Péri/Myo - CMH

Question 1

Quelle est la définition de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ?

Answer 1

La CMH est caractérisée par une augmentation de l’épaisseur de la paroi myocardique non expliquée par les conditions de charge. Chez l’adulte, l’épaisseur du ventricule gauche (VG) est supérieure à 15 mm dans un ou plusieurs segments myocardiques, tandis que chez l’enfant, elle est supérieure à 2 déviations standard de la moyenne prédite.

Question 2

Quelle est l’épidémiologie de la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 2

La prévalence de la CMH varie de 0,02 % à 0,2 %. Elle présente une prédominance masculine et est généralement transmise selon un mode autosomique dominant à transmission variable.

Question 3

Quelles sont les étiologies de la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 3

Dans 40 à 60 % des cas, la CMH est causée par une mutation d’un gène codant une protéine du sarcomère. Dans 5 à 10 % des cas, elle peut être associée à des maladies métaboliques, des cardiomyopathies mitochondriales, des maladies neuromusculaires, des cardiopathies infiltratives ou des maladies endocriniennes. Dans 25 à 30 % des cas, la cause reste inconnue.

Question 4

Quelle est la physiopathologie de la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 4

La CMH se caractérise par une obstruction dynamique du ventricule gauche. L’obstacle peut se situer au niveau médioventriculaire ou sous-aortique, causé par une hypertrophie septale, un mouvement systolique antérieur de la valve mitrale (SAM) ou une hyperkinésie des bases. La fonction systolique et diastolique du ventricule gauche est altérée, et des anomalies de l’appareil valvulaire mitral peuvent également être présentes.

Question 5

Quelles sont les anomalies de l’appareil valvulaire mitral associées à la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 5

Les anomalies de l’appareil valvulaire mitral dans la CMH comprennent une anomalie d’insertion, des piliers bifides ou surnuméraires, et le mouvement systolique antérieur de tout ou partie de la valve mitrale vers le septum. Ces anomalies dépendent des forces hémodynamiques et des conditions de charge.

Question 6

Quels sont les effets de l’ischémie myocardique dans la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 6

L’ischémie myocardique dans la CMH est due à des anomalies des artérioles coronaires intra-myocardiques et à un déséquilibre entre les apports et les besoins en oxygène. L’ischémie entraîne une fibrose cicatricielle du myocarde, aggravant ainsi la fonction systolique et diastolique.

Question 7

Quelles sont les autres anomalies associées à la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 7

En plus des anomalies cardiaques, la CMH s’accompagne d’une anomalie du baroréflexe et d’une réaction anormale des vaisseaux à l’effort. Cela se traduit par une diminution de la pression artérielle à l’effort ou une légère augmentation de moins de 20 mmHg, parfois associée à une bradycardie.

Question 8

Quels sont les éléments du terrain qui peuvent contribuer au diagnostic positif de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ?

Answer 8

Les antécédents familiaux de mort subite, les cas similaires dans la famille et les facteurs de risque cardiovasculaires sont des éléments du terrain qui peuvent contribuer au diagnostic positif de la CMH.

Question 9

Quels sont les signes fonctionnels couramment observés dans la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 9

Les symptômes de la CMH ont tendance à survenir à l’effort. Ils peuvent inclure une dyspnée d’effort, des douleurs thoraciques angineuses ou atypiques, des malaises, des syncopes/lipothymies, des palpitations et, dans certains cas, des complications telles qu’un accident thromboembolique ou une fibrillation auriculaire.

Question 10

Quels sont les éléments de l’examen clinique qui peuvent indiquer une cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 10

L’examen clinique peut révéler un souffle systolique en mésosystolique, un souffle d’insuffisance mitrale parfois associé, un B4 télédiastolique, un B2 normal au foyer aortique et un pouls artériel souvent bifide. Le reste de l’examen clinique vise à rechercher des anomalies en faveur d’une cause métabolique ou génétique.

