Hémolyse Flashcards

1
Q

L’Hémolyse est la dégradation des ______________.

A

hématies

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2
Q

Il existe deux types d’hémolyse: _____________ et _____________.

A

physiologique et pathologique

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3
Q

L’hémolyse physiologique consiste en la destruction des hématies arrivées en fin de leur vie circulatoire de _____________.

A

120 jours

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4
Q

Lors de l’hémolyse physiologique, l’hématie libère différents composants membranaires et intra capsulaires qui vont être ___________ et ____________par l’organisme.

A

catabolisés et récupérés

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5
Q

Deux mécanismes sont responsables de l’hémolyse physiologique: __________________ et ______________________.

A

Hémolyse intra tissulaire : 85%
Hémolyse intra vasculaire : 15%

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6
Q

A l’état normal, environ __% des érythroblastes défectueux sont détruits dans la Moelle osseuse avant d’atteindre le sang.

A

15%

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7
Q

La destruction des érythroblastes défectueux est appelé ___________________________________.

A

L ’avortement intra médullaire de l’érythropoïèse

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8
Q

Le globule rouge est un disque biconcave d’un diamètre de _ à _ microns.

A

7 à 8 microns

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9
Q

Le volume globulaire moyen des hématies est généralement _______.

A

constant

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10
Q

Le VGM normal est de _________________.

A

80 – 100 femtolitre

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11
Q

L’___________ et la_________________ des hématies les aident à circuler dans les plus fins vaisseaux sanguins.

A

Elasticité
Déformabilité

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12
Q

Le globule rouge jusqu’au stade ______________ a pu synthétiser, grâce à son noyau, les différents composants membranaires et intra corpusculaire nécessaire à la survie de l’hématie.

A

érythroblaste acidophile

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13
Q

En l’absence du noyau, l’hématie dépend uniquement de son ___________________________pour assurer l’intégrité de la membrane et la protection du contenu intra-érythrocytaire contre l’oxydation métabolique .

A

stock enzymatique initial

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14
Q

_____________________ facilite la phagocytose des hématies par les macrophages tissulaires.

A

L’hémoglobine oxydée

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15
Q

L’hémoglobine oxydée facilite la phagocytose des hématies par les __________________.

A

macrophages tissulaires

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16
Q

La destruction oxydative progressive de la membrane et ses canaux ioniques modifie les flux ioniques avec augmentation du ________et diminution du ______ intracellulaire.

A

Ca++
K+

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17
Q

Une modification des flux ioniques chez l’hématie engendre _________________, ___________________ et ___________________, favorisant davantage la phagocytose.

A
  • Déshydratation
  • Diminution de déformabilité membranaire
  • Perte des charges ioniques négatives de la membrane par perte progressive de l’acide sialique
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18
Q

L’hémolyse physiologique intra tissulaire est assuré principalement par les macrophages tissulaire de ___________________.

A

La Moelle Osseuse

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19
Q

L’hémolyse physiologique intra tissulaire est assuré secondairement par ______________ et ________________.

A

la rate et le foie

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20
Q

L’______________________ représente l’issue naturelle du vieillissement des hématies dans la circulation sanguine.

A

Hémolyse Physiologique intravasculaire

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21
Q

L’hémolyse physiologique intratissulaire se fait soit par _____________________ ou par _________________________.

A

Lyse osmotique.
Fragmentation des hématies lors de leur passage à travers les petits capillaires sanguins.

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22
Q

Une fois libérée, l’hémoglobine se lie à _______________ circulante.

A

haptoglobine

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23
Q

Le complexe Hémoglobine-Haptoglobine est éliminé
par _______________ en ________minutes.

A

l’hépatocyte en 30 minutes

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24
Q

Outre l’haptoglobine, l’hémoglobine peut se fixer à _______________ et __________________.

A

Albumine
Hémopixine

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25
Q

La présence d’hémoglobine ou de fer dans les urines oriente vers une _______________________.

A

Hémochromatose

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26
Q

L’hème est catabolisé en ______________________.

A

Bilirubine non conjuguée

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27
Q

La Bilirubine non conjuguée sera acheminé vers le foie et finira par être conjuguée grâce à la _____________________.

A

glucoranyl transféranse

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28
Q

La Bilirubine conjugué sera éliminé à __% dans les selles sous forme de __________.

A

80%
stercobiline

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29
Q

La bilirubine conjugué sera éliminé à __% dans les urines.

