PD. Sjogren

Question 1

Pathogenese

Answer 1

Er worden SSA en SSB antistoffen in het bloed gevonden, komt door stimulatie door cytokines ???

Question 2

Epidemiologie

Answer 2

Komt vaker voor bij vrouwen dan mannen. Er zit gemiddeld 9 jaar tussen eerste klachten en diagnose. Het is niet erfelijk, maar erfelijke factoren spelen wel een rol.

Question 3

Prognose

Answer 3

Over het algemeen kan een vroege diagnose en een effectieve behandeling de prognose van Sjögren verbeteren en complicaties helpen voorkomen of beperken. Regelmatige monitoring en follow-up met een zorgverlener kunnen ook belangrijk zijn om de gezondheidstoestand te beheren en eventuele veranderingen in de loop van de tijd op te merken.

Question 4

Klinische verschijnselen

Answer 4

Voor diagnose moet je droogteklachten hebben van ogen en mond.

• Bij >50%
  o Gewrichtspijn of -ontsteking (vluchtig, symmetrisch, niet erosief)
  o Spierpijn, moeheid, grieperig gevoel
  o Droge huid, neus, vagina
• Bij 25-50%
  o Polyneuropathie (uitval van de zenuwen)
  o Leukopenie
  o Fenomeen van Raynaud
  o Vasculitis
• Bij 5-25%
  o Non-Hodgkin lymfoom
  o Antifosfolipiden syndroom
  o Schildklierziekte
  o Carpaal tunnel syndroom

Question 5

Behandeling

Answer 5

• Substitutie vocht (kunsttranen, kunstspeeksel)
• Stimulatie exocriene klieren met M3R agonisten (pilocarpine)
• Behandeling complicaties (o.a. orale candidiasis)

Question 6

Wat kun je nog meer hebben?

Answer 6

• Longbetrokkenheid (interstitiele longziekten)
• Nierbetrokkenheid (distale renale tubulaire acidose)
• Associatie met leverziekte
• Bloedbeeldafwijkingen
• Infecties (met name schimmelinfecties, IgA)
  o Met Candida en evt. bacteriën (bruine haartong) en erythemateuze candidiasis met brandende tong en gehemelte, kapotte mondhoek.

Question 7

Opbouw traanfilm

Answer 7

• Lipiden, bron: klieren van Meiboom. Deze zorgen voor verdamping van traansvocht, glad lens oppervlak omlaag.
  o Test: break-up time (BUT)
• Waterlaag (water, lysozyme, lactoferrine, IgA, IgG), bron is traanklieren. Zorgen voor voeding, bescherming van cornea/conjunctiva.
  o Test: Schirmer test
• Mucus, bron bekercellen in cornea en conjunctiva. Zorgt voor hechting traanfilm aan cornea/conjunctiva cellen.
  o Test: bengaals rood kleuring
• Cornea/conjunctiva

Question 8

Cracker sign

Answer 8

Het moeten drinken bij eten

Question 9

Algemene verschijnselen

Answer 9

• Vermoeidheid
• Gewrichts- en spierpijn
• Grieperig gevoel
  > Verminderde kwaliteit van leven, nog minder dan bij RA

Question 10

Wat is kenmerkend voor Sjogren?

Answer 10

sicca

Question 11

Wat zijn risicofactoren voor het ontwikkelen van een maligne lymfoom bij Sjogren?

Answer 11

1 op de 12 patiënten krijgt een MALT lymfoom. Risicofactoren hiervoor:
- Leukocytoclastische vasculitis
- Complement verbruik
- Cryoglobulines
- Hoog IgG
Mensen die kans hebben op een MALT lymfoom hadden vasculitis, heel hoog IgG en ook als je complementgebruik hebt. Dit past bij een heel actieve ontstekingsreactie.

Question 12

Wat hebben veel patiënten ook?

Answer 12

Andere auto-immuunziekten

Question 13

systemische behandeling

Answer 13

• vastleggen ziekteactiviteit
• hydroxychloroquine
• corticosteroiden
• corticosteroid sparende middelen
• nieuwere middelen gericht op specifiek remmen van B-cellen