Question 11

Quels sont les résultats typiques de l’électrocardiogramme (ECG) dans la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 11

L’ECG montre rarement une normalité. Il révèle généralement une hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) électrique avec des troubles de repolarisation tels que des inversions d’ondes T sur au moins 2 dérivations contiguës. On peut également observer des Q fines et profondes avec une amplitude supérieure à 3 mm ou supérieure à 1/3 de l’onde R sur au moins 2 dérivations contiguës. D’autres anomalies possibles incluent une hypertrophie auriculaire gauche, une fibrillation auriculaire et des troubles de conduction tels que bloc de branche gauche (BBG), bloc de branche droit (BBD) ou bloc auriculoventriculaire (BAV).

Question 12

Quelles sont les implications des résultats de l’ECG telles qu’un PR court dans le diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 12

Un PR court peut être associé à des formes spécifiques de cardiomyopathie hypertrophique, telles que la maladie de Pompe ou la maladie de Danon. Un bloc auriculoventriculaire (BAV) peut être associé à des conditions telles que la maladie de Fabry ou l’amylose. Ces résultats de l’ECG peuvent aider à orienter le diagnostic.

Question 13

Quels sont les objectifs de l’échocardiographie transthoracique (ETT) dans la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ?

Answer 13

L’échocardiographie transthoracique permet le diagnostic positif, le diagnostic différentiel, le bilan et l’évaluation pronostique de la CMH.

Question 14

Quelles sont les valeurs seuils de l’épaisseur des parois du ventricule gauche (VG) pour le diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 14

La valeur seuil est de 15 mm pour le diagnostic, de 13 mm pour le dépistage en cas de contexte familial, et un Z-score > 2 (soit plus de 2 déviations standard) chez l’enfant.

Question 15

Comment peut-on classifier l’hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) en fonction des mesures de l’épaisseur des parois ?

Answer 15

L’HVG peut être classée en HVG symétrique si le rapport entre l’épaisseur du septum interventriculaire (SIV) et celle de la paroi postérieure du VG est inférieur à 1,3, et en HVG asymétrique si ce rapport est supérieur à 1,3.

Question 16

Comment calcule-t-on la masse ventriculaire gauche (MVG) en cas de cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 16

La MVG est calculée selon la formule classique : MVG = 1,04 * [(D + S + P)3 - D3] - 13,6, où D est le diamètre diastolique, S est l’épaisseur du septum interventriculaire et P est l’épaisseur de la paroi postérieure du VG.

Question 17

Quelle est la classification de Maron basée sur l’emplacement de l’hypertrophie dans la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 17

La classification de Maron comprend quatre types :

Type 1 : Hypertrophie localisée à la portion basale du septum interventriculaire (2 % des cas).
Type 2 : Hypertrophie de tout le septum interventriculaire (25 %).
Type 3 : Hypertrophie septale et antérieure (66 %).
Type 4 : Autres localisations telles qu’apicale et postérieure (7 %).

Question 18

Quelles sont les anomalies de la valve mitrale et de l’appareil sous-valvulaire observées dans la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 18

Les anomalies de la valve mitrale et de l’appareil sous-valvulaire comprennent des piliers hypertrophiés, parfois bifides ou surnuméraires, et une élongation fréquente des feuillets mitraux, principalement le feuillet antérieur (> 3 cm) et parfois le feuillet postérieur (> 2 cm) ou les deux. Il peut également y avoir des cordages “anormaux” avec une implantation atypique.

Question 19

Comment évalue-t-on l’obstruction intraventriculaire gauche dans la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 19

On mesure l’espace CS (espace entre la fermeture de la valve mitrale et le septum interventriculaire) en mode TM, qui est normalement supérieur à 35 mm, et le CCVG (constriction du flux à la sortie du VG) en 2D. On recherche également la présence d’un contact valve/septum mésosystolique et on mesure le gradient intra-VG.

