H. diafragmática Flashcards
(40 cards)
Frente
Verso
Qual a hérnia diafragmática mais comum e grave em recém-nascidos e sua designação anatômica?
“A hérnia diafragmática congênita mais comum e grave é a Hérnia Diafragmática Congênita (HDC)
Qual o principal mecanismo que favorece a herniação de conteúdo abdominal para o tórax em um neonato com HDC e qual achado clínico abdominal é sugestivo dessa condição?
O conteúdo abdominal hernia para o tórax porque é muito mais móvel e a pressão abdominal é maior, fazendo com que o tórax, que tem pressão intratorácica negativa, ‘aspire’ as vísceras abdominais. Em bebês, um abdome escavado é um achado clínico sugestivo de HDC.
Qual a lateralidade mais comum da HDC e qual o fator anatômico que protege o lado menos afetado?
Cerca de 85% das hérnias diafragmáticas ocorrem do lado esquerdo. O fígado exerce um importante fator protetor no lado direito, atuando como um ‘tampão’ para o orifício herniário.
Descreva a teoria da formação da HDC em relação ao desenvolvimento embrionário do intestino e do diafragma, com as semanas gestacionais críticas envolvidas.
Entre a 9ª e a 12ª semanas de gestação, o intestino se projeta para fora da cavidade abdominal, roda externamente ($180^{\circ}$) e volta para o abdome. Durante esse processo, septos musculares crescem centripetamente nas laterais do tórax, unindo-se para formar o diafragma, deixando apenas três orifícios (veia cava, esôfago e aorta).
Diferencie as duas principais teorias para a formação das hérnias diafragmáticas congênitas e como o momento da herniação afeta o sofrimento pulmonar.
As teorias são: 1) Falha no fechamento do forame pleuroperitoneal, levando ao retorno precoce das vísceras antes da união dos septos musculares, originando hérnias no início da gestação. 2) O diafragma se fecha completamente, mas sofre rotura, geralmente no forame póstero-lateral, originando hérnias no meio ou fim da gestação. Quanto mais precoce a herniação, maior a compressão e hipoplasia pulmonar; se ocorrer no final, pode não ter consequência no pulmão.
Quais são os três pontos prováveis de fraqueza no diafragma onde podem ocorrer hérnias, e qual deles é o mais comum em HDC?
Os três pontos prováveis de fraqueza são: Anterior (hérnia de Morgagni - rara), Hiato esofágico (hérnia de hiato) e Póstero-lateral (hérnia de Bochdalek - a mais comum e grave).
Em caso de HDC esquerda (85% dos casos), quais órgãos são mais comumente herniados para o tórax? Qual a raridade de herniação de rim e duodeno?
Em HDC esquerda, há herniação de alças do intestino delgado (90%), estômago/cólon transverso/baço (60%) e, em poucos casos, fígado. O rim é raramente herniado. O rim e o duodeno dificilmente sofrem herniação porque são órgãos retroperitoneais e, portanto, mais fixos.
Defina hipoplasia pulmonar no contexto da HDC e explique as alterações microscópicas na via aérea e nos vasos sanguíneos.
Hipoplasia pulmonar é o mal desenvolvimento do pulmão, com um desenvolvimento abaixo da normalidade. Microscopicamente, há diminuição do número e tamanho dos alvéolos e bronquíolos na via aérea, e redução do número de artérias pulmonares e do calibre dos vasos sanguíneos.
Relacione hipoplasia pulmonar, período de ‘lua de mel’ e mortalidade na HDC.
O período de ‘lua de mel’ é o intervalo entre o nascimento e o aparecimento dos sintomas. Quanto mais precoce e maior o volume herniado, maior a hipoplasia pulmonar e mais curto será o período de ‘lua de mel’, levando a um pior prognóstico e maior mortalidade.
Quais são as alterações fisiopatológicas que levam à hipertensão pulmonar em HDC e qual a implicação para o tratamento?
O pulmão hipoplásico apresenta menos vasos e vasos de menor calibre. Com o bombeamento constante de sangue pelo coração, o sistema pulmonar subdesenvolvido não consegue lidar com o fluxo, levando ao desenvolvimento de hipertensão pulmonar devido à muscularização das artérias pulmonares. É importante reconhecer isso porque o tratamento é feito com vasodilatadores pulmonares.
Liste as anomalias associadas mais comuns à HDC, destacando a porcentagem de incidência para as cardíacas, geniturinárias, gastrointestinais, neurológicas, cromossômicas e pulmonares.
Cerca de 43% das HDC são acompanhadas de outras malformações. As mais comuns são: Cardíacas (65% - CIA, CIV, coarctação de aorta, transposição dos grandes vasos da base, Fallot); Geniturinárias (25% - criptorquidia); Gastrointestinais (15% - divertículo de Meckel); Neurológicas (15% - hidrocefalia); Cromossômicas (10% - trissomia do 8, trissomia do 13); Pulmonares (5% - sequestro pulmonar); Parede abdominal (5% - hérnia, onfalocele).
Explique a relação entre Persistência do Canal Arterial (PCA), hipoplasia pulmonar e má rotação intestinal na HDC, considerando-os como parte de uma síndrome.
Essas três condições (PCA, hipoplasia pulmonar e má rotação intestinal) geralmente coexistem na HDC e são consideradas parte de uma síndrome. O bebê com HDC frequentemente apresenta sopro devido ao PCA. A hipertensão pulmonar (devido à hipoplasia) impede a entrada de sangue no pulmão, desviando-o pela rota fetal (artéria pulmonar para aorta via canal arterial), o que causa a persistência do ducto. A má rotação intestinal ocorre devido à precocidade do retorno intestinal ao meio interno.
