Cong - Sténoses aortiques congénitales

Question 1

Quelle est la prévalence des sténoses aortiques congénitales parmi les cardiopathies congénitales ?

Answer 1

Les sténoses aortiques congénitales représentent 5% des cardiopathies congénitales.

Question 2

Quel pourcentage de cas de sténose aortique est d’origine valvulaire ?

Answer 2

Les sténoses aortiques valvulaires représentent 75% des cas.

Question 3

Quels sont les types de valves aortiques associées aux sténoses aortiques congénitales ?

Answer 3

Les sténoses aortiques surviennent dans un contexte de bicuspidie dans 75% des cas, tricuspidie dans 20% des cas et monocuspide dans 3% des cas.

Question 4

Quel est le ratio entre les garçons et les filles dans les cas de sténose aortique valvulaire ?

Answer 4

On compte 4 garçons pour 1 fille dans les cas de sténose aortique valvulaire.

Question 5

Quelles sont les origines embryologiques des valves aortiques et pulmonaires ?

Answer 5

Les sigmoides pulmonaires postérieures et les sigmoides aortiques antérieures viennent des crêtes troncales, tandis que la sigmoïde pulmonaire antérieure et la sigmoïde aortique postérieure viennent des crêtes intermédiaires.

Question 6

Comment la valve aortique devient-elle bicuspide ?

Answer 6

La valve aortique devient bicuspide suite à des anomalies de septation à différents moments du développement.

Question 7

Quelles sont les causes possibles de la sténose aortique valvulaire ?

Answer 7

La sténose aortique valvulaire peut être causée soit par une fusion commissurale sur une valve bicuspide ou quadricuspide, soit par une dysplasie valvulaire sans fusion commissurale associée ou non à une hypoplasie de l’anneau aortique.

Question 8

Quelle est la prévalence de la bicuspidie aortique dans la population ?

Answer 8

La bicuspidie aortique touche environ 1% de la population.

Question 9

Quelle est l’association fréquente avec la bicuspidie aortique ?

Answer 9

La bicuspidie aortique est associée à une coarctation de l’aorte dans la moitié des cas.

Question 10

Comment est transmise la bicuspidie aortique ?

Answer 10

La transmission de la bicuspidie aortique se fait de manière autosomique dominante avec une pénétrance variable

Question 11

Quels sont les syndromes génétiques dans lesquels la bicuspidie aortique peut être observée ?

Answer 11

La bicuspidie aortique peut faire partie de syndromes génétiques tels que la maladie de Turner (30%) et la maladie de Williams Beuren (30%).

Question 12

Comment le ventricule gauche s’adapte-t-il à la sténose aortique valvulaire ?

Answer 12

Le ventricule gauche s’adapte à la sténose aortique valvulaire en développant une hypertrophie concentrique et une dilatation post-sténotique.

Question 13

Quels sont les symptômes associés à une sténose aortique valvulaire critique chez les nouveau-nés ?

Answer 13

Les symptômes chez les nouveau-nés atteints d’une sténose aortique valvulaire critique incluent une insuffisance cardiaque rose, un souffle modéré, un bruit de galop et des pouls diminués.

Question 14

Quels sont les signes cliniques courants de la sténose aortique valvulaire en dehors de la période néonatale ?

Answer 14

Les signes cliniques courants de la sténose aortique valvulaire en dehors de la période néonatale sont un souffle systolique éjectionnel au 2e espace intercostal, intense et irradiant vers le cou, ainsi qu’un thrill sus-sternal dans les formes serrées.

Question 15

Quels sont les examens paracliniques utilisés dans l’évaluation de la sténose aortique valvulaire ?

Answer 15

Les examens paracliniques utilisés dans l’évaluation de la sténose aortique valvulaire comprennent la radiographie thoracique, l’électrocardiogramme (ECG) et l’échocardiographie transthoracique (ETT).

Question 16

Quelles sont les principales complications évolutives de la sténose aortique valvulaire ?

Answer 16

Les complications évolutives de la sténose aortique valvulaire comprennent l’accentuation de la sténose valvulaire, la dilatation annulo-ectasiante, l’endocardite, l’insuffisance aortique et les dysfonctions ventriculaires gauche et droite.