Question 20

Quels sont les tests de provocation utilisés pour évaluer le gradient intra-VG dans la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 20

Un test de provocation est proposé lorsque le gradient est inférieur à 30 mmHg avec des symptômes à l’effort. Il est considéré comme positif si le gradient est supérieur à 50 mmHg.

Question 21

Comment localise-t-on le gradient intra-VG dans la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 21

Le gradient intra-VG peut être localisé au niveau médioventriculaire, sous-aortique, apical ou, plus rarement, au niveau du ventricule droit.

Question 22

Quels sont les outils disponibles pour évaluer la fonction diastolique dans la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 22

L’évaluation de la fonction diastolique dans la CMH est difficile et présente certaines limites. Certains paramètres utilisés comprennent le rapport E/e’ moyenné (valeur seuil à 14), le volume indexé de l’OG (valeur seuil à 34 mL/m2), la différence de durée entre les ondes A pulmonaire et mitrale (Ap - Am > 30 ms) et la vitesse maximale du flux d’IT en doppler continu (> 2,8 m/s).

Question 23

Quelle est la mesure indicative d’un ventricule gauche de petite taille ?

Answer 23

Une taille de ventricule gauche de moins de 45 mm de diamètre télédiastolique (DTDVG).

Question 24

Quels sont les éléments utilisés pour évaluer la fonction systolique du ventricule gauche dans la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 24

On utilise la fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) qui est lentement conservée, ainsi que la diminution du strain global longitudinal (GLS) du ventricule gauche au niveau des segments hypertrophiés.

Question 25

Comment mesure-t-on l’espace CS et le CCVG pour évaluer l’obstruction intraventriculaire gauche dans la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 25

L’espace CS (espace entre la fermeture de la valve mitrale et le septum interventriculaire) est mesuré en mode TM, et il est normalement supérieur à 35 mm. Le CCVG (constriction du flux à la sortie du ventricule gauche) est mesuré en mode 2D.

Question 26

Quels sont les éléments permettant de rechercher un SAM (mouvement systolique antérieur de la valve mitrale) dans la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 26

On recherche une fermeture mésosystolique des sigmoïdes aortiques en mode 2D, un aliasing en doppler couleur dans la zone d’obstruction et on utilise le mode TM pour évaluer la durée de contact entre la valve mitrale et le septum.

Question 27

Comment mesure-t-on le gradient intra-ventriculaire gauche dans la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 27

On mesure le gradient au repos, lors de la manœuvre de Valsalva et en position debout en utilisant une coupe apicale 5 cavités en doppler continu pour mesurer le gradient maximal. Le flux présente un aspect de lame de sabre accéléré.

Question 28

Quels sont les trois cas de figure d’obstruction dans la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 28

) Obstruction basale : gradient intra-ventriculaire gauche > 30 mmHg au repos. 2) CMH non obstructive : gradient intra-ventriculaire gauche < 30 mmHg au repos et à l’effort. 3) Obstruction labile : gradient intra-ventriculaire gauche < 30 mmHg au repos mais > 30 mmHg à l’effort. Un gradient est considéré comme cliniquement significatif s’il est > 50 mmHg.

Question 29

Quels tests sont proposés pour provoquer le gradient intra-ventriculaire gauche dans la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 29

Un test de provocation est proposé si le gradient est inférieur à 30 mmHg avec des symptômes à l’effort. Il est considéré comme positif si le gradient est supérieur à 50 mmHg.

Question 30

Comment localise-t-on le gradient intra-ventriculaire gauche dans la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 30

Le gradient intra-ventriculaire gauche peut être localisé au niveau médioventriculaire, sous-aortique, apical ou, plus rarement, au niveau du ventricule droit.