A

02%

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30
Q

__% de la bilirubine conjugué sera réabsorbé.

A

18%

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31
Q

___________ confère la couleur jaune aux urines.

A

Bilirubine conjuguée

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32
Q

Les protéines issues de la destruction du globule rouge seront dégradées dans la _________ en acide aminés.

A

rate

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33
Q

______________________est un vieillissement prématuré des hématies, indépendante de leur âge.

A

L’hémolyse pathologique ou hyper hémolyse

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34
Q

L’hémolyse pathologique entraine la survenue d’une ________________.

A

anémie sévère

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35
Q

Il existe deux types d’hémolyse pathologique _________________ et ________________.

A

Hémolyse centrale
Hémolyse périphérique

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36
Q

L’hémolyse centrale a lieu au niveau de ___________________.

A

La Moelle Osseuse

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37
Q

En cas d’hémolyse centrale, il y a exagération de _______________________.

A

exagération de l’érythropoïèse médullaire inefficace

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38
Q

Les érythroblastes meurent dans la moelle osseuse avant leur maturation dans le cas de ___________________________.

A

dysérythropoièse

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39
Q

La dysérythropoièse peut être ___________________ ou ________________.

A

constitutionnelle ou acquise

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40
Q

La dysérythropoièse constitutionnelle est causée par ______________________.

A

hémoglobinopathies

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41
Q

La dysérythropoièse acquise est causée par __________________ ou __________________.

A

Carence en vitamine B12
Carence en vitamine B9/Acide folique

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42
Q

La dysérythropoièse aboutit à une anémie ____________________.

A

peu ou arégénérative

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43
Q

L’hémolyse pathologique périphérique est à localisation _____________ ou ________________.

A

intravasculaire
intratissulaire

44
Q

L’hémolyse pathologique intravasculaire se fait par ________________ ou ________________.

A

mécanique valvulaire ou immunologique

45
Q

L’hyper hémolyse intratissulaire résulte de l’exagération des symptômes rencontrés lors des atteintes __________________________.

A

corpusculaires congénitales

46
Q

L’hyper hémolyse a deux types d’étiologies: _____________________ et ____________________.

A

Anomalies intrinsèques ou corpusculaires
Causes extrinsèques ou extra-corpusculaires

47
Q

Les anomalies intrinsèques sont liées à des atteintes de l’hématie soit au niveau _______________, ______________ ou ______________.

A

Membranaire
Enzymatique
Hémoglobine

48
Q

Quand l’étiologie est intrinsèque, l’hémolyse est (intravasculaire/intratissulaire).

A

intratissulaire

49
Q

Les anomalies membranaires sont des anomalies de _____________, _____________ ou de _______________ des composés membranaires.

A

Structure
Synthèse
Répartition des constituants membranaires

50
Q

La ______________________ est due à des anomalies de structure d’une protéine membranaire qui modifie la forme de l’hématie qui devient sphérique, rigide et petite par perte en surface membranaire .

A

Microsphéocytose congénitale

51
Q

________________, ________________, _______________ et _______________ sont des anomalies membranaires procurant une forme anormale au globule rouge.

A

Microsphéocytose congénitale
Elliptocytose héréditaire
Acanthocytose constitutionnelle
Stomatocytose fonctionnelle

52
Q

Microsphéocytose, Elliptocytose, Acanthocytose et Stomatocytose sont tous __________________.

A

anémiques

53
Q

Le traitement de Microsphéocytose, Elliptocytose, Acanthocytose et Stomatocytose est soit _____________________ soit _________________________________.

A

Transfusion sanguine
Greffe de la moelle osseuse avec splénectomie

54
Q

________________________ est une anomalie membranaire des hématies impliquant l’absence des glycoprotéines constituants le complexe rhésus.

A

Maladie du Rhésus Nul

55
Q

La Maladie du Rhésus Nul implique l’absence des __________________ constituants le complexe rhésus.

A

glycoprotéines

56
Q

L’absence des glycoprotéines du complexe Rhésus engendre une lyse de l’hématie par _______________________.

A

action immunologique

57
Q

_________________________ résulte d’un déficit en une glycoprotéine membranaire par mutation acquise, au cours de la vie, qui donne une hémolyse intravasculaire.

A

Hématurie Paroxystique Nocturne

58
Q

Hématurie Paroxystique Nocturne résulte d’un déficit en une glycoprotéine membranaire par mutation _________, au cours de la vie, qui donne une hémolyse intravasculaire.

A

acquise

59
Q

Hématurie Paroxystique Nocturne résulte d’un déficit en une glycoprotéine membranaire par mutation acquise, au cours de la vie, qui donne une hémolyse _________________.

