT/RT Radioterapia

Answer 70

Reabilitação - déficit motor/sensitivo é quase sempre

Answer 71

Febre >38,3 medida única ou >38 por pelo menos 01hora c/ <500 neutrófilos ou <1000 com expectativa de queda

Answer 72

Principalmente associada com neoplasias hematológicas

Answer 73

Toque retal ** aumenta risco de translocação bacteriana

Answer 74

Exame físico completo (exceto toque retal) Hemograma, perfil renal e hepático Provas inflamatórias 02 pares de hemocultura EAS e UROCULTURA Radiografia tórax

Answer 75

Depende do perfil do hospital

Answer 76

Escore que determina tto de acordo com risco do paciente. Quando maior, melhor, sendo >=21 É BAIXO RISCO.

Answer 77

Clavulin + Ciprofloxacino - 1° dose EV, após VO Observar por 24h, se estável = via ambulatorial

Answer 78

Cefepime ou Tazocin ** se cultura prévia c/ multiR = seguir cultura

Answer 79

Instabilidade hemodinâmica Suspeita infecção em cateter Mucosite grave Hemocultura prévia p/ G+ PAC documentada

Answer 80

Reavaliar 48-72h S/ resposta = ampliar espectro ou considerar antifúngico Procurar novos focos (TC tórax, seio da face...) Se novos sintomas, investigar também.

Answer 81

HMC a cada 3dias TC tórax a cada 3 dias TC de seio da FACE Considerar procedimento invasivos p/ diagnóstico Antifungico

Answer 82

Neutropenia febril > 4 dias e padrão radiológico sugestivo NF > 7 dias Galactomanana positiva Histórico de infecção fúngica

Answer 83

Varia conforme o foco. Foco estabelecido = tratar igual foco S/ foco = afebril por 48h c/ culturas negativas e neutrófilos >500 com expect ascensão

Answer 84

Não tem indicação de rotina Indicado se RISCO DE NF conforme quimio > 20%

Answer 85

Tratamento em regime hospitalar, independente do MASC, quando: Instabilidade hemodinâmica Infecção de cateter ou pele Mucosite grave Neutropenia < 100 Comorbidade não compensada Expectativa NF > 7 dias QT para remissão de leucemia aguda QT para realização de transplante medular

Answer 86

L.Burkitt Hematológicas (LLA -> LMA --> LNH) Sólidos (CNPC, Tumores germinativos)

Answer 87

HiperKalemia Hiperfosfatemia Hiperuricemia HIPOcalcemia

Answer 88

Critérios CAIRO-BISHOP: SLT-Laboratorial: 02 laboratoriais SLT Clínico-laboratorial: laboratorial + 01 clínico (arritmias x morte súbita x convulsão x LRA)

Answer 89

Hiperuricemia > 8 Hipocalcemia < 7 HiperKalemia > 6 Hiperfosfatemia > 4,5

Answer 90

Não esta INDICADO - piora precipitação dos cristais de fosfato de cálcio

Answer 91

Volume de doença (>10cm; extensas metastases; infiltração de orgãos) Alta taxa de proliferação/turnover Alta sensibilidade à QT

Answer 92

Desidratação DRC Urina ácida IRA

Answer 93

Hidratação Rasburicase Alopurinol

Answer 94

Bloqueia função XANTINA OXIDADE Menor conversão de hipoxantina em xantina e xantina em ácido úrico

Answer 95

Cataliza a oxidação do AU, sendo convertido em ALANTOÍNA e facilitando sua excreção

Answer 96

Não precisa de ajuste para função renal

Answer 97

NÃO AUMENTA SOBREVIDA REDUZ TEMPO DE INTERNAÇÃO

Answer 98

Neutrófilos <100 por mais de 7 dias Comorbidades significativas Insuficiência hepática e renal Instabilidade

Answer 99

Positivo para GLICOFORINA A

Answer 100

Diâmetro celular Formato do núcleo Número de nucléolos Relação núcleo-citoplasma

Answer 101

L1 = diâmetro pequeno, homogêneo e citoplasma escasso L2 = diâmetro maior, heterogêneo e mais citoplasma L3 = tão grandes que formam vacúolos

Answer 102

Pega SNC Pior prognóstico Principalmente Células B

Answer 103

Só pega linfócito B

Answer 104

Translocação 9,22 = formação gene BCR-ABL Presente LMC (85% casos) e LLA (25%)

Answer 105

Febre + equimose/petéquia Pancitopenia + Específicos

Answer 106

Linfocitose Hipogamaglobulinemia Linfonodomegalia

Answer 107

Plaquetose -> esplenomegalia Esímulo granulócitos = eosinofilia + basofilia + neutrofilia FALC normal ou baixa ** PANCITOSE **

Answer 108

Crônica: assintomático Acelerada: infiltração medular --> esplenomega, febre, sudorose Blástica: conversão para LMA (infiltração por células imaturas) -> petéquias, febre...