Question 31

Quels sont les éléments utilisés pour évaluer l’appareil mitral dans la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 31

L’insuffisance mitrale dans la cardiomyopathie hypertrophique est dynamique et dépend de la fréquence cardiaque et des conditions de charge. Les éléments utilisés pour la quantification de l’insuffisance mitrale présentent certaines limites, tels que la superposition de la zone de convergence au flux d’obstruction sous-aortique, la difficulté à déterminer la vena contracta et l’invalidité du rapport des vitesses isovolumiques (ITV) et du débit mitral et aortique.

Question 32

Comment évalue-t-on la fonction diastolique dans la cardiomyopathie hypertrophique ?

Answer 32

L’évaluation de la fonction diastolique dans la cardiomyopathie hypertrophique est très difficile, et de nombreux critères ne sont pas valides dans ce contexte. Certains outils disponibles incluent le rapport E/e’ moyenné (valeur seuil à 14), le volume indexé de l’oreillette gauche (valeur seuil à 34 mL/m²), la différence de durée entre les ondes À pulmonaire et mitrale (Ap - Am > 30 ms) et la vitesse maximale du flux d’IT en doppler continu (> 2,8 m/s). L’interprétation doit être prudente et basée sur le calcul d’au moins 3 paramètres, en tenant compte du pourcentage de critères positifs pour déterminer le grade de dysfonction diastolique.

Question 33

Quel est le bilan biologique à demander en cas de CMH ?

Answer 33

_+ CPK (pour écarter certaines causes métaboliques comme la maladie de Danon et la
maladie mitochondriale) et
— Hb,
— fonction rénale ;
—> transaminases,
— glycémie à jeun
_ recherche de chaîne légère d’immunoglobuline dans l’amylose
— dosage plasmatique de l’alphagalactosidase (pour écarter le diagnostic de maladie
d’Anderson-Fabry chez l’homme de plus de 30 ans),
— BNP, troponine T (intérêt pronostic),
> bilan thyroidien (lors du diagnostic avec contrôle après 6 mais chez les patients sous
amiodarone)
_> Lactates (élevés chez certains patients avec mitochondriopathie)

Question 34

Quel est l’intérêt de l’échocardiographie d’effort ?

Answer 34

L’échocardiographie d’effort a un intérêt dans le bilan diagnostique, pronostique et de suivi en cas de symptômes non expliqués.

Question 35

Quelle est l’indication de l’échocardiographie d’effort ?

Answer 35

L’échocardiographie d’effort est indiquée chez les patients symptomatiques avec un gradient inférieur à 50 mmHg.

Question 36

Quels sont les résultats recherchés lors de l’échocardiographie d’effort ?

Answer 36

L’échocardiographie d’effort permet de rechercher une élévation du gradient pendant ou après l’effort, une inadaptation tensionnelle à l’effort, des troubles du rythme, une aggravation de la fuite mitrale, une hypertension pulmonaire d’effort et de régler le pacemaker double chambre selon le gradient.

Question 37

Dans quels cas est-il recommandé d’utiliser l’échocardiographie de contraste ?

Answer 37

L’échocardiographie de contraste est particulièrement recommandée en cas de cardiomyopathie hypertrophique apicale difficile à visualiser en échocardiographie transthoracique standard. Elle permet de délimiter la zone à alcooliser avant alcoolisation septale.

Question 38

Quels sont les cas où l’échocardiographie transœsophagienne (ETO) est indiquée ?

Answer 38

L’ETO est indiquée en cas de mauvaise échogénicité, de suspicion de thrombus intracavitaire, de suspicion d’endocardite infectieuse, d’insuffisance mitrale importante ou d’anomalies de la structure valvulaire mitrale, ainsi que pour l’évaluation pré et per chirurgie.

Question 39

Quel est l’intérêt de l’IRM cardiaque dans le bilan paraclinique ?

Answer 39

L’IRM cardiaque est considérée comme l’examen d’imagerie de référence. Elle permet d’évaluer le degré de fibrose myocardique, les anomalies anatomiques et les fonctions ventriculaires. Elle offre une mesure fiable des épaisseurs myocardiques et permet de déterminer la topographie de la cardiomyopathie hypertrophique.

