Doenças intersticiais pulmonares e Sarcoidose

Question 1

O que é sarcoidose?

Answer 1

Doença inflamatória multissistêmica, idiopática, causada por granulomas não caseosos, que podem infiltrar todos os sistema do corpo. Com o tempo, os granulomas ficam encapsulados por fibrose, podendo causar disfunção orgânica poor mudança da estrutura tecidual

Na maioria dos casos, é uma doença benigna, não fatal, que inclusive pode desaparecer espontaneamente

Question 2

Órgão mais acometido na sarcoidose

Answer 2

Pulmão

Question 3

Clínica da sarcoidose

Answer 3

Mulher > homem
20-40 anos, com 2º pico ˜ 60 anos

1/3 assintomáticos
1/2 melhoram espontaneamente
5% morrem pela doença
_________________

Evolução aguda:

a) Síndrome de Lofgren:
- Adenopatia hilar bilateral
- Eritema nodoso&raquo_space; vasculite dos vasos dérmicos profundos, dolorosos
- Uveíte anterior&raquo_space; olho vermelho, fotofobia, visão borrada
- Artrite

b) Síndrome de Heerfordt:
- Febre
- Aumento de parótidas bilaterais
- Uveite anterior
- Paralisia facial

_________________

Evolução crônica: geralmente o paciente apresenta >= 2 das seguintes queixas:

a) Pulmão (95%):
-Dispneia
-Tosse seca
-Desconforto precordial
-Prova de FR: 2/3 com padrão restritivo e 1/3 com padrão obstrutivo
Complicações: HAP, micetoma

b) Pele (1/3):
- Mais comum: maculopapulas infiltradas e indolores, podendo ter discromia
- Lupus pernio&raquo_space; marcador de cronicidade&raquo_space; coalescência de maculopapulas em ponte nasal, abaixo dos olhos e zigomático, coma aspecto de rash em borboleta

c) Olhos (15-30%):
- Uveíte anterior
- Uveíte posterior
- Assintomáticos podem evoluir com cegueira&raquo_space; sempre fazer acompanhamento oftalmológico
- Síndrome seca (50%): ceratoconjuntivite seca

d) Fígado, baço, MO
- Hepatograma alterado com aumeno de FAL&raquo_space; granulomas levam a compressão dos canalículos biliares no fígado
- Esplenomegalia (5-10%)
- Nódulos esplênicos ou hepáticos e medulares
- Anemia (20%) por ocupação do granuloma
- Linfopenia por sequestro dos linfócitos na formação do granuloma

e) Neurossarcoidose (5-10%):
- Nervos cranianos (VII, II),
- Hipotálamo anterior (diabetes insipidus)
- Medula espinhal
- Meningite basilar (DD com neuroTB)
- Líquor (meningite sarcoídica): pleocitose linfocítica, aumento das proteínas, glicose normal ou diminuída&raquo_space; excluir BK e esclerse múltipla

f) Cardiossarcoidose:
- Infiltração do miocárdio&raquo_space; falência do VE
- BAVT
- Aritmias ventriculares

g) Outros:
- Fadiga&raquo_space; lesões de pequenas fibras periféricas
- HIPERCALCEMIA&raquo_space; aumento da forma ativa da vitamina D (o granuloma possui enzimas que ativam a vitamina D) (CLÁSSICO!!!!!)
- Nefopatia por hipercalcemia / litíase
- Mioartralgiaspor inflamação sistêmica
- Raro acometer mama, testículo, ovário e estômago&raquo_space; sempre afatar CA

Question 4

Negros com sarcoidose possuem mais acometimento __________________
E japoneses tem mais _______________

Answer 4

Negros: pulmonar e cutâneo (mais grave)

Japoneses: doença ocular e cardíaca

Question 5

Fatores de risco para sarcoidose

Answer 5

• Exposição a inseticidas e fungos
• Trabalhadores da construção civil e bombeiros (11/09)
• Profissionais de saúde

Question 6

Fisiopatologia da sarcoidose

Answer 6

Cél apresentadora de antígeno&raquo_space; indução de produção de citocinas por linfócitos T helper&raquo_space; células mononucleares são atraídas para o local&raquo_space; formação de granuloma, com células gigantes multinucleares de Langhans, coroa de linfocitos T&raquo_space; cápsula fibrótica envolve o granuloma&raquo_space; distorção da estrutura tecicual

Question 7

Paciente com AIDS melhora da sarcdose. V ou F?

