Doença de Addison Flashcards
Definição:
Quadro cronico de insuficiência adrenocortical primaria caracterizada por deficiência de glicocorticoides, mineralocorticoides e *androgênios
*Em mulheres
Epidemiologia:
- Prevalência de 140/1.000.000hab. Mais frequente no sexo feminino 2,6:1. Mais comum entre 30-50a. 25% diagnosticados em crise adrenal. 12% tem comorbidade com Doença celiaca
- 40-60/1.000.000 nos EUA
Etiologia:
Trombose vascular adrenal bilateral, Sarcoidose, CMV, AIDS, TB, hanseníase, histoplasmose, paracoccidioidomicose, Síndrome de Waterhouse-Friderichsen, Trauma, Adrenalectomia bilateral, Adrenalite autoimune, SAAF, Hemocromatose, Amiloidose, Adrenoleucodistrofia, Deficiência familiar de glicocorticoide, Idiopática, Metástase, Linfoma, Uso de etomidato, rifampicina, fenobarbital, cetoconazol, ciproterona e Hiperplasia adrenal congênita
*Adrenalite autoimune e TB adrenal contam cerca de 90% dos casos
Fisiopatologia:
*Disf. imunológ. -> Autoimunidade -> **ACA -> Infilt. Linf -> Fibrose -> Atrofia -> Dest. +90% do cortex adrenal -> Insuf. adrenocortical primária
- Ex: Síndrome Poliglandular Autoimune
- *Anticorpos Anticortex Adrenal
Quadro Clinico:
Hiperpigmentação cutaneomucosa generalizada -> vitiligo, fadiga, nausea, vomito, inapetência, avidez por sal, hipotensão postural, dor abdominal, constipação ou diarreia, perda de peso e *perda da pilificação
*Em mulheres
Exames Complementares:
HC, Eletrólitos, Função renal, Glicemia, Teste do CRH, Estímulo com ACTH, ACTH, Cortisol, TSH, *ACA, **AGCML, PPD, ECG, Rx, TC e RM
*Anticorpos Anticortex Adrenais
**Ácidos Graxos de Cadeia Muito Longa
Tratamento:
*Prednisona 5mg pela manha e 2,5mg a tarde com intervalo de 8h –estresse–> 10mg manha e 5mg a tarde
Fludrocortisona 0,05-0,2mg pela manha
Desidroepiandrosterona 25-50mg/dia
*Hidrocortisona preferencialmente, se disponível, 25-30mg/dia dividido em 3 tomadas
Complicações:
Crise Adrenal Aguda e *Hemorragia Adrenal Bilateral
*Geralmente por Síndrome de Waterhouse-Friderichsen