Question 40

Quel est l’intérêt de l’imagerie nucléaire et de la tomographie par émission de positrons ?

Answer 40

Ces examens sont utiles pour la recherche d’une amylose à la transthyrétine. Une scintigraphie osseuse doit être envisagée en cas de suspicion d’amylose à la transthyrétine, tandis qu’une scintigraphie cardiaque peut être réalisée si l’IRM cardiaque est contre-indiquée ou en cas de mauvaise échogénicité à l’échocardiographie transthoracique.

Question 41

Dans quels cas une biopsie endomyocardique est-elle indiquée ?

Answer 41

Une biopsie endomyocardique est indiquée en cas de suspicion de cardiopathie infiltrative.

Question 42

Quelles sont les indications de la coronarographie et du coroscanner selon les recommandations ESC2014 ?

Answer 42

La coronarographie est recommandée en cas d’arrêt cardiaque récupérée, de tachycardie ventriculaire soutenue et d’angor sévère. Le coroscanner ou la coronarographie peuvent être envisagés en cas d’angor d’effort typique avec une probabilité pré-test intermédiaire. Avant une réduction septale, une coronarographie ou un coroscanner peut être envisagé chez tous les patients de plus de 40 ans, qu’ils soient symptomatiques ou asymptomatiques.

Question 43

Dans quels cas le cathétérisme cardiaque est-il recommandé ?

Answer 43

Le cathétérisme cardiaque est recommandé chez les patients prévus pour une transplantation cardiaque ou une assistance circulatoire. Il peut également être envisagé chez les patients symptomatiques dont l’imagerie cardiaque non invasive n’est pas concluante, afin de déterminer la sévérité de l’obstruction intra-ventriculaire gauche et de mesurer les pressions de remplissage ventriculaire gauche.

Question 44

Quand doit-on envisager une épreuve d’effort avec mesure des gaz respiratoires ?

Answer 44

Une épreuve d’effort avec mesure des gaz respiratoires doit être envisagée chez les patients symptomatiques présentant une dysfonction systolique et/ou diastolique et pour lesquels une transplantation cardiaque ou une assistance circulatoire est envisagée.

Question 45

Dans quels cas doit-on envisager un holter ECG implantable ?

Answer 45

Un holter ECG implantable doit être envisagé en cas de syncope récidivante avec un faible risque de mort subite. Il est recommandé en cas de tachycardie ventriculaire documentée récidivante ou persistante et en cas de préexcitation ventriculaire. Il peut être envisagé en cas de tachycardie ventriculaire soutenue symptomatique pour discuter d’une éventuelle ablation.

Question 46

Quelles sont les mesures prises lorsque la mutation est identifiée chez le proband ?

Answer 46

Un test génétique est réalisé chez les apparentés au 1er degré. Les personnes avec la mutation doivent bénéficier d’un bilan cardiaque et d’un suivi régulier, tandis que les personnes sans mutation n’ont pas besoin de bilan ni de suivi, même pour leur descendance.

Question 47

Quelles sont les mesures prises lorsque la mutation n’a pas été identifiée chez le proband ?

Answer 47

Les apparentés au 1er degré doivent subir un bilan cardiaque comprenant un ECG et une échocardiographie à partir de l’âge de 10 ans, à intervalles de 1 à 2 ans. À partir de 20 ans, ce bilan est répété tous les 2 à 5 ans.

Question 48

Quelles sont les autres causes d’hypertrophie ventriculaire gauche symétrique homogène non sarcomérique ?

Answer 48

Les autres causes comprennent l’amylose, la maladie de Fabry, la myocardite, la maladie de Danon/Pompe, les maladies mitochondriales et le syndrome de Noonan.

Question 49

Quels sont les caractéristiques de l’hypertrophie ventriculaire gauche du sportif ?

