HC 6.3 - Immunologische nierziekten en nefrologische manifestaties

Question 1

wat zijn de klinische presentaties van glomerulonefritis

Answer 1

• microscopische hematurie
• macroscopische hematurie
• nefrotisch syndroom
• nefritisch syndroom
• vasculitis van de nier
• rapidly progressive glomerulonefritis

Question 2

Wat zijn kenmerken van het nefrotisch syndroom?

Answer 2

• Proteinurie > 3,5 gram/dag
• Hypoalbuminemie
• Oedeem
• Hypercholesterolemie

Question 3

wat is macroscopische hematurie tot het tegendeel bewezen is

Answer 3

blaaskanker

Question 4

Hoe ontstaat IgA nefropathie?

Answer 4

1. Fout in glycolyse stap IgA in de lever
2. wordt herkent als lichaamsvreemd -> antistoffen worden gemaakt
3. gevormde immuuncomplexen kunnen neerslaan in het mesangium (geeft structuur aan de basaalmembraan)
4. geeft schade en proliferatie van mesangiumcellen

Question 5

Welke groepen IgA nefropathie zijn er?

Answer 5

Groep 1: aanvalsgewijze macroscopische hematurie
Groep 2: altijd lichte proteinurie en microscopische hematurie

Question 6

Wat is de behandeling van IgA nefropathie?

Answer 6

Prednison, ACE remmer (glomerulaire filtratie druk dalen door dilatatie van efferente arteriole) en SGLT2 remmer (zorgt voor glucoserie en natriurese)

Question 7

wat gebeurd er bij IgA nefropathie

Answer 7

immuuncomplexen zorgen voor schade en geeft een proliferatie van het aantal mesangiumcellen (leidt tot het kleiner worden van het capillaire lumen en tot nierinsufficiëntie) en proteïnurie en hematurie.

Question 8

hoeveel % van de IgA nefropathie patient komt uiteindelijk aan de dialyse toe

Answer 8

10-20%

Question 9

incidentie IgA nefropathie

Answer 9

• piekincidentie rondom het 20e-30e levensjaar
• komt veel voor bij mensen met aziatische afkomst

Question 10

wanneer ontstaat IgA-nefropathie

Answer 10

enkele dagen na een infectie.

Question 11

hoe heet het als IgA immuuncomplexen neerslaan in de huid of de darm

Answer 11

henoch schönlein

Question 12

Wat zijn kenmerken van membraneuze glomerulopathie?

Answer 12

IgG antistoffen tegen PLA2- receptor op podocyt -> basaalmembraan onder podocyt
- Membraneuze granulaire depositie
- leidt tot complementactivatie en schade
- vaak bij ouderen (60 jaar)
- diagnostiek: geen biopt maar antistoffen aantonen
- leidt niet tot een heftige ontsteking want immuuncomplex liggen niet vlak bij de bloedbaan waardoor de circulerende immuuncellen niet worden geactiveerd

Question 13

Wat zijn kenmerken van het nefritisch syndroom?

Answer 13

• Oligurie en nierinsufficiëntie
• Hematurie
• Proteinurie < 3 gram/dag
• Oedeem
• Hypertensie

Question 14

waardoor wordt nefritisch syndroom veroorzaakt

Answer 14

door inflammatie van de glomerulus veelal endocapillair, waarbij de glomerulaire basaalmembraan kapot gaat en er proliferatie in de glomerulus optreedt

Question 15

waardoor worden oedeem en hypertensie veroorzaakt bij nefritisch syndroom

Answer 15

door de verminderde vochtafvoer.

Question 16

Welke soorten deposities komen voor bij het nefritisch syndroom?

Answer 16

• Subendotheliaal
• Subepitheliaal
• Linear
• Mesangiaal
• Pauci immuun

Question 17

Hoe lang duurt het voordat immuuncomplexen gevormd worden?

Answer 17

5-15 dagen -> nefritis vaak na 10-14 dagen

Question 18

Waaruit bestaat de neerslag van nefritis?

Answer 18

Complement, neutrofielen en antistoffen

Question 19

de plaats van neerslag wordt bepaald door

Answer 19

• plaats van het antigeen
• lading en grootte van het immuuncomplex

Question 20

Wat zijn crescents?