Answer 109

Leuco estourado mas < 50.000 Ausência de Basofilia Plaqueta baixa ou normal Aumento de FALC Hematoscopia c/ granulações tóxicas e vacúolos citoplasmáticos Condições benignas/autolimitada: bacterianas graves, necrose tecidual, TB, alteração hepática

Answer 110

Hodgkin (Jovens) Não Hodgkin (idosos)

Answer 111

Centralizado Dor linfonodal após alcool Prurido + eosinofilia Febre PEL-EBSTEIN

Answer 112

Descentralizado/periférico Sintomas B (febre contínua + sudorese noturna + perda de peso)

Answer 113

Crescimento progressivo Aderência profunda Supraclavicular ou escaleno

Answer 114

E1: 01 cadeia linfonodal ou órgão E2: mais que uma cadeia ipsilateral ou pega diafragma ipsilateral E3: acometimento bilateral diafragma E4: extranodal/distante

Answer 115

E1 e E2 = QT e RT E3 e E4 = QT

Answer 116

>60anos DHL aumentado Muito sintomas B Acometimento extranodal (E4)

Answer 117

Células em Red-Stenberg (olho de coruja) Plano reacional de histiócitos e plasmócitos

Answer 118

LH Clássico (CD depende do spectro) LH Predomínio Linfocitário (CD 20)

Answer 119

LNH Difuso de Grandes Células LNH Folicular Altamente agressivos: Burkitt e Linfoblástico Pré-T

Answer 120

Difuso de Grandes Células

Answer 121

LNH Folicular

Answer 122

Esclerose nodular (CD 15 e 30) Celularidade Mista Depleção linfocítica Rico em linfócitos

Answer 123

Depleção linfocitária

Answer 124

Rico em linfócitos

Answer 125

Celularidade Mista

Answer 126

Córtex linfonodo: linfócitos B Área paracortical: linfócitos T Medula: plasmócitos

Answer 127

Não Hodgkin subtipo Difuso de Grandes Células

Answer 128

Não Hodgkin subtipo Folicular

Answer 129

Neoplasia plasmocitária - alteração de Células B madura que resulta em diferenciação/proliferação maciça de plasmócitos

Answer 130

Cadeia Leve (Kappa e Lambda) Cadeia Pesada (IgG, IgA, IgD, IgE e biclonal)

Answer 131

Cadeia pesada IgG

Answer 132

Produtor de IgG e IgA

Answer 133

Componente M >3g/dl - sangue ou urina Inversão ALB/IG (mais imnoglobulina que albumina)

Answer 134

Mais comum Melhor Prognóstico

Answer 135

C - hiperCalcemia A - anemia c/ Roulex R - iRa às custas de proteinúria Bence-Jones (cadeia leve) = síndrome fanconi adquirida (lesão tubular) O - lesão lítica ÓSSEA com FA normal

Answer 136

Liberação de enzima: TRAP (Fosfatase Ácida Tartarato Resistente)

Answer 137

Bx M.O > 10% infiltração plasmocitária ou plasmocitoma +: Clínica (CARO) ou PTN-M ou LESÃO LÍTICA

Answer 138

Osteolítica = degradação do ósso/consumo = Mieloma Múltiplo Osteoclerótica = aumento da densidade óssea = Mieloma Osteoclerótico

Answer 139

Mieoloma Osteoclerótico - Síndrome de Crow-Fukase

Answer 140

Polineuropatia periférica Organomegalia Endocrinopatia M componente aumentado Skin (hiperpigmentação)

Answer 141

3% dos casos Não apresenta componente M

Answer 142

Dor lombar movimento-dependente, associado à anemia, IRA e HIPERCALCEMIA

Answer 143

MGUS (Gamopatia monoclonal de significado indeterminado) POEMS (MM osteoclerótica) Smoldering Mieloma (Assintomático) Plasmocitoma

Answer 144

M.O c/ <10% plasmócitos e componente M (fração gama = gamablobulinas) <3mg/dl CARO ausente

Answer 145

Gamopatia monoclonal de significado indeterminado. Lesão PRÉ-MALIGNA que pode evoluir para mieloma múltiplo, Macroglobulinemia de Walderstrom, Doenças linfoproliferativas, Amiloidose... Não preenche critério para MM: M.O plasmócitos < 10% + Componente M <3mg/dl + CARO ausente