Answer 49

L’hypertrophie ventriculaire gauche du sportif se produit avec un entraînement intensif de plus de 10 heures par semaine. Elle est modérée et ne dépasse jamais 16 mm. Elle est concentrique avec un rapport septum interventriculaire/paroi postérieure inférieur à 1,3. Elle est sans obstruction ni insuffisance mitrale. La cavité cardiaque n’est pas réduite et le diamètre télédiastolique du ventricule gauche est supérieur à 45 mm à 60 mm. Elle présente un profil mitral restrictif et aucune anomalie de la fonction systolique longitudinale. Elle régresse après 3 mois de déconditionnement.

Question 50

Quelles sont les caractéristiques de l’hypertrophie ventriculaire gauche chez le sujet âgé/hypertendu ?

Answer 50

L’hypertrophie ventriculaire gauche chez le sujet âgé/hypertendu est souvent modérée, généralement inférieure à 15 mm, sauf si elle est ancienne et sévère. Elle présente une vitesse de contraction systolique du ventricule gauche inférieure à 9 cm/s et une altération du strain. L’hypertrophie régresse après 6 à 12 mois de traitement.

Question 51

Quelles sont les caractéristiques du bourrelet septal chez le sujet âgé ?

Answer 51

Le bourrelet septal chez le sujet âgé est souvent non obstructif. Il peut être favorisé par l’utilisation de diurétiques, une hypovolémie, des vasodilatateurs ou une taille du bourrelet septal supérieure à 21 mm.

Question 52

Quels sont les marqueurs diagnostiques échographiques de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ?

Answer 52

Les marqueurs diagnostiques échographiques de la CMH comprennent une hypertrophie ventriculaire gauche (15 mm pour les formes sporadiques, 13 mm pour les formes familiales), une asymétrie des épaisseurs pariétales (21,3 mm), une cavité ventriculaire gauche de petite taille, une inversion de la courbure septale chez les sujets jeunes, un mouvement systolique antérieur d’un ou plusieurs feuillets de la valve mitrale (et non des cordages), une obstruction sous-aortique supérieure à 30 mmHg, une elongation valvulaire mitrale (observée dans plus de 50% des cas), une insertion directe des piliers mitraux dans la valve, et des anomalies en doppler tissulaire ou en strain longitudinal myocardique.

Question 53

Quelles sont les mesures générales et médicamenteuses prises dans le traitement d’une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) avec obstruction de la voie d’éjection du ventricule gauche (VG) ?

Answer 53

Dans ce cas, il est important d’éviter les vasodilatateurs tels que les dérivés nitrés et les inhibiteurs de la phosphodiestérase (IPE). La digoxine est contre-indiquée en cas d’obstruction VG, tout comme les inhibiteurs calciques de type dihydropyridine (IC DHP) en cas de CMH obstructive. En cas de fibrillation auriculaire (ACFA), le contrôle du rythme ou de la fréquence cardiaque est recommandé. Les sports de compétition sont à éviter. Chez les patients symptomatiques, le traitement de choix est un bêtabloquant, principalement le propranolol, avec une titration progressive des doses de 160 à 320 mg/jour. Le vérapamil peut être utilisé en cas d’intolérance ou de contre-indication aux bêtabloquants, avec également une titration progressive des doses. Le diltiazem peut être envisagé dans les mêmes situations. La dysopyramide peut être utilisée en association avec les bêtabloquants ou les inhibiteurs calciques si le patient reste symptomatique, mais il faut faire attention à l’allongement de l’intervalle QTc. Chez les patients asymptomatiques, l’utilisation de bêtabloquants ou de vérapamil peut être envisagée si un gradient d’obstruction intra-ventriculaire gauche (VG) est présent au repos ou lors de tests provocateurs. Des diurétiques de l’anse ou des diurétiques thiazidiques à faible dose peuvent être utilisés pour réduire la dyspnée. En cas d’hypotension ou d’œdème aigu du poumon chez les patients présentant une obstruction intra-VG sévère, l’utilisation de bêtabloquants par voie orale ou intraveineuse et de vasoconstricteurs peut être nécessaire.

