Cong - CAV Flashcards
(30 cards)
Quelles sont les caractéristiques du CAV partiel ?
Le CAV partiel associe une CIA basse de type ostium primum et une fente mitrale. L’HTAP est modérée et les signes fonctionnels sont discrets.
Quelles sont les caractéristiques du CAV complet ?
Le CAV complet associe un ostium primum, une fente mitrale, un anneau auriculoventriculaire commun et une CIV d’admission. Il peut y avoir des formes intermédiaires entre le CAV partiel et complet.
Quelle est la prévalence du CAV parmi les cardiopathies ?
Le CAV représente environ 4 % des cardiopathies.
Quelle est l’étiologie principale du CAV complet ?
Le CAV complet est principalement secondaire à la trisomie 21.
Quels sont les éléments caractéristiques de l’anatomopathologie du CAV ?
Les éléments caractéristiques de l’anatomopathologie du CAV comprennent un ostium primum habituellement large, une seule valve auriculoventriculaire commune, une anomalie de feuillets valvulaires avec une fuite fréquente et une CIV d’admission dont la taille détermine le degré d’HTAP.
Quels sont les effets du shunt ventriculaire dans le CAV ?
Le shunt ventriculaire dans le CAV surcharge les poumons et dilate le ventricule gauche.
Quels sont les effets du shunt auriculaire dans le CAV ?
Le shunt auriculaire dans le CAV dilate l’oreillette droite et le ventricule droit, et surcharge les poumons.
Comment le shunt et l’HTAP affectent-ils les artérioles pulmonaires dans le CAV ?
Le shunt et l’HTAP dans le CAV retentissent sur les artérioles pulmonaires, avec un risque d’HTAP fixé dès l’âge de 6 mois.
Dans quels cas la CIV dans le CAV peut-elle évoluer vers une fermeture spontanée ?
Dans certains cas, la CIV dans le CAV peut évoluer vers une fermeture spontanée par du tissu valvulaire, appelé par certains CAV intermédiaire.
Quels sont les effets de la fente mitrale dans le CAV ?
La fente mitrale dans le CAV provoque une fuite d’intensité très variable qui surcharge l’oreillette gauche et le ventricule gauche.
Quand les symptômes du CAV commencent-ils généralement à apparaître ?
Les symptômes du CAV commencent généralement vers le 15e jour de vie.
Quelles sont les caractéristiques cliniques des formes à gros débit du CAV ?
Les formes à gros débit du CAV sont les plus fréquentes et se caractérisent par des signes respiratoires, des difficultés alimentaires et une hypotrophie dans les 6 premiers mois.
Quels éléments cliniques sont généralement observés lors de l’examen d’un patient atteint de CAV ?
L’examen d’un patient atteint de CAV révèle souvent un souffle discret de type large CIV, des bruits forts (B2 et B1) et parfois un roulement d’hyperdébit mitral à la pointe. Le foie est également augmenté de volume.
Quels sont les résultats typiques de la radiographie thoracique et de l’ECG dans le CAV ?
La radiographie thoracique montre un gros cœur et une hypervascularisation très prononcée. L’ECG présente un axe vers -60, indiquant une surcharge biventriculaire, et parfois un PR légèrement prolongé.
Quel est le rôle de l’échocardiographie dans le diagnostic du CAV ?
L’échocardiographie permet de confirmer le diagnostic du CAV et d’évaluer l’importance des shunts en montrant les dilatations de l’oreillette gauche, du ventricule gauche et des artères pulmonaires, ainsi que la largeur des shunts au Doppler couleur. Elle permet également d’évaluer l’HTAP, l’importance de la fuite mitrale et de repérer d’autres anomalies associées.
Comment l’échocardiographie évalue-t-elle l’importance des shunts dans le CAV
L’échocardiographie montre les dilatations de l’oreillette gauche, du ventricule gauche et des artères pulmonaires, ainsi que la largeur des shunts au Doppler couleur, ce qui permet d’évaluer l’importance des shunts.
Comment l’échocardiographie évalue-t-elle l’HTAP dans le CAV ?
L’échocardiographie évalue l’HTAP en observant un ventricule droit qui reste épais, une courbure septale plate et une faible vélocité sur le shunt de la CIV.
Comment l’échocardiographie évalue-t-elle l’importance de la fuite mitrale dans le CAV ?
L’échocardiographie permet d’apprécier l’importance de la fuite mitrale essentiellement grâce au Doppler couleur.
Quelles anomalies associées peuvent être repérées par l’échocardiographie dans le CAV ?
L’échocardiographie peut repérer des anomalies telles que la malposition des piliers mitraux, une fente mitrale de type CAV dirigée contre le SIA, parfois un aspect en double orifice, et d’autres anomalies associées comme des CIV multiples, un canal artériel, une anomalie mitrale, etc.
Dans quelles situations le cathétérisme cardiaque peut-il être nécessaire dans le CAV ?
Le cathétérisme cardiaque est généralement inutile au diagnostic du CAV, mais peut être réalisé si l’on craint des résistances pulmonaires élevées et fixes.
Quelles sont les complications possibles du CAV jusqu’à l’âge de 6 mois ?
usqu’à l’âge de 6 mois, les complications du CAV comprennent une défaillance cardiorespiratoire due à des shunts gauche-droite importants.
Quelles sont les évolutions possibles du CAV après l’âge de 6 mois ?
Après l’âge de 6 mois, le CAV peut évoluer vers une HTAP fixée, avec une diminution du shunt et une amélioration de la tolérance clinique.
Quelle complication est possible à tout âge chez les patients atteints de CAV ?
Une endocardite d’Osler est possible à tout âge chez les patients atteints de CAV.
Quelle est la prise en charge thérapeutique pour une cure complète du CAV ?
La réparation se fait vers l’âge de 3 mois, sous CEC (circulation extracorporelle), avec fermeture de la CIV, de la CIA par des patchs et plastie de la valve mitrale.