Answer 20

Proliferaties van podocyten en parietale epitheelcellen

Question 21

Wat zijn kenmerken van anti-GBM glomerulonefritis?

Answer 21

Antistoffen tegen lichaamseigen antigeen op de GBM
- waarschijnlijk is er een verschuiving van collageen waardoor een epitoop bloot komt te liggen. dit wordt beschouwd als lichaamsvreemd
- Lineaire depositie (basaalmembraan)
- Komt ook in longen voor (hier zit collageen type IV) (syndroom van goodpasture)

Question 22

Wat is de behandeling van anti-GBM nefritis?

Answer 22

Prednison, plasmaferese, cyclofosfamide, rituximab en zo nodig dialyse

Question 23

ziektebeelden binnen het nefritisch syndroom met crescent vorming

Answer 23

• anti-GBM glomerulonefritis
• poststreptococcen glomerulonefritis
• ANCA-geassocieerde glomerulonefritis
• lupus nefritis

Question 24

Wat is de pathogenese van poststreptococcen nefritis?

Answer 24

antistoffen tegen subendotheliaal
vastgelopen antigeen

Question 25

Wat zijn kenmerken van ANCA geassocieerde nefritis?

Answer 25

Antistoffen tegen cytoplasma van witte bloedcellen
- ziet niks bij een IF
- Proliferatie extracapillair epitheel
- kan ook vasculitis in de longen en de huid geven

Question 26

wat is een pauci immuun glomerulonefritis

Answer 26

als ANCA’s geisoleerd in de nieren voorkomen

Question 27

Welke typen ANCA geassocieerde nefritis zijn er?

Answer 27

• GPA: ook in long en neusholte
• Rapid progressive GN
• Pauci immuun GN: geisoleerd in nier
• Levamisole geinduceerd

Question 28

Wat zijn kenmerken van lupus nefritis (SLE)?

Answer 28

Antistoffen tegen antinucleaire antigenen
- Immuuncomplexen kunnen overal neerslaan
- Alle typen glomerulonefritis mogelijk
- komt vaak voor bij jonge vrouwen en bij mensen van Afrikaanse afkomst
- je krijgt vlindervormig exatheem op de huid

Question 29

Wat zijn tekenen van SLE?

Answer 29

• Vlindervormig exantheem in gezicht
• Jongere patiënten
• Full house immunofluorescentie: IF voor alle antistoffen kleuren aan

Question 30

Welke klassen SLE zijn er?

Answer 30

I tot en met VI
- I en II: zichtbaar met immunofluorescentie (I) of lichtmicroscoop (II)
- III en IV: sterke achteruitgang nierfunctie (III < 50% , IV > 50%)
- V en VI: sclerose (VI > 90%)

Question 31

Waaruit bestaat de diagnostiek van glomerulonefritis?

Answer 31

Histomorfologie (GBM), immunofluorescentie (immuuncomplexen en complement) en klinisch onderzoek serum

Question 32

Welke typen nefritis kunnen ontstaan bij SLE?

Answer 32

• Mesangiale glomerulonefritis
• Focale (segmentale) proliferative glomerulonefritis
• Diffuse proliferative glomerulonefritis
• Membraneuze glomerulonefritis

Question 33

Welke nefrotische syndromen zijn er?

Answer 33

Membraneuze glomerulonefritis en focale segmentale glomerulosclerosis

Question 34

hoe ontstaat proteinurie

Answer 34

• Afname lading of grootte selectiviteit filtratie slit en basaalmembraan (door C5-9)
• Verminderde terugresorptie tubulus epitheel

Question 35

Hoe ontstaan endstage kidneys?

Answer 35

Door verlittekening van glomeruli verminderd de bloeddoorstroom -> atrofie en fibrose tubuli

Question 36

bij welk syndroom hoort ANCA en wat is de pathogenese

Answer 36

rapidly progressive glomerulonefritis
- infiltratie van neutrofielen

Question 37

pathogenese lupus nefritis

Answer 37

circulerend Iq
sub-endotheliaal

Question 38

pathogenese membraneuze glomerulonefritis

Answer 38

in-situ formatie
sub-epitheliaal