Question 54

Quand le traitement invasif est-il indiqué dans la CMH avec obstruction de la voie d’éjection VG ?

Answer 54

Le traitement invasif est indiqué lorsque le gradient maximal de pression VG est supérieur à 50 mmHg chez les patients présentant des symptômes modérés à sévères (stade III/IV) et/ou des syncopes récurrentes ou induites par l’effort malgré un traitement médical maximal. Cela nécessite une équipe multidisciplinaire formée.

Question 55

Qu’est-ce que la myomectomie septale dans le traitement invasif de la CMH avec obstruction de la voie d’éjection VG ?

Answer 55

La myomectomie septale est indiquée chez les jeunes patients ou lorsque d’autres procédures chirurgicales, telles qu’une revascularisation coronaire ou une valve mitrale (RVM), sont nécessaires en plus du traitement de l’obstruction VG modérée à sévère qui n’est pas causée uniquement par le mouvement systolique antérieur (SAM) de la valve mitrale. Les risques de la myomectomie septale comprennent le bloc auriculo-ventriculaire (BAV), la communication interventriculaire (CIV) et l’insuffisance aortique (IAO).

Question 56

Qu’est-ce que l’alcoolisation septale dans le traitement invasif de la CMH avec obstruction de la voie d’éjection VG ?

Answer 56

L’alcoolisation septale est précédée d’une échographie de contraste. Elle consiste en l’injection sélective d’alcool dans l’une des branches perforantes septales qui vascularisent la base du septum interventriculaire (SIV).

Question 57

Quand la stimulation cardiaque est-elle utilisée dans le traitement de la CMH avec obstruction de la voie d’éjection VG ?

Answer 57

La stimulation cardiaque est utilisée chez les patients symptomatiques présentant une obstruction et une contre-indication à la myomectomie ou à l’alcoolisation septale, et qui sont à haut risque de troubles de la conduction. Elle peut également être utilisée chez les patients symptomatiques présentant un risque rythmique.

Question 58

Comment est traitée une CMH avec un obstacle médioventriculaire ou apical ?

Answer 58

Les modalités de traitement médicamenteux sont les mêmes que pour l’obstruction sous-aortique. Cependant, les résultats sont moins probants que dans le cas de l’obstruction sous-aortique.

Question 59

Quels sont les traitements recommandés pour une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) non obstructive avec une fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG) supérieure à 50% ?

Answer 59

Dans ce cas, les traitements recommandés sont les bêtabloquants, le vérapamil ou le diltiazem. De faibles doses de diurétiques peuvent être prescrites. En cas de fibrillation auriculaire (FA) associée à une dyspnée de stade II à IV, la réduction de la FA est nécessaire

Question 60

Quels sont les traitements recommandés pour une CMH non obstructive avec une FEVG inférieure à 50% ?

Answer 60

Dans ce cas, les traitements recommandés comprennent les inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) ou les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II (ARAII), les bêtabloquants, de faibles doses de diurétiques et un antialdostérone. En l’absence d’obstruction VG, une faible dose de digoxine peut être prescrite en cas de FA. La resynchronisation cardiaque est envisagée chez les patients réfractaires au traitement, présentant une dyspnée de stade II à IV et un intervalle QRS supérieur à 120 ms. Une transplantation cardiaque est envisagée si la dyspnée persiste au stade III/IV malgré un traitement optimal.

Question 61

Quels sont les traitements recommandés pour une CMH non obstructive avec des symptômes d’angor ?

Answer 61

Les traitements recommandés comprennent les bêtabloquants ou les inhibiteurs calciques, mais les dérivés nitrés ne doivent être utilisés que chez les patients présentant des douleurs angineuses et en l’absence de gradient intra-ventriculaire gauche (VG).