Question 17

Quelles sont les options de traitement chirurgical pour la sténose aortique valvulaire ?

Answer 17

Les options de traitement chirurgical pour la sténose aortique valvulaire incluent la commissurotomie conservatrice et l’intervention de Ross (homogreffe).

Question 18

Quelle est l’indication de la dilatation percutanée dans la prise en charge de la sténose aortique valvulaire ?

Answer 18

La dilatation percutanée est indiquée chez les patients présentant une sténose aortique valvulaire néonatale avec un gradient supérieur à 30 mmHg.

Question 19

Quelles sont les indications de traitement chirurgical ou de dilatation percutanée selon l’âge du patient ?

Answer 19

Les indications de traitement chirurgical ou de dilatation percutanée varient selon l’âge du patient. Chez les nouveau-nés de moins d’un mois, les indications incluent les symptômes, la dysfonction ventriculaire gauche et la ducto-dépendance. Chez les patients de plus d’un mois, les indications comprennent les symptômes, un gradient moyen supérieur à 50 mmHg et une ischémie à l’effort objectivée.

Question 20

Quels sont les choix de technique de traitement en fonction de l’âge du patient ?

Answer 20

En période néonatale, les choix de technique de traitement comprennent l’administration de prostaglandines, la dilatation percutanée en cas de défaillance multiviscérale ou d’état de choc cardiogénique, et la commissurotomie aortique sous arrêt circulatoire. Pour les nourrissons, les enfants ou les jeunes filles, l’intervention de Ross est envisagée, tandis que pour les grands enfants, la réparation valvulaire aortique est choisie.

Question 21

Quels sont les éléments observés à la radiographie thoracique dans le cas d’une sténose aortique critique chez les nouveau-nés ?

Answer 21

La radiographie thoracique peut montrer une cardiomégalie et un œdème aigu du poumon en cas de sténose aortique critique.

Question 22

Quels sont les éléments observés à l’ECG dans le cas d’une sténose aortique ?

Answer 22

L’ECG montre une hypertrophie ventriculaire gauche systolique et une dilatation des cavités gauches.

Question 23

Quels sont les éléments évalués lors de l’échocardiographie transthoracique pour une sténose aortique ?

Answer 23

L’échocardiographie transthoracique permet de localiser l’obstacle, d’évaluer l’aspect de la valve aortique (nombre de cuspides, présence de bicuspidie), de mesurer la taille de l’anneau aortique, d’évaluer la dimension et la fonction du ventricule gauche, et d’évaluer la sévérité de l’obstacle et ses conséquences hémodynamiques. Elle permet également de rechercher d’éventuelles anomalies associées telles qu’une coarctation de l’aorte, et d’évaluer le pronostic en fonction de plusieurs paramètres.

Question 24

Dans quelles conditions une épreuve d’effort peut-elle être réalisée pour une sténose aortique ?

Answer 24

Une épreuve d’effort peut être réalisée en cas de sténose aortique asymptomatique avec un gradient supérieur à 30 mmHg.

Question 25

Quels sont les résultats d’une épreuve d’effort considérés comme positifs pour une sténose aortique ?

Answer 25

Une épreuve d’effort est considérée comme positive si le patient présente une mauvaise tolérance à l’effort, une mauvaise adaptation tensionnelle à l’effort ou des troubles de repolarisation.

Question 26

Quelles sont les complications possibles de la sténose aortique ?

Answer 26

Les complications possibles comprennent l’accentuation de la sténose valvulaire, la dilatation annulo-ectasiante, l’endocardite, l’insuffisance aortique et la sténose aortique critique qui peut entraîner une dilatation du ventricule gauche, une altération de la fonction ventriculaire gauche et une insuffisance mitrale fonctionnelle.

Question 27

Quelle est l’intervention chirurgicale conservatrice utilisée dans la prise en charge de la sténose aortique ?

Answer 27

La commissurotomie, qui consiste en l’ouverture commissurale et l’amincissement du bord libre de la valve aortique.