Answer 146

Mieloma múltiplo (CARO) Mielo Osteoclerótico (POEMS) MGUS - Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado Macroglobulinemia de Walderstron

Answer 147

Tem relação com a intensidade do pico monoclonal M e tipo (IgM) Mais comum Osteoclerótico (IgM)

Answer 148

Rouleaux eritrocitário Agregados lineares de células vermelhas

Answer 149

Manchas de Gumprecht LLC

Answer 150

Dexametasona Talidomida Inibidores de Proteasoma (Bortezomibe ou Carfilzomibe)

Answer 151

Bortezonibe Carfilzomibe

Answer 152

Sistema R-ISS

Answer 153

E1: b2-microglobulina <3,5 e ALB >=3,5, DHL normal, s/ D17q; T4.14; T14,16 E2: não E1 e não E3 E3: b2microglobulina >5,5; DHL elevado; 01 genético positivo

Answer 154

Filtradas (s/ leucócitos): hemoglobinopatias Lavadas (s/ plasma): histórico reação alérgica Irradiadas: transplantados

Answer 155

Hemácias irradiadas

Answer 156

Hemácias lavadas

Answer 157

Hemácias filtradas

Answer 158

Urgência hematológica. Hemograma c/ reticulócitos + esfregaço periférico Descartar distúrbios metabólicos Descartar carenciais Descartar infecciosas

Answer 159

Eritroblastos circulantes (precursores eritróides nucleados) Dacriócitos (hemácias em lagrima) Neutrofilia c/ D.E

Answer 160

Mielofibrose

Answer 161

Anemia sideroblástica OU Síndrome mielodisplásica

Answer 162

Sideroblastos em Anel (anéis de depósito de ferritina) Anemia sideroblástica OU Síndrome mielodisplásica

Answer 163

Grupo de doenças (1° e 2°) que devido alteração da formação do grupamento HEME, levam a um acúmulo de ferro no organismo e consequente acúmulo de ferro.

Answer 164

Heme = 01 ferro + 01 protoporfirina Globina = junção de subunidades (alpha, beta, gama e delta) Hemoglobina = 04 hemes + 01 globina

Answer 165

HbA= 2A + 2B ----- >95% HbA2 = 2A + 2D ----> 2-3% HbF = 2A + 2Y -----> <2%

Answer 166

Deficiência de cobre causa perda de função relativa da ceruloplasmia, que deixa de oxidar ferro e consequentemente predispõem o acúmulo.

Answer 167

B6 é um cofator da conversão de aminoácidos (glicina e ácido glutâmico) em protoporfirina, logo, déficit de B6 = menos protoporfirina = menos heme e acúmulo de ferro.

Answer 168

Oxidação do ferro Transporte de cobre

Answer 169

Delta-aminolevulinato-sintetase (DALAS)

Answer 170

Paciente que fizeram bypass suplementam zinco, com consequente predomínio da absorção deste elemento sobre o cobre = predisposição sideroblástica

Answer 171

MICRO-HIPO Exceto: causada por alcoolismo

Answer 172

Anemia hipoproliferativa (Ferro x B12/B9 x Inflamatória x DRC/EPO x Distúrbios Medulares) Anemia hiperproliferativa (Hemolíticas x Hemorrágica)

Answer 173

Carenciais: ferropriva (ferro) e megaloblástica (B9/B12) Inflamatória/Doença crônica Deficiência de EPO Síndromes medulares (aplásica, mielodisplásia, mielofibrose)

Answer 174

Adquiridas (Imunomediada x Aloimune x Não IMUNE x Infecciosas) Hereditárias (Hemoglobinopatias x Alteração membrana x Alteração Enzimática)

Answer 175

Anemia hemolítica auto-imune (AHAI) Anemia hemolítica autoimune induzida por drogas

Answer 176

Hemólise por hemotransfusão Doença hemolítica perinatal (DHPN)

Answer 177

MAT (PTT/SHU) Prótese Valvar Pré-eclâmpsia/HELPP Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)

Answer 178

Hemoglobinopatias (Falciforme x AlphaTalassemia x Betatalassemia) Anormalidade de membrana (esferocitose, eliptocitose e estomatocitose) Anormalidade enzimática (deficiência de G6PD e Deficiência de PK) Anemia diseritropoiética congênita

Answer 179

Mediada por IgG (Quente) - mais comum Mediada por IgM (Fria) IgA - extremamente rara

Answer 180

Idiopática quase sempre Adquirida: Virais, LLC e LES

Answer 181

Micoplasma e EBV - principais causadores Mieloma e Macroglobulinemia - menos comuns