Question 62

Quels sont les traitements recommandés pour une CMH non obstructive avec des troubles du rythme ?

Answer 62

Pour les troubles du rythme de type auriculaire tels que la fibrillation auriculaire (FA) ou les flutters auriculaires, un traitement anticoagulant est généralement recommandé, même après le retour au rythme sinusal. L’amiodarone est considérée comme le traitement de choix pour maintenir le rythme sinusal après la cardioversion, et les bêtabloquants et/ou les inhibiteurs calciques non dihydropyridiniques peuvent être utilisés pour contrôler la fréquence cardiaque. Chez les patients présentant des symptômes réfractaires au traitement médical ou non adhérents aux médicaments antiarythmiques, une ablation du nœud auriculo-ventriculaire (NAV) ou du nœud sino-auriculaire (KT) peut être envisagée pour réduire la fréquence des épisodes de FA et prolonger le rythme sinusal.

Question 63

Quels sont les facteurs de risque de mort subite liée à une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ?

Answer 63

Les facteurs de risque de mort subite liée à la CMH comprennent un jeune âge, la présence de tachycardie ventriculaire non soutenue, une épaisseur maximale du ventricule gauche, des antécédents familiaux de mort subite avant l’âge de 40 ans, des syncopes inexpliquées, une augmentation du diamètre atrial gauche, un gradient maximal ventriculaire gauche au repos ou provoqué, ainsi qu’une mauvaise réponse tensionnelle à l’effort.

Question 64

Comment se fait la stratification du risque en prévention primaire de la mort subite chez les patients atteints de CMH ?

Answer 64

La stratification du risque en prévention primaire de la mort subite chez les patients atteints de CMH se fait à l’aide de l’examen clinique, de l’ECG, de l’holterECG de 48 heures, de l’ETT/IRM et de l’EE/échocardiographie d’effort. On peut également utiliser un calculateur de risque recommandé par l’ESC. Cette réévaluation doit être effectuée tous les 2 ans. Cependant, le calculateur de risque n’est pas applicable aux athlètes de haut niveau, aux patients ayant une hypertrophie ventriculaire gauche supérieure à 35 mm, aux patients atteints de maladies métaboliques ou de syndromes malformatifs, ainsi qu’aux patients ayant subi une alcoolisation septale ou une myomectomie.

Question 65

Quelles sont les indications de l’implantation d’un défibrillateur automatique implantable (DAI) en prévention primaire de la mort subite chez les patients atteints de CMH ?

Answer 65

Les indications de l’implantation d’un DAI en prévention primaire de la mort subite dépendent de la catégorie de risque du patient. Si le risque de décès à 5 ans est bas (inférieur à 4%), aucun DAI n’est nécessaire. Si le risque de décès à 5 ans est intermédiaire (entre 4 et 6%), l’implantation d’un DAI peut être envisagée. Si le risque de décès à 5 ans est élevé (supérieur à 6%), l’implantation d’un DAI est recommandée.

Question 66

Quelles sont les recommandations de suivi des patients atteints de CMH pour prévenir la mort subite ?

Answer 66

Il est recommandé de procéder à un suivi régulier comprenant des consultations, des ECG et des échocardiographies tous les 12 à 24 mois. En cas de nouveaux symptômes, une évaluation plus rapprochée est proposée. Une surveillance de 48 heures de l’ECG est légitime tous les 12 à 24 mois chez les patients stables, tous les 6 à 12 mois en cas de dilatation de l’oreillette gauche supérieure à 45 mm et lorsque les patients se plaignent de palpitations. L’IRM doit être envisagée systématiquement tous les 5 ans chez les patients stables et tous les 2 à 3 ans chez les patients dont la maladie évolue. Des tests d’effort doivent être envisagés tous les 2 à 3 ans chez les patients stables et une fois par an en cas de nouveaux symptômes.