Question 28

Quelles sont les difficultés associées à la commissurotomie dans le traitement de la sténose aortique ?

Answer 28

Les difficultés peuvent inclure la survenue d’une insuffisance aortique et la prise en compte de la taille de l’anneau aortique.

Question 29

Quelle est l’intervention de Ross utilisée en chirurgie de la sténose aortique ?

Answer 29

L’intervention de Ross consiste à remplacer la valve aortique par une valve pulmonaire et à réimplanter les artères coronaires au niveau du tronc aortique. Cette technique évite l’utilisation d’anticoagulants.

Question 30

Quelles sont les difficultés associées à l’intervention de Ross dans le traitement de la sténose aortique ?

Answer 30

Les difficultés peuvent inclure la nécessité de réinterventions ultérieures, l’insuffisance aortique et la fréquente dilatation de la racine aortique.

Question 31

Quelle est l’approche de dilatation percutanée utilisée dans le traitement de la sténose aortique ?

Answer 31

La dilatation percutanée peut être utilisée avec un ratio ballon/anneau de 0,6 à 0,7 en néonatologie, puis de 0,9 à 1 en arrêtant dès l’apparition d’une insuffisance aortique minime et un gradient inférieur à 25 mmHg.

Question 32

Quelles sont les difficultés associées à la dilatation percutanée dans le traitement de la sténose aortique ?

Answer 32

Les difficultés incluent un taux élevé de réintervention (44%) pour redilatation ou chirurgie, ainsi que des résultats décevants de la dilatation in utero en alternative à l’interruption médicale de grossesse (IMG).

Question 33

Quelles sont les indications de traitement pour la sténose aortique chez les nouveau-nés de moins d’un mois ?

Answer 33

Les indications de traitement comprennent la présence de symptômes, une dysfonction ventriculaire gauche et une dépendance au canal artériel.

Question 34

Quelles sont les indications de traitement pour la sténose aortique chez les nouveau-nés de plus d’un mois ?

Answer 34

Les indications de traitement comprennent la présence de symptômes, un gradient moyen supérieur à 50 mmHg et une ischémie à l’effort objectivée.

Question 35

Quels sont les choix de technique de traitement en fonction de l’âge du patient ?

Answer 35

En période néonatale, on peut utiliser des prostaglandines pour maintenir le canal artériel ouvert, réaliser une dilatation percutanée en cas de défaillance multiviscérale ou d’état de choc cardiogénique, une commissurotomie aortique sous arrêt circulatoire chez les nourrissons, les enfants ou les jeunes filles, et une intervention de Ross chez les grands enfants.

Question 36

Quelle est la prévalence de la sténose aortique sous-valvulaire parmi toutes les sténoses aortiques ?

Answer 36

La sténose aortique sous-valvulaire représente environ 25% de toutes les sténoses aortiques.

Question 37

Quel est le groupe de population le plus touché par la sténose aortique sous-valvulaire ?

Answer 37

: La sténose aortique sous-valvulaire touche principalement le sexe masculin.

Question 38

Dans la majorité des cas, où se situe la sténose aortique sous-valvulaire ?

Answer 38

Dans environ 80% des cas, la sténose aortique sous-valvulaire est localisée au niveau d’une membrane sous-aortique ou d’un bourrelet fibreux.

Question 39

Quelles sont les formes moins fréquentes de la sténose aortique sous-valvulaire ?

Answer 39

Dans environ 20% des cas, la sténose aortique sous-valvulaire peut prendre la forme d’un tunnel fibro-musculaire ou être associée à une anomalie mitrale où il y a un excès de tissu mitral prolabant dans la cavité ventriculaire gauche.

Question 40

Quelles sont les associations fréquentes avec la sténose aortique sous-valvulaire ?

Answer 40

La sténose aortique sous-valvulaire est souvent associée à une communication interauriculaire (CIA) ou interventriculaire (CIV), à une coarctation de l’aorte, au syndrome de Shone et aux rasopathies.

Question 41

Quelle est la tolérance initiale de la sténose aortique sous-valvulaire ?