Answer 182

Não é degrada pelo baço, mas sim pelo fígado (Kupferr cells) !!! Preferencialmente intravascular

Answer 183

Corticoide +- rituximab +- imunoglobulina Refratários (3° linha) = esplenectomia, ciclofosfamida, azatioprina

Answer 184

Corticoide +- rituximab +- imunoglobulina Refratários (3° linha) = esplenectomia, ciclofosfamida, azatioprina

Answer 185

Globina subunidade Alfa = cromossomo 16 Alpha talassemia de Bart (--/--) =====> **"menos 4 alfa"** Doença da Hemoglobina H (a-/---) =====> **"menos 3 alfa"** Alpha talassemia Minor (traço talassêmico) a-/a- ou aa/-- ===> **"menos 2 alfa"** Alpha talassemia mínima (carreador mínimo) aa/a- ===> **"menos 1 alfa"**

Answer 186

Beta talassemia Major (transfusão dependente) Beta talassemia Intermediária (não transfusão dependente) Beta talassemia Minor (traço ou carreador)

Answer 187

SHU: shigatoxina E.Coli O157:H7 PTT: redução atividade ADAMTS13, que cliva VWB

Answer 188

Menor clivagem de VWB = menor "estabilização" plaquetária = agregação plaquetária intravascular = microangiopatia trombótica = hemólise c/ esquizócitos

Answer 189

Febre Trombocitopenia c/ petéquias Lesão renal aguda Anemia hemolítica microangiopática Alteração neurológica - MUITO COMUM

Answer 190

Esquizócito (hemácias fragmentadas e retorcidas) MAT 1° (PTT e SHU) Válvula mecânica CIVD Grande queimado

Answer 191

Hb x 15 x % reticulócitos = <2% hipoprolferativa; >2% hiperproliferativa Ht/40 x % reticulócitos ** se o hematrócrito for menor que 30 tem que dividir valor final por 02

Answer 192

Hb < 12 mulheres e < 14 hmens Neutrófilos < 1800 Plaquetas < 150.000

Answer 193

Anemia Aplástica Mielofibrose Mielodisplasia (Síndrome Mielodisplasica)

Answer 194

Hipostenúria - incapacidade de concentrar urina

Answer 195

Isquemia por crise de falcização Destruição vasa recta Defeito no mecanismo medular de concentração (contra-corrente) Hipostenúria Poliúria + nocturia + enurese

Answer 196

AHMA = contempla a hemólise não imune resultante da fragmentação intravascular MAT = processo patológico que deflagra a anormalidade vascular às custas de trombos microvasculares

Answer 197

Plasmafese + corticóide +- rituximab *** o quanto antes, quadro muito grave. *** plasmaferese remove Ac e fornece novos ADAMTS Rituximab e Caplacizumab também podem ser considerados (menor evidência)

Answer 198

Aumento reticulócitos Aumento B.I Aumento DHL Queda Haptoglobina ** Coombs direto positivo na autoimune ** Esquizócitos na MAT

Answer 199

Ferro baixo = reduz produção hepcidina = menor bloqueio ferroportina = mobilização do ferro Ferro normal/alto = aumento produção hepcidina .......

Answer 200

Ajuda a prever o risco de deficiência de ADAMTS13: PLQ < 30.000 Algum indicador de hemólise Ausência de neoplasia Ausência de histórico de transplante VCM < 90 RNI < 1,5 Cr < 2

Answer 201

Clássico: PLQ <150.000 C/ ESQUIZÓCITOS >= 6 = alto risco para PTT **** ALTO VALOR PREDIDITIVO NEGATIVO

Answer 202

NÃO tem indicação

Answer 203

MULHER JOVEM 40 anos + pêntade PTT

Answer 204

Pancitopenia em jovem Biópsia de medula hipocelular Principais etiologia: auto-imune, medicamentosa e viral.

Answer 205

Anemia hemolítica autoimune

Answer 206

Eitroblasto omocromático que acabou expulsar o núcleo mas ainda tem restos celulares no interior Duram 40h

Answer 207

Ht = VCM x Eritrócitos VCM = Ht/Eritrócitos HCM = Hb/Eritrócitos CHCM = HCM/VCM

Answer 208

Diferenciam anemias hipo x hiperproliferativas Só preciso corrigir se for dado em valor relativo (%) Absoluto >100.000 = hiperprolifertiva Relativo >2% = hiperproliferativa

Answer 209

Reação Leucemóide: Leuco <50k; s/ basofilia; FALC aumentada; grânulos tóxicos e vacúolos citoplasmáticos LMC: Leuco >50; c/ basofilia; FALC reduzida; cromossomo Ph

