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Flashcards in DMC Deck (51)
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1

Définition de la déficience motrice cérébrale

Regroupe de nombreuses présentations cliniques:
Ensemble des troubles du développement moteur et de la posture qui affecte l'activité motrice. Non-progressif et survient lors du développement du cerveau immature pendant la grossesse ou chez le nouveau-né.
Trouble = permanent

2

Étiologie de la DMC

Varié et multifactoriel

3

Épidémiologie de la DMC

Condition neurologique la plus fréquente chez les enfants.

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Facteurs de risques prénataux de DMC

1) Infection maternelle pendant les 2 premiers trimestres (acronyme TORCH)
2) Retard de croissance utérin
3) Toxine, saignement ou maladie de la maman pendant la grossesse (ex. diabète maternel)

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Physiopathologie de la DMC?

Pendant la grossesse, différentes zones du cerveau se développe successivement. À un moment donné, la zone qui se développe est plus vascularisée que les autres. Si il y a une lésion à ce moment, c'est la zone en développement qui sera touchée. On a donc différentes fenêtres de vulnérabilité

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La DMC est principalement une atteinte motrice, mais d'autres fonctions sont généralement touchées, lesquelles?

Sensibilité
Cognition
Communication
Comportement
Perception
Épilepsie

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Comment le diagnostic de DMC est posé?

3 critères:
1) Lésion au cerveau en développement
2) Lésion statique (non-progressive)
3) Présence d'un déficit neuro-moteur (tonus, mouvement et posture)
Diagnostic médical nécessitant examen et imagerie

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Diagnostic de DMC posé vers quel âge?

Dans les 2 premières années de vie généralement entre 12 et 18 mois.
Cela dit, c'est souvent plus discret à cet âge et le diagnostic est plus fiable vers 4-5 ans

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Quelles sont les 3 catégories de facteur de risque de DMC?

Prénataux
Périnataux
Postnataux

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Quels sont les facteurs de risques périnataux de DMC?

Ce sont les plus importants:
1) Prématurité (37 sem)
2) Petit poids à la naissance (2500g)
3) APGAR faible (3 et -)
4) Problèmes reliés à l'accouchement
- Grossesse gémellaire (jumeaux)
- Travail difficile, mauvaise présentation
- Ischémie, détresse respiratoire
5) Hémorragie intra-ventriculaire

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Quels sont les facteurs post-nataux de DMC? (0-2ans)

1) Infections (méningite, septicémie, encéphalite)
2) AVC, TCC (bébé secoué, accident)
3) Quasi-noyade

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V ou F: La prévalence de DMC a diminuée depuis 40 ans?

Faux, stable à 2-4 enfants/1000 d'âge scolaire

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Selon le principe du développement du cerveau chez le foetus, quelle zone sera atteinte si il y a lésion au cerveau à :

20 sem:
26-34 sem:
38-40 sem:

20: Microcéphalie, mort
26-34: Substance blanche périventriculaire (leucomalacie périventriculaire++)
38-40: Noyaux gris centraux

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Qu'est-ce que la leucomalacie périventriculaire (LPV)

Lésion ischémique de la substance blanche en périphérie des ventricules souvent liée à une hémorragie des ventricules qui entraine leur expansion et une ischémie autour. Cela dit, LPV n'est pas une lésion hémorragique en soi
Peut être pré ou post natal, souvent lié à la prématurité 24-35 semaines

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Hémorragie intra-ventriculaire (HIV), survient quand, conséquence?

Toujours post natal dans les 2 premiers jours de vie
Souvent lié à la prématurité (avant 34 semaines)
Accumulation de sang, lié à LPV

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Quelle est la principale physiopathologie de DMC chez le bébé né à terme?

Encéphalopathie ischémique: Asphyxie avec perte d'apport au oxygène au cerveau à la naissance

Autre physiopatho: infarcissement de l'ACM gauche, nouveau né en détresse

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Quelles sont les 3 façons de classifier une DMC?

Selon la physiopatho: Site de lésion
Selon la topographie: Régions du corps atteintes
Selon la sévérité: GMFCS

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Classifications physiopathologique s'intéresse au site de lésions, quels sont les 3 principaux sites? Présentation clinique associée à chaque site?

Voie pyramidale (cortex moteur et susbtance blanche descendante): Signe de motoneurone sup, généralement spasticité (70% des DMC ont de la spasticité)

Voie extra-pyramidale/NGC: Mauvais contrôle de mouvement, dyskinésies, dystonie/athétose. Atteinte assez globale du corps. Ataxie, rigidité (plus rare), tremblements

Atteinte cérébelleuse: Ataxie et hypotonie, souvent associé à une atteinte plus diffuse

Mixte: Plusieurs régions avec des combinaisons de présentation pyramidale et extra-pyramidale (ex. spasticité et ataxie)

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Quelles sont les différentes classifications topographiques?