Answer 41

Au début, la sténose aortique sous-valvulaire est généralement bien tolérée.

Question 42

Quels symptômes peuvent apparaître dans les formes avancées de la sténose aortique sous-valvulaire ?

Answer 42

Dans les formes avancées, des symptômes d’effort peuvent apparaître.

Question 43

Comment se distingue le souffle dans la sténose aortique sous-valvulaire ?

Answer 43

Le souffle dans la sténose aortique sous-valvulaire est un souffle systolique éjectionnel situé plus bas et il n’y a pas de clic protosystolique.

Question 44

Quelles sont les informations fournies par l’échocardiographie trans-thoracique (ETT) dans le diagnostic de la sténose aortique sous-valvulaire ?

Answer 44

L’ETT permet de visualiser la taille de l’anneau aortique, la distance entre l’obstacle et la valve aortique, l’angulation entre le ventricule gauche et l’aorte, de rechercher des malformations associées, d’analyser les valves mitrale et aortique, ainsi que de détecter une insuffisance aortique à l’aide du Doppler couleur et de quantifier l’obstacle avec le Doppler continu/pulsé.

Question 45

Quels sont les facteurs qui peuvent influencer l’évolution de la sténose aortique sous-valvulaire ?

Answer 45

L’évolution de la sténose aortique sous-valvulaire peut être influencée par une augmentation du gradient de pression pendant les périodes de forte croissance, le risque de greffe oslérienne et une aggravation de la fuite aortique.

Question 46

Quels sont les facteurs pronostiques de récidive dans la sténose aortique sous-valvulaire ?

Answer 46

Les facteurs pronostiques de récidive incluent l’importance du gradient de pression, une distance inférieure à 5 mm entre l’obstacle et la valve aortique, ainsi que la présence d’une dysplasie valvulaire.

Question 47

Quels sont les facteurs pronostiques d’insuffisance aortique dans la sténose aortique sous-valvulaire ?

Answer 47

Les facteurs pronostiques d’insuffisance aortique comprennent l’importance du gradient de pression, la distance entre la valve aortique et l’obstacle, la présence d’une dysplasie valvulaire et l’âge (moins de 3-4 ans).

Question 48

Quels sont les objectifs de traitement dans la prise en charge de la sténose aortique sous-valvulaire ?

Answer 48

Les objectifs de traitement sont de lever totalement l’obstacle, de préserver l’anneau aortique et d’éviter la récidive.

Question 49

Quelles sont les indications de la chirurgie dans la sténose aortique sous-valvulaire ?

Answer 49

Les indications de la chirurgie incluent la présence de symptômes, un gradient moyen entre 30 et 50 mmHg, une aggravation de l’insuffisance aortique et la présence de lésions cardiaques associées.

Question 50

Quelles sont les techniques chirurgicales utilisées dans la sténose aortique sous-valvulaire localisée ?

Answer 50

La résection isolée, également appelée myomectomie de Vouhé, est une technique utilisée pour les sténoses aortiques sous-valvulaires localisées, mais elle comporte un risque de troubles du rythme cardiaque (TDC) et de communication interventriculaire (CIV).

Question 51

Quelles sont les techniques chirurgicales utilisées dans les sténoses aortiques sous-valvulaires diffuses ?

Answer 51

Pour les sténoses aortiques sous-valvulaires diffuses, deux techniques chirurgicales couramment utilisées sont la technique de Konno Ross, qui implique l’ouverture de la voie sous-aortique et la transplantation du culot pulmonaire en position aortique, ainsi que la technique de Konno modifiée, qui comprend l’ouverture de la voie sous-aortique vers le septum connal, la création d’une CIV, l’ablation de l’obstacle et l’élargissement de la voie sous-aortique avec un patch de fermeture de la CIV.

Question 52

Quelles sont les complications possibles de la chirurgie de la sténose aortique sous-valvulaire ?

Answer 52

Les complications possibles de la chirurgie de la sténose aortique sous-valvulaire comprennent un bloc auriculo-ventriculaire (BAV) postopératoire, des lésions valvulaires aortiques ou mitrales, des lésions coronaires et une communication interventriculaire (CIV) iatrogène.