Answer 7

Verdadeiro, pois ocorre queda dos linfócitos CD4

Com o início da TARV, pode haver síndrome da reconstituição imune

Question 8

DD de sarcoidose

Answer 8

Micobacterioses
Micoses
Neoplasias linfoproliferativas
Beriliose

Question 9

Diagnóstico de sarcoidose

Answer 9

Tríade:

1. Sinais e sintomas compatíveis
2. Biópsia evidenciando granulomas não caseosos > broncofibroscopia > bx transbrônquica / PAAF de linfonodos guiada por USG
3. Exclusão de outras causas

*Paciente assintomático + achados sugestivos

**Paciente sintomática + bx do órgão envolvido inviável

Question 10

Marca clínica da sarcoidose no rx de tórax

Answer 10

Adenopatia hilar bilateral e simétrica (headphone)

Outros achados: infiltrado reticulo-nodular em lobos superires, espessamento peribrônquico, fibrose, atelectasias

Question 11

Características da síndrome de Lofgren (síndrome aguda da sarcoidose)

Answer 11

• Adenopatia hilar bilateral
• Eritema nodoso&raquo_space; vasculite dos vasos dérmicos profundos, dolorosos
• Uveíte anterior&raquo_space; olho vermelho, fotofobia
• Artrite

Question 12

Características da síndrome de Heerfordt (síndrome aguda da sarcoidose)

Answer 12

• Febre
• Aumento de parótidas bilaterais
• Uveite anterior
• Paralisia facial

Question 13

Hormônio que aumenta > 2x LSN nas doenças granulomatosas

Answer 13

ECA (enzima conversora de angiotensina)

Question 14

O que significa o sinal do panda na cintilgrafia com galio 67?

Answer 14

Sinal clássico de sarcoidose, apresentando hipercaptação do contraste pelas glândulas lacrimais, nasofaringe, parótidas e submandibulares, locais onde há granlomas

Question 15

Tratamento da sarcoidose

Answer 15

a) Doença multiorgânica sintomática:
- Prednisona 20-40 mg/dia até melhora clínica, diminuir 5-10 mg/dia em 6 meses
- Se desmame impossível ou intolerâncias: MTX, micofenolato, azatioprnia etc

b) Doença uniorgânica sintomática:
- Pele&raquo_space; corticoide tópico
- Olho anterior&raquo_space; colírio de corticoide
- Outros órgãos: corticoide sistêmico

c) Assintomáticos: glicocorticoide somente se alteração orgânica

Question 16

Síndrome clínica estereotipadas das PIDs (pneumopatias intersticiais difusas)

Answer 16

• Dispneia subaguda/crônica, inicilmente aos grandes esforços, evoluindo para o repouso
• Tosse seca
• Manifestações sistêmicas: fadiga, perda ponderal
• Dor torácica&raquo_space; pensar em complicaçõs. Ex: pneumotórax derivados de lesões císticas
• Hemoptise&raquo_space; lesão ulcerativa no trata respiatório, principalmente se acompanhada de bronquiolite
• Sibilo&raquo_space; obstrução ao fluxo aéreo
• Estertores em velcro bibasais&raquo_space; parênquima rígido
• Baqueteamento digital&raquo_space; principalmente na fibrose idiopática