Answer 210

Com histórico de sangramento = plaquetopenia verdade S/ histórico de sangramento = pseudoplaquetopenia

Answer 211

Paciente c/ Ac Anti-EDTA (tubo que roteineiramente é utilizado p/ hemograma) Ac permite aglomeração de plaquetas que não é contabilizada CD: novo hemograma em tubo de CITRATO + hemamatoscopia

Answer 212

Megaloblástica Síndrome mielodisplásica Anemia aplástica Alcoolismo (não causa hipersegmentação neutrófilos) Alteração hepática; hipotireoidismo Aumento Cel Imaturas (reticulocitose; anemia hemolítica) - VCM bem pouco aumenta

Answer 213

Extremamente associado c/ doenças LINFOPROLIFERATIVAS

Answer 214

AHAI-QUENTE = hemólise acontece pelo macrófagos no baço (extravascular) AHAI-FRIA = hemólise é mediada por complemento intravascular *** quente porque ocorre à 37° e fria porque ocorre em 0-4°.

Answer 215

Solicitar TAD (Teste da Antiglobina direta - Coombs) TAD + = AHAI: dosar IgG ou C3d (reflete os níveis de IgM) TAD - = outras causas de hemólise

Answer 216

NÃO!!!! Posso ter AHAI c/ TAD negativo em 5% casos. Suspeitar de Anemia Hemolítica Autoimune por IgA Realizar teste do ELUATO (mais sensível que coombs)

Answer 217

Hemoglobinemia Hemoglobinúria Hemossiderinúria *** logo, AUSENTES na AHAI-QUENTE

Answer 218

50% secundárias (entre IgG e IgM)

Answer 219

Metildopa e penicilina Atualmente: ceftriaxone, piperacilina e AINE ** lembre-se: é uma anemia imunomediada e não a droga causando anemia.

Answer 220

AHAI (Anemia Hemolítica Autoimune) - Quente X Fria AHI (Anemia Hemolítica Imune mediada por drogas)

Answer 221

Anemia hemolítica adquirida Alteração na linhagem mielóide por alteração do gene PIGA Codificação de enzimas de membrana que regulam complemento --> GPI Função GPI: ANCORA CD55 e CD59 auxiliando reconhecimento S/ GPI (HPN) = alteração do complemento, não reconhece hemácias como próprias

Answer 222

Clássica - relacionada com anticorpos Alternativa - relacionada com endotoxinas bacterianas Lectinas

Answer 223

Hemólise intravascular Durante a noite concentra hemoglobina degradada na urina Coombs Direto NEGATIVO

Answer 224

Trombose Anemia ferropriva LMA

Answer 225

Trombose Infecções

Answer 226

Teste HAM (Hemolisina Ácida) Citometria de Fluxo (padrão ouro)

Answer 227

Eculizumab (impede clivagem do C5a em C5b, evitando formação do MAC) TMO Suplementar ferro e ácido fólico

Answer 228

Síndrome anêmica Esplenomegalia Icterícia leve +- cálculo biliar

Answer 229

Perversão alimentar Sd Plummer Vinson Sd Pernas Inquietas Coiloníquia

Answer 230

Relacionada c/ histórico de QT/RT Uso de PLATINA = LESÃO RENA + SD MIELODISPLÁSICA Neutrófilos Hipossegmentados Biópsia c/ Medula hipercelular

Answer 231

Troca do ácido glutâmico por valina na 6° posição do cromossomo 11 = hemoglobina S. Dividida em 02 grupos conforme perfil genético: ---Homozigotos (Hb SS) - anemia falciforme franca "completa" ---Heterozigotos (recebeu um gene bom) - traço falciforme

Answer 232

Completa: não tem HbA, c/ 90% HbS e HbF consideravelmente aumentada. Traço: ainda tem HbA c/ média 40% de HbS - HbFmantém normal

Answer 233

NÃO COMEÇA DURANTE CRISE.

Answer 234

Infecção (Pneumococo; Mycoplasma e Viral) Infarto pulmonar Embolia gordurosa TEP *** maioria não é identificado

Answer 235

Crise Álgica Síndrome Torácica Aguda AVC Sequestro esplênico Crise aplásica

Answer 236

Portador de AF c/ nova imagem pulmonar no rx + 1: Febre Hipoxemia (queda SatO2 >3%) Taquipneia ou Dispneia Dor torácica Tosse Sibilos Estridor respiratório

Answer 237

Hidratação cautelosa Suporte Ventilatório Controle Álgico ATB +- Hemotransfusão

Answer 238

Até 90% de recorrência Até 15 anos = AVCi Adultos = AVCh Programas de PROFILAXIA 1° E 2?