Question 53

Quelle est la prévalence de la sténose aortique supra-valvulaire parmi toutes les sténoses aortiques ?

Answer 53

La sténose aortique supra-valvulaire représente environ 10% de toutes les sténoses aortiques.

Question 54

Quelle est l’association fréquente de la sténose aortique supra-valvulaire ?

Answer 54

Dans environ la moitié des cas, la sténose aortique supra-valvulaire est associée au syndrome de Williams.

Question 55

Quelles sont les formes possibles de la sténose aortique supra-valvulaire ?

Answer 55

La sténose aortique supra-valvulaire peut prendre plusieurs formes, notamment en sablier (la plus fréquente), sous forme de membrane diaphragmatique ou d’hypoplasie diffuse.

Question 56

Quelles sont les anomalies associées à la sténose aortique supra-valvulaire ?

Answer 56

Les anomalies associées à la sténose aortique supra-valvulaire comprennent la bicuspidie dans environ 25% des cas, la sténose des ostia coronaires, la sténose supra-valvulaire pulmonaire ou l’hypoplasie pulmonaire, ainsi que la sténose carotidienne, splénique, mésentérique ou rénale.

Question 57

Quels sont les effets physiopathologiques de la sténose aortique supra-valvulaire ?

Answer 57

En systole, la pression augmente dans les vaisseaux coronaires en raison de la présence de l’obstacle au-dessus des coronaires, ce qui peut entraîner leur dilatation. En diastole, le débit coronaire diminue, ce qui peut augmenter le risque d’ischémie myocardique lors de l’effort.

Question 58

Quels sont les symptômes cliniques de la sténose aortique supra-valvulaire ?

Answer 58

La sténose aortique supra-valvulaire est généralement bien tolérée, mais des symptômes peuvent survenir en cas de sténose serrée. On n’observe pas de click caractéristique associé à cette sténose.

Question 59

Quelles sont les différentes vues utilisées lors de l’échocardiographie transthoracique (ETT) pour évaluer la sténose aortique supra-valvulaire ?

Answer 59

L’échocardiographie transthoracique (ETT) utilise les vues parasternale droite, apicale et sous-costale pour étudier le site et l’étendue de l’obstacle, ainsi que le gradient moyen. La coupe sus-sternale permet d’évaluer l’étendue de la sténose et l’isthme aortique, tandis que la coupe parasternale petit axe permet d’étudier le ventricule gauche (VG) et les ostia coronaires.

Question 60

Quels sont les examens complémentaires recommandés dans l’évaluation de la sténose aortique supra-valvulaire ?

Answer 60

L’angioscanner de l’aorte thoracique ou l’angio-IRM peuvent être utilisés pour étudier l’anatomie aortique, les coronaires et la vascularisation pulmonaire. Un bilan de la pathologie d’élastine, comprenant des tests tels que le test de Fisch, une échographie carotidienne, une échocardiographie transthoracique chez les parents et éventuellement une biopsie de la peau, peut également être recommandé.

Question 61

Quel est le traitement principal de la sténose aortique supra-valvulaire ?

Answer 61

Le traitement chirurgical consiste en une reconstruction de la jonction sino-tubaire, notamment par l’intervention de Brom qui utilise des patchs d’élargissement au niveau des 3 sinus. Cependant, certaines formes de sténose aortique supra-valvulaire, en raison de leur caractère diffus, de la présence de sténoses coronaires ou de sténoses des artères pulmonaires, peuvent poser des difficultés opératoires.

Question 62

Quels sont les résultats attendus après la chirurgie de la sténose aortique supra-valvulaire ?

Answer 62

Les résultats de la chirurgie de la sténose aortique supra-valvulaire varient en fonction de plusieurs facteurs, mais en général, la mortalité est faible pour les formes localisées. Le pronostic fonctionnel dépend de la présence d’obstructions coronaires, d’obstacles valvulaires aortiques associés et d’obstructions des artères pulmonaires (dans le cadre du syndrome de Williams-Beuren). Les récidives sont rares si l’intervention est adaptée