Fisiopatologia da Hemostase Flashcards
(82 cards)
1
Q
Adesão, desgranulação e agregação plaquetária.
O objetivo é formar um trombo.
A
Hemostase Primária
2
Q
Fase de consolidação do trombo plaquetário, formando-se um coágulo de fibrina, com intervenção de fatores de coagulação
A
Hemostase secundária
3
Q
Células que originam plaquetas
A
Megacariócitos
4
Q
Semivida das plaquetas
A
4 dias
5
Q
Local de maior armazenamento das plaquetas
A
Baço (30%)
6
Q
Recetor da glicoproteína Ib-V-IX liga-se ao fator de von Willebrand (vWF)
A
Adesão plaquetária
7
Q
Recetor do colagénio plaquetário (glicoproteína Ia/IIa - glicoproteína 6) provoca a…
A
Desgranulação
8
Q
Recetor de fibrinogénio (glicoproteína IIb-IIIa) provoca a…
A
Agregação plaquetária
9
Q
Moléculas responsáveis por constrição do vaso lesado.
A
Endotelina
Bradicinina
10
Q
Grânulos alfa
A
Ação pró-inflamatória, pró-trombótica e de adesão PDGF, VEGF Fatores plaquetários Beta tromboglobulina Trombospondina-1 Fator V Fibronetina P-Seletina ...
11
Q
Grânulos densos
A
Agonistas plaquetários ADP ATP Cálcio 5-HT
12
Q
Via de coagulação iniciada pelo contato com o tecido lesado.
Na sequência de lesão vascular.
É iniciada quando um fator é ativado pelo fator tecidual, libertado por um vaso lesado.
Participa o fator VII
A
Via extrínseca
13
Q
Via de coagulação em que todos os fatores estão em circulação.
Reação inicial desencadeada por contacto com partículas carregadas negativamente.
A
Via intrínseca
14
Q
Ausência de fator VIII
A
Hemofilia A
15
Q
Ausência de fator IX
A
Hemofilia B
16
Q
Primeiro fator da via intríseca
A
XII
17
Q
Ativação do primeiro fator da via intrínseca
A
HMWK
Calicreína
18
Q
Ordem de ativação na via intrínseca
A
XII - XIIa
XI - XIa
IX - IXa
X - Xa
19
Q
Ordem de ativação na via extrínseca
A
VII - VIIa/TF
X - Xa
20
Q
Ativação do primeiro fator da via extínseca
A
Tissue Factor
21
Q
Via comum
A
Xa começa. Pró trombina - Trombina Fibrinogénio - Fibrina (XIII - XIIIa) Coágulo
22
Q
Responsáveis pela remoção dos fatores de coagulação ativados do sangue.
A
Sistema retículo-endotelial.
23
Q
Moléculas reguladoras da coagulação
são 5
A
Trombomodulina Proteína C Proteína S Antitrombina III Fator inibidor do fator tecidual
24
Q
Está presente no endotélio.
Liga-se à trombina.
Efeito anti coagulante.
Ativa a proteína C.
A
Trombomodulina
25
Inativa os fatores Va e VIIIa.
Inativa recetores plaquetários para o fator Xa.
Estimula a libertação de ativador de plasminogénio tecidual pelo endotélio.
Proteína C
| a Proteína S é co-fator
26
Produzida no fígado
Inativa a trombina e outras proteases
Liga-se ao sulfato de heparano no endotélio.
Antitrombina III
27
Previne a formação de fibrina nos tecidos.
| Potencia a ligação de antitromiba III à trombina (anticoagulante)
Sulfato de heparano
28
Antitrombina III
Produzida no fígado
| Inativa IIa, IXa, Xa, XIa, XIIa.
29
Sulfato de heparano
Liga-se à anti-trombina III - ganha mais afinidade para a trombina
Liga-se à trombina - otimiza a inibição pela ATIII
30
Protease plasmática
Sintetizada no endotélio microvascular
Inibe o fator VIIa
Potenciado pela heparina
Fator inibidor do fator tecidual (TFFPI)
31
Ativação do VII
Fator tecidular e cálcio
| via extrínseca
32
Processo pelo qual a fibrina é dissolvida
Fibrinólise
33
Ativadores de plasminogénio
tPA
| Uroquinase
34
Teste da via extrínseca
Tempo de Protrombina (TP)
Baixos fatores dependentes de vit K
Estudo em doentes com varfarina
35
Teste da via intrínseca
Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (aPTT)
Elevado quando há redução dos fatores VIII ou IX
Sensível à heparina-ATIII
36
Caraterizam-se pela formação anormal de trombos no interior das artérias ou veias
Trombofilias
| Predispõe a trombose
37
Caraterizam-se por hemorragias maiores (hematomas) em diferentes locais do organismo
Coagulopatias
| Predispõe a hemorragia
38
Tipos de púrpuras
Plaquetárias ou Vasculares
39
Trombocitopénia
<150.000 plaquetas
40
Trombocitose
Doença mieloproliferativa
| >1.000.000 plaquetas
41
Púrpura Trombocitopénica Idiopática
Aguda secundária a infeções
Forma crónica mais comum em adolescentes e mulheres jovens
Destruição de plaquetas por auto-Ac IgG
42
Forma congénita de púrpura trombocitopénica trombótica
Mutação no gene ADAMTS13 (adaptase metaloproteinase)
43
Formas adquiridas de púrpura trombocitopénica trombótica
Infecções
Fármacos
Anticorpos IgG anti-metaloproteinase - leva a baixa degradação de vWF
44
Quadro clínico de uma púrpura trombocitopénica trombótica
Trombocitopénia
Anemia hemolítica
Alterações neurológicas (trombose SNC)
Síndrome hemolítico-urémico (trombose renal)
45
Trombocitopénia
| 50.000 a 100.000
Hemorragia após cirurgia ou traumatismo
46
Trombocitopénia
| 20.000 a 50.000
Hemorragia espontânea da pele e mucosas
47
Trombocitopénia
| 10.000 a 20.000
Hemorragia espontânea frequente
GRAVE
48
Trombocitopénia com menos de 10.000
Hemorragia com perigo de vida (SNC)
49
Doença de Bernard Soulier
Autossómica recessiva
Defeito de GPIb-IX-V - Redução de adesão plaquetária.