Answer 239

Represamento de hamácias no baço Esplenomegalia aguda c/ reticulocitose Hidratar + hemotransfudir

Answer 240

Infecção por parbovírus B19 S/ esplenomegalia c/ ReticuloPENIA Vírus destrói precursores medulares Limitado (2semanas)

Answer 241

PaO2 < 70 ou queda >=25% do basal Dispneia/desconforto intenso Sinais de IC Evolução desfavorável

Answer 242

Cefalosporina3G + Macrolídeo = ceftriaxone e azitromicina ou Fluoroquinolona de 4° geração = moxifloxacino

Answer 243

SWITCH TRIAL = REDUZIR HBS P/ <30% Programa de transfusão CRÕNICA

Answer 244

STOP TRIAL = Doppler transcraniano de rotina >200cm/s = programa transfusão crônica

Answer 245

1° = STOP TRIAL = hemotransfusão crônica indicado por doppler transcraniano >200cm/s 2° = SWITCH TRIAL = hemotransfusão crônica p/ HbS <30%

Answer 246

Talassemia Alpha = pouca alpha / muita beta Talassemia Beta = pouca beta / muita alpha ** EXCESSO/ACÚMULO DA CADEIA PRESERVADA

Answer 247

Alteração do processo maturativo das hemácias Anemia hemolítica INTRAMEDULAR Sobrecarga de FERRO

Answer 248

Ferropriva = RDW AUMENTADO Talassemia = normal

Answer 249

Diminução na síntese de HbA Acúmulo de cadeias produzidas em excesso Junção das cadeias c/ formação de tetrameros insolúveis São tóxicos p/ medula = hematopoiese ineficaz (intramedular) Hemólise no baço também (extravascular)

Answer 250

Anemia grave e precoce c/ DEPENDÊNCIA TRANSFUSIONAL Início 6 meses de vida Hemólise crônica Icterícia Baixa estatura, alteração endócrina Fáscie de esquilo Hepatoesplenomegalia

Answer 251

S/ DEPENDÊNCIA TRANSFUSIONAL Hb entre 8-10 Esplenomegalia e expansão óssea também (novo sítio de hematopoiese) Crescimento e desenvolvimento preservado Maior risco trombótico Transfusão em situações especiais (risco)

Answer 252

Assintomático Anemia microcítica leve (Hb 9-11) VCM bem baixo < 70 Hipocrômico Hemácias em alvo

Answer 253

Eletroforese de Hemoglobina: Redução de HbA Aumento de HbA2 Aumento de HbF História familiar e descendência mediterrâneo.

Answer 254

Ausência completa de cadeia alpha Hidropsia fetal - INCOMPATÍVEL COM VIDA EXTRAUTERINA Ausência de HbF

Answer 255

Apenas 01 gene para cadeia alpha Clínica variável: anemia moderada/grave + icterícia + esplenomegalia Hematopoiese extramedular (expansão óssea)

Answer 256

Minor (a-/a- ou aa/--) = anemia leve c/ hipocromia e microcitose Mínima (aa/-a) = assintomático, apenas hipocromia (carreador silencioso)

Answer 257

Eletroforese Hb é normal na MINOR e MÍNINA Diagnóstico GENÉTICO é PADRÃO OURO

Answer 258

Transfusão crônica - se indicação Quelação ferro Suplementação ácido fólico Esplenectomia (necessidade de muita transfusão) Transplante medula óssea Terapia gênica (em estudo)

Answer 259

Formada por quatro cadeias GAMA (4Y)

Answer 260

Formada por quatro cadeias BETA (4B)

Answer 261

Alteração citoesqueleto da hemácia (espectrina, anquirina e banda 3) Alteração da flexibilidade Fragilidade osmótica Consequência = redução de sobrevida + hemólise no baço

Answer 262

Extravascular (baço)

Answer 263

Autossômica dominante (75% casos)

Answer 264

Leve = medula consegue compensar Moderada = esplenomegalia, icterícia e anemia desde infância Grave = dependente de transfusão

Answer 265

VCM NORMAL CHCM ALTO (PIVOTAL) RDW ALTO

Answer 266

Clínica História familiar positiva Hemograma (CHCM alto, RDW alto e VCM normal) Curva Fragilidade osmótica: DESVIADA PARA DIREITA

Answer 267

Graves = suporte transufusional Quelante de ferro + repor ácido fólico Sintomático = esplenectomia