Question 17

Alterações dos exames complementares das PIDS

Answer 17

LDH e ECA&raquo_space; parênquima é rico dessas enzimas&raquo_space; aumento desses marcadores no soro

Marcados de autoimunidade caso doença reumatológicaa: FAN, FR, ANCA, anti-GBM

ECG/ECO: cor pulmonale&raquo_space; componente hipoxêmico crônico + destruição do leito vascular pulmonar

Rx/TCAR: infiltrado intersticial

Question 18

Padrão-ouro para diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática

Answer 18

Biópsia pulmonar pela toracoscopia ou céu aberto, com fragmentos de pelo mens 2 lobos

Outra opção: pela broncoscopia, min 4 fragmentos

Question 19

Padrão da espirometria das PIDS

Answer 19

Componente restritivo, pois todos os volumes estão diminuídos

VEF1/CVF normal ou aumentado

DLco (difusão de CO) diminuído: mede a quantidade de parênquima pulmonar que se tem para realizar trocas gasosas (exceto em casos de hemorragia, pois haverá muita hb para se ligar ao CO)

Question 20

Tratamento geral das PID

Answer 20

• Remover agente causal (se houver)
• O2 suplementar se hipoxemia
• Manuseio da cor pulmonale. Ex: furosemida
• Corticoide (PDN 0,5 - 1 mg/kg/d) por 4-12 sem e depois tentar desmamar ou deixar na menor dose possível. Se não houver resposta: ciclosporina, azatioprina&raquo_space; não se faz na fibrose pulmonar idiopática e não melhora quando há muita fibrose

Question 21

Principal classificação das PIDs e suas características

Answer 21

1. Inflamatórias/fibrosantes:
   - Prognóstico pior
   - Padrões histopatológicos variados
   - Evolução para fibrose
   - Comprometimento V/Q progressivo&raquo_space; hipóxia
2. Granulomatosas:
   - Pode ou não evoluir para fibrose
   - Melhor resposta ao tratamento

Question 22

Padrão histopatológico da fibrose pulmonar idiopática

Answer 22

UIP

heterogeneidade de alterações histopatológicas (vários estágios de evolução na mesma lâmina)

Question 23

Padrão histopatológico das PIDs causadas por colagenoses

Answer 23

Padrão: pneumonia intersticial não específica (NSIP)

Homogeneidade do padrão evolutivo na lâmina

Question 24

Padrões histopatológicos específicos do tabagismo

Answer 24

Pneumonia intersticial descamativa (PID)
Bronquiolite respiratória (RB)

Lúmen repleto de macrófagos, que fagocitam substâncias do cigarro

Question 25

Padrão histopatológico da SDRA

Answer 25

Dano alveolar difuso (DAD)

Ruptura da membrana alveolocapilar&raquo_space; membranas hialinas passam a revestir superfície dos alvéolos

Question 26

Características da fibrose pulmonar idiopática (FPI)

Answer 26

40-60 anos, sem preferência por sexo

Baqueteamento digital (50%)

Question 27

Achados característicos na TCAR da fibrose pulmonar idiopática

Answer 27

Faveolamento (cistos aéreos fibrosados) que começa na periferia e vai em direção ao centro, principalmente em lobos inferiores
Áreas de infiltrado reticular e áreas sãs

Question 28

Tratamento da FPI

Answer 28

• Tratar DRGE&raquo_space; pode provocar broncoaspiração
• Talidomida se tosse&raquo_space; apenas sintomático
• Transplante pulmonar precoce

Question 29

Características da pneumonia intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich)

Answer 29

Idiopática
Pacientes < 40 anos
Pródromo gripal&raquo_space; SDRA
Mortalidade elevada, com evolução fulminante

Question 30

Características da pneumonite por hipersensibilidade

Answer 30

Alveolite alérgica extrínseca

Tabagismo protege

Presença de precipitinas específicas

Forma aguda, subaguda e cônica

Bx: granulomas não casesos “frouxos” e peribrônquicos