Descreva a tríade clínica clássica da HDC em recém-nascidos e explique a base fisiopatológica de cada componente.
A tríade clássica da HDC em recém-nascidos é: taquidispneia, dextrocardia e abdome escavado. A taquidispneia ocorre devido à hipoplasia pulmonar e compressão pelos órgãos herniados. A dextrocardia (desvio do ictus contralateral) acontece porque as vísceras geralmente ascendem pelo lado esquerdo, deslocando o coração para a direita. O abdome escavado resulta da migração das vísceras abdominais para o tórax.
Quais são os sinais e sintomas de insuficiência respiratória em neonatos com HDC, além da tríade clássica?
Sinais e sintomas adicionais de insuficiência respiratória incluem: diminuição do murmúrio vesicular, desconforto respiratório, cianose/palidez, retração intercostal e ruídos hidroaéreos torácicos (pela presença do intestino no tórax).
Qual o quadro clínico da HDC em crianças maiores, geralmente diagnosticadas tardiamente, e quais as complicações comuns?
Em crianças maiores, o quadro é arrastado por diagnóstico tardio e se manifesta com sub-oclusão intestinal (sem distensão abdominal), derrames pleurais, pneumonias de repetição, desnutrição e morte súbita. Sintomas incluem saciedade precoce, cólicas no peito pela oclusão, falta de ar e dor ao comer, e broncoaspiração.
Como a ultrassonografia pré-natal impacta o manejo do parto e pós-parto de um bebê com HDC?
A USG pré-natal permite o diagnóstico precoce da HDC, permitindo que o parto ocorra em um hospital com capacidade para receber o bebê, corrigir a anomalia (centro cirúrgico) e promover cuidados imediatos em UTI neonatal.
Por que a sonda orogástrica é SEMPRE introduzida em casos de suspeita de HDC e qual o mecanismo pelo qual ela alivia os sintomas respiratórios?
A sonda orogástrica é SEMPRE introduzida em suspeita de HDC. Ela é utilizada principalmente para descompressão gástrica, o que alivia a distensão gástrica e a taquidispneia. Em cada movimento respiratório, parte do ar pode ir para o estômago herniado (aerofagia), dilatando-o e piorando a compressão pulmonar e a dispneia, o que a sonda evita.
Por que a ventilação com máscara/ambu e a ventilação mecânica do neonato com HDC são vetadas ou exigem cautela extrema, e qual a alternativa para garantir a via aérea?
A ventilação com máscara/ambu é vetada porque manda ar para o pulmão e para o estômago (este no tórax), piorando a distensão gástrica e a compressão das estruturas torácicas. A ventilação mecânica convencional do neonato é vetada porque piora a distensão gástrica. A intubação deve ser feita SEM ventilação prévia, e a ventilação mecânica, após a intubação, deve direcionar o ar SOMENTE para a traqueia e o pulmão.
Diferencie ‘Eventração diafragmática’ de ‘Evisceração’ e ‘Hérnia de Hiato’ como diagnósticos diferenciais da HDC.
- Eventração: Diafragma hipotônico, com musculatura flácida que sobe para o tórax acompanhado pelas vísceras abdominais.
- Evisceração: Exposição das vísceras para o meio externo, enquanto a eventração não expõe as vísceras, mas elas não estão na cavidade.
- Hérnia de Hiato: Problema isolado do estômago, que sobe ao tórax por um orifício esofágico alargado, geralmente cursando com refluxo gastroesofágico.
No pré-operatório da HDC, quais são os acessos vasculares de urgência recomendados e por que o acesso central por dissecção é preferencial para pacientes que ficarão internados por longo período?
Recomenda-se um acesso venoso central (para drogas e dieta parenteral) e um acesso arterial (para coleta de gasometria). O acesso central por dissecção é preferencial porque o paciente ficará internado por muito tempo. Em RN, a artéria umbilical pode ser usada.
Quais são as medidas de correção de distúrbios metabólicos no pré-operatório da HDC, especificamente para acidose, hipóxia e hipercapnia?
Para acidose, administra-se bicarbonato. Para hipóxia e hipercapnia, realiza-se ventilação, embora seja importante lembrar que o pulmão está hipoplásico e comprimido pelas vísceras.
Quando um paciente com HDC instável, mesmo após medidas de estabilização, é considerado um caso de hipoplasia pulmonar grave e qual a conduta terapêutica nesses casos?
Se o paciente estiver instável mesmo após as medidas de estabilização, o grau de hipoplasia pulmonar é muito grande. Nessa situação, deve-se usar vasodilatadores arteriais (nitroglicerina, nitroprussiato, tolazolina) para reduzir a pressão da artéria pulmonar e evitar o shunt direita-esquerda. Além disso, o paciente deve ser colocado em ventilação mecânica ou ECMO (Oxigenação por Membrana Extracorpórea).
Qual a abordagem cirúrgica para a HDC em uma criança pequena com hérnia recente, e como essa abordagem difere de uma criança grande com quadro arrastado e aderências?
Em uma criança pequena com HDC recente, a abordagem é abrir o abdome (incisão infracostal) e puxar as vísceras para dentro, dando pontos na porção inferior do diafragma. Em uma criança grande com quadro arrastado e aderências, não se deve puxar as vísceras pela laparotomia; é melhor abrir pelo tórax para soltar as aderências e depois empurrar para o abdome.
