Cong - CIA Flashcards
Qu’est-ce que la CIA (communication interauriculaire) ?
La CIA est la cardiopathie congénitale la plus fréquente, représentant environ 10% des cas. Elle est définie par un défaut du septum interauriculaire, ce qui entraîne un shunt gauche-droit. Elle est plus fréquente chez les femmes.
Quelles sont les étiologies de la CIA ?
La plupart des CIA sont sporadiques (90%). Cependant, elles peuvent également survenir dans le cadre de maladies syndromiques telles que le syndrome de Poland (agénésie du muscle pectoral), le syndrome de Holt-Oram (anomalie du pouce/membre supérieur) et le syndrome de Down (CIA primum). Les CIA secondaires peuvent être causées par une fœtopathie chez une mère alcoolique, des infections, des médicaments ou des drogues.
Quels sont les types de CIA du point de vue anatomopathologique ?
CIA os : il s’agit d’une anomalie du septum primum située au centre de la cloison interauriculaire, au niveau de la fosse ovale et de ses environs.
CIA ostium primum (15%) : il est causé par un défaut de fusion entre le septum primum et le coussin endocardique. Il se trouve dans la partie basse de la cloison interauriculaire, entre la partie antéro-inférieure de la fosse ovale et les valves auriculo-ventriculaires. Il est souvent accompagné d’une fente de la valve mitrale ou tricuspide.
CIA sinus venosus (5%) : il se situe entre la veine pulmonaire supérieure droite et la veine cave supérieure. Il est toujours associé à une déviation partielle du retour veineux pulmonaire droit dans la veine cave supérieure.
CIA type VCI (<1%) : il est situé à proximité immédiate de la veine cave inférieure.
CIA sinus coronaire fenestré (<1%) : il se caractérise par une absence totale de toit du sinus coronaire dans l’oreillette gauche.
Quelles sont les lésions associées aux CIA ?
Connexion veineuse pulmonaire anormale
Persistance de la veine cave supérieure gauche
Sténose de la valve pulmonaire
Prolapsus de la valve mitrale
Les anomalies interauriculaires sont fréquemment associées à l’anomalie d’Ebstein.
Quelle est la physiopathologie de la CIA (communication interauriculaire) ?
La CIA entraîne un shunt gauche-droit en raison de la plus grande compliance du ventricule droit par rapport au ventricule gauche.
Cela provoque une surcharge volumique du ventricule droit et une circulation pulmonaire excessive.
Dans certaines situations, une augmentation de la pression de rétrograde dans le ventricule gauche peut aggraver le shunt, en raison de la baisse de la compliance ventriculaire gauche (âge, hypertension artérielle, etc.).
Dans d’autres situations, une baisse de la compliance ventriculaire droite peut diminuer voire inverser le shunt.
Le volume du shunt dépend de la compliance des ventricules droit et gauche, de la taille de la CIA et de la pression entre les oreillettes gauche et droite.
Quels sont les signes fonctionnels cliniques de la CIA ?
Les patients sont souvent asymptomatiques à un jeune âge.
Les symptômes apparaissent avec l’âge et peuvent inclure une dyspnée à l’effort, des palpitations (tachycardie supraventriculaire), et moins fréquemment, des bronchites récurrentes, une insuffisance cardiaque droite ou des embolies paradoxales.
Chez les enfants, il peut y avoir une stagnation pondérale.
Quels sont les signes d’auscultation de la CIA ?
Un souffle systolique d’hyperdébit est entendu au foyer pulmonaire.
Il y a un dédoublement fixe et constant de B2 (retard de fermeture des sigmoïdes pulmonaires).
Quels sont les résultats typiques de la radiographie thoracique pour la CIA ?
La radiographie thoracique est souvent normale ou montre une légère cardiomégalie.
Il peut y avoir un débord auriculaire droit, une dilatation de l’artère pulmonaire (saillie de l’arc moyen gauche) et une augmentation de la vascularisation pulmonaire.
Quels sont les résultats typiques de l’ECG pour la CIA ?
On peut observer un bloc de branche droit incomplet.
L’axe électrique est généralement dévié vers la droite.
Dans les formes familiales, on peut également noter un allongement du segment PR.
Quel est l’intérêt de l’échocardiographie transthoracique (ETT) dans le diagnostic de la CIA ?
L’ETT permet de diagnostiquer la lésion, de déterminer sa localisation et sa taille.
Cependant, l’échocardiographie transœsophagienne (ETO) permet un diagnostic plus précis.
Quels sont les éléments caractéristiques de l’ETT pour la surcharge droite dans la CIA ?
On observe un mouvement septal paradoxal.
Le diamètre diastolique du ventricule droit (DDVD) est plus grand que le diamètre diastolique du ventricule gauche (DDVG).
CIA ostium secundum (CIA OS) en ETT
L’examen est réalisé selon les incidences suivantes : sous-costale > parasternale petit axe > apicale.
On observe un défaut septal à bord net en position rétro-aortique.
Le shunt gauche-droit est visualisé en couleur au niveau auriculaire.
CIA ostium primum (CIA OP) en ETT
L’examen est réalisé selon les incidences suivantes : sous-costale et apicale en 4 cavités.
On observe un défaut septal à la jonction des valves auriculo-ventriculaires, avec une fente de la valve auriculo-ventriculaire gauche.
L’utilisation du Doppler couleur est nécessaire.
CIA sinus venosus (CIA SV) en ETT
L’examen est réalisé selon l’incidence sous-costale en coupe sagittale des 2 oreillettes (bicavale).
On observe un défaut de la paroi postérieure du septum interatrial.
La veine pulmonaire supérieure droite semble dilatée et chevauche les deux oreillettes.
On observe un RVPAP (rapport veine pulmonaire/sinus veineux) de la veine pulmonaire supérieure droite dans la veine cave supérieure.
CIA sinus coronaire fenestré en ETT
L’examen est réalisé selon les incidences suivantes : sous-costale et apicale en 4 cavités, ainsi que parasternale grand axe modifiée.
On observe un sinus coronaire dilaté et fenestré.
Il y a un shunt entre l’oreillette gauche, le sinus coronaire et l’oreillette droite.