Tempo de hemorragia prolongado
Plaquetas gigantes
50
Trombastenia de Glanzmann
Autossómico recessivo
Defeito de GPIIb-IIIa - Redução de Agregação e de retração do coágulo
Hemorragias cutâneomucosas e tempo de hemorragia prolongado
51
Síndrome da plaqueta cinzenta
Ausência ou redução da libertação de grânulos alfa - redução da agregação.
Deficiência de grânulos densos é igual
52
Doença de von Willbrand
Deficiência ou anomalia de vWF - redução da adesão.
53
Doenças adquiridas de produção de plaquetas anormais
Doença mieloproliferativa (trombocitémia essencial, leucemia miéloide crónica ou aguda, policetemia vera, mielofibrose)
Mielodisplasia
54
Estados de hipercoagubilidade herdados
Resistência à proteína C ativada (Fator V Leiden)
Deficiência de proteína C
Deficiência de proteína S
55
Estados de hipercoagubilidade adquiridos (principais)
Síndrome dos anticorpos antifosfolípidos.
| Trombocitopénia induzida pela heparina com trombose
56
Reguladores da cascata de coagulação influenciados pelo estrogénio
Antitrombina III
Proteína S
(diminuem)
57
Associado a resistência a ação anticoagulante da proteína C
2-5% da população caucasiana
Risco 8-10 vezes maior de trombose venosa
Mutação do Fator V de Leiden
58
Fatores de coagulação aumentados pelo estrogénio
VII
X
XII
XIII
59
Imunoglobulinas dirigidas contra complexos de fosfolípidos e proteínas plasmáticas
Auto-imune
Baixa prevalência
Trombose jovem
Abortos espontâneos
Anticorpos contra Beta 2 glicoproteinas, proteína C e proteína S
Síndrome Anticorpo Antifosfolípido
| 1-5% das pessoas com anticorpos antifosfolípidos manifestam a doença
60
Hipocápnia
Hipoxémia
Alguma dispneia
Qual é o diagnóstico mais provável?
Tromboembolismo pulmonar
61
Trombocitopénia induzida pela heparina com trombose
Administração de heparina - aumento de PF4 libertada de plaquetas
Complexos PF4-Heparina
Complexos imunes anti-PF4/Heparina
Ligam-se aos recetores Fc das plaquetas, ativando-as.
Pode levar a Coagulação Intravascular Disseminada
62
Principais coagulopatias hereditárias
```
Hemofilia A (VIII)
Hemofilia B (IX)
Doença de von Willebrand
Deficiência de VII
Afibrinogénia
Deficiência de V
Deficiência de X
```
63
Principais coagulopatias adquiridas
Deficiência de vitamina K
Doença Hepática
Hemorragia induzida por fármacos
CID
64
Deficiência de Fator IX
Hemofilia B
ou
Doença de Christmas
65
Deficiência de VIII
Hemofilia A
66
Temos de coagulação avaliados na hemofilia
```
aPPT aumentado (via intrínseca, com VIII e IX)
TP normal
```
67
Doença hereditária de coagulação mais frequente
Autossómico recessivo ou dominante
Defeito duplo da hemostase - deficiente função plaquetária e deficiente atividade coagulante do fator VIII
Doença de von Willebrand
68
Funções do vWF
Adesão plaquetária - Hemostase primária
| Impede a degradação do VIII - hemostase secundária
69
Teste laboratorial da doença de von Willebrand positivo
Tempo de hemorragia aumentado
TRPa aumentado
Fator VIII pode estar diminuido ou não
70
Última fase da Coagulação Intravascular Disseminada (CID)
Hemorrágica
71
Manifestações da CID
Eventos trombóticos (com isquémia)
Anemia hemolítica microangiopática
Diátese hemorrágica
72
Lesão comum em doenças com defeito plaquetário
petéquias
73
Lesão comum em doenças com deficiência de fatores de coagulação
hematomas
74
Local da hemorragia em defeitos plaquetários
Pele, membranas mucosas (gengicas, narinas, aparelho genito-urinário)
75
Local da hemorragia em deficiência de fatores de coagulação
Profundas, nos tecidos moles (articulações, músculos)
76
Hemorragia após pequenas lesões.
| Associado a defeito plaquetário ou a deficiência de fatores de coagulação?
Defeito plaquetário
77
Hemorragia após cirurgia nas doenças de defeito plaquetário
Imediata, ligeira
78
Hemorragia após cirurgia das deficiências de fatores de coagulação
Tardia, intensa
79
Tempo de tromboplastina parcial aumentado
Doença de von Willebrand
| Hemofilias
80
Plaquetas baixas e tempo de protrombina e trombplastina parcial aumentados
Coagulação Intravascular Disseminada
81
Contagem de plaquetas baixa
| TP normal e aPTT normal
Trombocitopénia
82
Plaquetas normais, TP normal e aPTT normal
Alterações da função plaquetária
| Púrpuras vasculares