Answer 268

Pneumococo Meningococo Hib ** 02 semanas antes

Answer 269

Eritroenzimopatia mais comum Principalmente em NEGROS Ligada ao X

Answer 270

Principalmente INTRAVASCULAR (mas não exclusivo) - corpúsculo de Heinz é detectado como alteração Bite Cells = hemólise extravascular

Answer 271

Glicose-6-fostato-desidrogenase tem papel antioxidativo, logo, quando deficiente = maior susceptibilidade à oxidação

Answer 272

Primaquina Bactrim Dapsona Nitrofurantoína Naftaleno

Answer 273

Dosagem de G6PD Não tem tto específico Prevenção de crise (controle de exposição) Crise é autolimitada (5-6dias)

Answer 274

BYTE CELLS Deficiência G6PD (anemia hemolítica ereditária por alteração enzimática) AHI - Anemia Hemolitica Induzida por Drogas (anemia hemolítica adquirida imune induzida por droga)

Answer 275

BYTE CELLS Deficiência G6PD (anemia hemolítica ereditária por alteração enzimática) AHI - por Drogas (anemia hemolítica adquirida imune induzida por droga)

Answer 276

DACRIÓCITO (traduz eritropoiese extramedular) Meielofibrose - exclusivo

Answer 277

Esferócito Esferocitose (anemia hemolítica hereditária por alteração de membrana) AHAI (anemia hemolítica adquirida auto imune) - quente x fria

Answer 278

ESQUIZÓCITO Microangiopatia Trombótica (PTT/SHU) Prótese Valvar P.E/HELLP Grande queimado ** primeiras 3: anemia hemolítica adquirida não imune (HPN não faz esquizócito)

Answer 279

ESTOMATÓCITO Estaomatocitose - EXCLUSIVO

Answer 280

HEMÁCIAS EM ALVO Talassemias Hemoglobina C Doença hepática

Answer 281

HEMÁCIA EM ROULEAUX (não é considerado uma alteração estrutural, mas sim um conjunto/conglomerado) Mieloma Múltiplo

Answer 282

Manchas de Gumprecht LLC

Answer 283

Neutrófilo Hiperssegmentado Anemia megaloblástica

Answer 284

Neutrófilo HIPOssegmentado (Pseudo Pelger-Huet) Síndrome Mielodisplásica - excluviso

Answer 285

HEMÁCIA EM ROULEAUX (não é considerado uma alteração estrutural, mas sim um conjunto/conglomerado) Mieloma Múltiplo

Answer 286

Sideroblastos em Anel Anemia sideroblástica Síndrome mielodisplásica (+ neutrófilo hipossegmentado)

Answer 287

Ovalócito Anemia megaloblástica

Answer 288

AF: ácido glutâmico por valina = HbS HbC: ácido glutâmico por lisina = HbC

Answer 289

Células em Red-Stenberg Linfoma de Hodgkin (coruja jovem bebendo cerveja e se coçando) **obrigatório para diagnóstico

Answer 290

Células em Red-Stenberg Linfoma de Hodgkin (coruja jovem bebendo cerveja e se coçando) **obrigatório para diagnóstico

Answer 291

Corpúsculo de Heinz Deficiência de G6PD

Answer 292

Associação de duas citopenias IMUNES

Answer 293

95% adquirida 5% congênita - Síndrome Upshaw-Schulman

Answer 294

PTT SHU MAT por drogas Consequência de transplante Associado à neoplasia CIVD Hipertensão maligna Pe/Hellp

Answer 295

Pancitopenia Anemia hemolítica Trombose

Answer 296

Normal > 300 Limítrofe 200-300 <200 = megaloblástica

Answer 297

Degeneração combinada subaguda da medula posterior e lateral RMN: sinal do V invertido

Answer 298

Sinal do V invertido (degeneração subaguda combinada da medula posterior e lateral) Anemia Megaloblástica por B12

Answer 299

Aumentar HbF, tem mais avidez por O2, consequentemente menos crise de falcização.

Answer 300

Drepanócito Anemia Falciforme

Answer 301

Crise Álgica Sequestro esplênico STA AVC Priapismo

Answer 302

Hipertensão pulmonar Necrose de papila renal Úlceras cutâneas Hipostenúria Retinopatia Necrose cabeça do Fêmur

Answer 303

Gestante < 11 Mulher < 12 Homem < 13

Answer 304

Ferro elementar VO 60-200mg/dia (uma tomada) Se dose > 100mg = dias alternados Ataque: 1 mês (corrigir anemia) Manutenção: 2 meses (repor estoque) ** colateral e diarreia, dor abdominal

Answer 305

Hb desejado - Hb paciente x Peso x 2,4 x 500 **mg de ferro elementar que precisa ser reposto