Regarde les zones spastiques:

Monoplégie: Atteinte d'un membre
Hémiplégie: Un côté atteint, souvent le MS est pire que le MI
Diplégie: Atteinte principale des MIs et atteinte légère des MS (manque de dextérité)
Quadriplégie: Atteinte symétrique des 4 membres
Double hémiplégie: Lorsque les 4 membres sont atteintes, mais que c'est asymétrique G vs D ou MS vs MI

**Observe souvent une HYPOtonie axiale chez les patients DMC

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Quel est LE système de classification utilisé en DMC qui permet de classifier selon la sévérité? Grandes lignes de ce test?

D'abord ce n'est pas un test car ça ne regarde pas une performance spécifique, mais plutôt la performance habituelle. Permet de situer les capacités et limites motrices par rapport à la fonction (ne cote pas la qualité du mouvement, mais la capacité à faire des tâches fonctionnelles)

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Combien de niveaux au GMFCS, description de chaque niveau

5 niveaux:
Niveau 1: Marche sans limitation, difficulté à certaines tâches motrices complexes
Niveau 2: Limitation de la marche à l'extérieur, besoin d'une rampe pour escaliers
Niveau 3: FRM à l'extérieur, AT autre à l'intérieur, supervision dans les escaliers
Niveau 4: Marchette avec aide à l'int. et FR électrique dehors, déplacements au sol difficile
Niveau 5: Dépendants pour tout déplacement, contrôle de tête très difficile

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Est-ce que le GMFCS est un outil pronostic?

Oui, permet de déterminer la eprformance maximale de l'enfant à 6, 12, 18 ans selon le niveau atteint à une tâche.

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Qu'est-ce que le MACS : Manual ability classification system?

Outil de classification pour les enfants de 4-18 ans avec DMC, évalue la fonction des MS

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Au niveau du tronc, quel mouvement se développe mal chez le bébé DMC? Conséquence?

Flexion ne se développe pas et ne peut donc pas contrebalancer l'extension. Vient troubler toute la séquence d'acquision du contrôle dans les différentes plans et donc les réactions posturales.

Conséquence : Posture déficiente avec une mauvaise base de support, peut entrainer des déformations et les mouvements sont anormaux

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Présentation clinique d'un DMC hypotonique?

Hypotonie générale
Difficulté à maintenir une contraction (perte de force et endurance)
Manque de coactivation musculaire
Articulations vont souvent aller en hyperextension, donnant des postures peu stable (MI en W, bras en chandelier, assis en W)
Peu d'extension du tronc = cyphose dorsale avec cou balancé vers l'arrière.
Ces positions stéréotypés limitent le mouvement et nuisent aux réactions posturales, l'enfant essaie d'adopter des positions moins demandantes d'un point de vue musculaire

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Présentation clinique générale d'un DMC spastique?

Trop de coactivation et manque d'inhibition réciproque
Petits mouvements avec réactions associés (lié à la coactivation qui rend les mouvements difficiles)
Faiblesse musculaire: Muscle spastique sont courts et faibles et les antagonistes sont longs et faibles

Base de support étroite

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Présentation clinique d'une quadriparésie spastique ou double hémiplégie?

GMFCS 4 ou 5
Peu de réactions posturales voir aucune
Persistance des réflexes primitifs
Souvent les extenseurs du tronc sont spastiques: Poussée en extension, mauvais équilibre dans le plan sagittal donc pauvre contrôle de tête, mauvaise acquisition de la ligne médiane

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Présentation clinique d'une diplégie spastique?

Généralement GMFCS 1 à 3 (max 4)
- Si 3 ou 4: Retard d'intégration des réflexes et réactions posturales quasi absentes
- Si 1-2: Réactions posturales moins efficace, mais tout de même bien présentes

Diplégie: Les bras sont moins atteintes que les MIs, beaucoup d'utilisations des MS pour augmenter la base de support, pour se tenir

Au niveau de la marche, variable selon la sévérité quand au patron, la vitesse, le besoin d'AT. La coordination est tout aussi variable

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Présentation clinique d'une hémiplégie spastique

Côté sain: Plus de MEC, souvent une boiterie du côté atteint car côté sain initie et fait le gros du travail
Créé des déformations posturales du côté atteint
Souvent sur-utilisation du côté sain, les limtiations fonctionnelles sont beaucoup moins grandes que quad ou diplégie

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Présentation clinique d'une DMC avec ataxie?

Dysmétrie, fine-tuning principalement atteint
Démarche ivre, incoordonnée
tremblements
Base de support large, réactions posturales affectées

* Peut avoir une présentation athétosique qui est dominée par des mouvements involontaires et les mouvements sont toujours de trop grande amplitude avec une pauvre co-activation