Een patiënt met GBS

Question 1

Wat is het Guilain Barre Syndroom?

Answer 1

Acute post-infectieuze polyradiculoneuropathie

Question 2

Kenmerkend voor GBS

Answer 2

1-2 personen per 100.000 per jaar, voorheen gezonde personen en vaker bij mannen. Alle leeftijden, maar toename met leeftijd

voorafgaand infecties of vaccinaties, 1-4 weken voor begin neurologische uitval

Heeft een snel progressief begin en kan spontaan herstellen, recidiefkans <5%

Question 3

Klinische kenmerken GBS

Answer 3

• snel progressieve parese van armen/benen en areflexie
• gelaatszwakte en/of slikstoornissen (50%)
• gevoelstoornissen (80%)
• respiratoire insufficientie (25%)
• autonome dysfunctie (15%)

Question 4

varianten GBS

Answer 4

• Puur motore GBS (geen gevoelstoornissen)
• Miller Fisher syndroom (MFS): ophthalmoplegie, ataxie, areflexie
   Behandeling met intraveneuze immunoglobulinen

Question 5

Wat is de prognose?

Answer 5

25% overlijden of ernstig invalide

Question 6

Wat is polyradiculoneuropathie?

Answer 6

Beschadiging van perifere zenuwen en zenuwwortels, helemaal tot aan de spieren

Question 7

Waarom is GBS geen typische auto-immuunziekte?

Answer 7

Niet vaker bij vrouwen dan mannen, geen associaties binnen families, geen associatie met andere auto-immuunziekten en geen verbetering na corticosteroiden

Question 8

Ziektebeloop

Answer 8

1. Infectie, vaak onschuldig > antistoffen tegen zenuwen binnen 1-3 weken.
2. Dan volgt er eerst progressie, dan een plateaufase (antistoffen verdwijnen)
3. De herstel-fase, vaak niet volledig waardoor vervolgens een handicap

Question 9

Wat speelt mogelijk een rol bij de pathogenese?

Answer 9

Molecular mimicry: kruisreactieve immuunreactie > afweer tegen infecties en destructie van de zenuw door antistofreactie waardoor beschadiging zenuwwortels

Question 10

Pathogenese

Answer 10

Bij GBS wordt myeline aangevallen door macrofagen waardoor gaten ontstaan = demyelinisatie in de context van acute inflammatoire demyelinsiatie polyneuropathie.

Er kan ook beschadiging van het axon optreden door de macrofagen = acute motor axon neuropathie

Question 11

Wat zijn anti ganglioside antistoffen

Answer 11

Antistoffen gericht tegen suikers van perifere zenuwvezels, op het perifere ganglioside.

Question 12

Wat zijn gangliosiden?

Answer 12

glycolipiden waarbij het vetdeel verankerd is in het neurale celmembraan en het suikerdeel steekt uit in het extracellulaire milieu