Answer 306

Melhora dos sintomas Aumento >=2g/dl Hb após 4 semanas tto

Answer 307

Aumento em 4 dias Pico em 7-10 dias

Answer 308

Ferropriva = deficiência primária de ferro (esta consumido/baixo) Inflamatória = deficiência funcional de ferro (incapacidade de mobilização)

Answer 309

Ferro sérico: baixo em ambas IST: diminuída ambas (inflamatória pode estar normal) Ferritina: ferropriva baixa; inflamatória alta TIBC: ferropriva alto; inflamatória normal/baixo

Answer 310

Reflete a capacidade total de ligação do ferro (todos os sítios de transferrina). Ferropriva: ALTO SEMPRE (mecanismo compensatório aumenta transferrina) Inflamatória: NORMAL/BAIXO (não há estímulo síntese transferrina)

Answer 311

Reflete a quantidade de ferro ligado na transferrina. Ferropriva: BAIXO sempre (deficiência genuina de ferro num cenário que há mais sítios) Inflamatória: NORMAL/BAIXO (deficiência relativa de ferro)

Answer 312

Reflete os estoque corporais de ferro. Ferropriva: BAIXA (consumo dos estoques) Inflamatória: ALTA (superlotação dos estoque por bloqueio inflamatório)

Answer 313

Ferro circulante. Ferropriva: BAIXO (deficiência genuina de ferro) Inflamatória: BAIXO (deficiência relativa de ferro)

Answer 314

Ferropriva: TIBC ALTO SEMPRE e FERRITINA BAIXA SEMPRE Inflamatória: TIBC NORMAL/BAIXO e FERRITINA ALTA SEMPRE

Answer 315

Ferropriva em início Anemia Inflamatória

Answer 316

Ferropriva instalada Talassemia Sideroblástica

Answer 317

Deficiência de B12 e B9

Answer 318

Deficiência de b12 = EXCLUSIVO ** apenas a B12 participa do metabolismo de ácido metilmalônico em metilmalonil-Coa ** ambos participam da conversão de homocisteína em metionina

Answer 319

Duodeno e jejuno proximal

Answer 320

B12 + LigR (saliva) Seperados no estômago ácido B12 + Fator Intrínseco = absorção íleo distal

Answer 321

Vitamina B6 Quelação de ferro Transfusão se necessário (raro)

Answer 322

Pouca ingesta Insuficiência pancreática (não separa B12-LigR) Gastrite Atrófica (Ac anti fator intrínseco + Ac anti célula parietal) Anemia perniciosa Tênia do peixe Supercrescimento Bacteriano METFORMINA

Answer 323

Congênita (ligada ao X) Adquirida - síndrome mielodisplásica, isoniazida e rifampicina, alcool, pouco cobre/excesso de zinco

Answer 324

Sideroblástica

Answer 325

Pouca ingesta (alcoolatras) Aumento demanda (gravidas) Má absorção - fenitoína e sulfassalazina Alteração metabólica - MTX, bactrim, alcool ....

Answer 326

Causa mais comum de deficiência B12 Mais comum em mulheres Ac contra CEL PARIETAL e/ou FATOR INTRÍNSECO

Answer 327

Tireoidite Hashimoto

Answer 328

Biópsia gástrica = gastrite atrófica Anticorpos (anti fator intrínseco e/ou anti célula parietal) Gastrina sérica aumentada

Answer 329

Ac contra célula parietal

Answer 330

MACROCÍTICA

Answer 331

Crise APLÁSICA ParvovírusB19

Answer 332

Macrocítica

Answer 333

Extrínseca: 7 + ft Intrínseca: 12 --> 11 --> 9 --> 8 Comum: 5 + 10 + Ca Cascata fibrina: protrombina (2) --> trombina (2) --> fibrinogênio em fibrina

Answer 334

TAP/INR = Extrínseca TTPA = Intrínseca TT = Cascata fibrina

Answer 335

Alteração via EXTRINSECA alarga TAP, alteração INTRÍNSECA alarga TTPA, alteração via comum alarga AMBOS

Answer 336

Alarga TAP/INR Preserva TTPA

Answer 337

Alarga TAP/INR Alarga TTPA

Answer 338

Alarga TTPA Preserva TAP/INR

Answer 339

Preserva TAP/INR TTPA preservado ou alargado

CM HEMATOLOGIA (HIPOPROLIFERATIVAS + HIPERPROLIFERATIVAS + COAGULOPATIAS + ONCO: LEUCEMIAS + LINFOMAS + MIELOMAS + EMERGÊNCIAS) Flashcards

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