A

intravasculaire

60
Q

Dans la HPN, on observe une hémoglobinurie nocturne du à _____________________.

A

l’acidification du sang

61
Q

Les anomalies enzymatiques du globule rouge sont principalement ____________________ et __________________.

A

Déficit en Pyruvate Kinase
Déficit en G6PD

62
Q

Le déficit en pyruvate kinase entraine une hémolyse (intratissulaire/intravasculaire).

A

intratissulaire

63
Q

Le déficit en G6PD entraine une hémolyse aigue (intratissulaire/intravasculaire)

A

intravasculaire

64
Q

Les déficits enzymatiques perturbent le métabolisme de la ____________et diminuent donc la production de l’énergie nécessaire à la survie longue de l’hématie.

A

glycolyse

65
Q

Les anomalies de l’hémoglobine sont soit _________________ soit ____________________.

A

qualitatives
quantitatives

66
Q

Les anomalies quantitatives de l’hémoglobine sont principalement représentées par les ________________.

A

syndromes thalassémiques

67
Q

Les syndromes thalassémiques sont causés par un déficit de production des ________________________.

A

chaines alpha ou béta de l’hémoglobine

68
Q

Syndromes thalassémiques
Par mutation génétique d’une paire alpha2 ou béta2, les deux paires de __________________s’apparient en tétramère de même chaine.

A

même nature (α4 ou β4)

69
Q

Les tétramères β4 ou α4 sont _________dans l’hématie.

A

insolubles

70
Q

Les tétramères β4 ou α4 vont ___________ dans les hématies sur la partie (intérieure/extérieure) de la membrane érythrocytaire ce qui va déstabiliser celle-ci et augmenter le risque d’hémolyse.

A

précipiter
intérieure

71
Q

Les ______________________ sont des anomalies qualitative de l’hémoglobine.

A

Hémoglobinoses

72
Q

La Drépanocytose implique la substitution de (acide aminé) par (acide aminé).

A

acide glutamique
valine

73
Q

Drépanocytose
La mutation modifie la chaine _ de globine en chaine _.

A

β en S

74
Q

Drépanocytose
L’hémoglobine S se polymérise en ________________, entrainant une déformation du globule rouge facilitant sa lyse.

A

faisceaux

75
Q

Les causes extra-corpusculaires des hémolyses pathologiques peuvent être d’origine _____________ ou _____________.

A

mécanique
infectieux

76
Q

Le passage des hématies à travers les _________________ de prothèse cardiaque cause une perte de fragments membranaires.

A

valves métalliques

77
Q

Les _____________sont des fragments de globule rouge souvent observés dans les anémies d’origine mécanique.

A

schizocytes

78
Q

Outre les prothèse cardiaques, ______________________, _____________________ et __________________ peuvent causer une anémie d’origine mécanique.

A

Micro-angiopathies avec vaisseaux sanguins gravement altérés
Syndrome hémolytique et urémique (SHU) de l’enfant
Purpura thrombopénique de l’adulte

79
Q

Les anémies d’origine infectieux son engendrée par une hémolyse ___________.

A

fébrile

80
Q

Les anémies d’origine infectieux ont des causes ______________, _____________, ______________ et ______________.

A

bactériennes
toxiques
parasitaires
immunologiques

81
Q

Les anémies d’origine mécanique cause une hémolyse ___________ puis _____________ par la suite.

A

intravasculaire puis intratissulaire

82
Q

Certaines bactéries produisent la __________________, une toxine qui détruit certains composants lipidiques membranaires et lyse l’hématie.

A

lécithinases

83
Q

Au cours des septicémies, on assiste à une hémolyse _________________.

A

aigue intravasculaire

84
Q

L’infection palustre des Globules rouges lors de la phase __________________du développement du Plasmodium détruit principalement les réticulocytes.

A

intra érythrocytaire

85
Q

L’infection palustre des Globules rouges lors de la phase intra érythrocytaire du développement du _____________ détruit principalement les réticulocytes.

A

Plasmodium

86
Q

L’infection palustre des Globules rouges lors de la phase intra érythrocytaire du développement du Plasmodium détruit principalement les ___________________.

A

réticulocytes

87
Q

L’infection palustre donne lieu à une hémolyse _____________ et _____________.

A

intravasculaire
intra splénique

88
Q

Les toxines causent des hémolyse en ________________________ ou en _________________________.

A

En Altérant massivement le métabolisme érythrocytaire
En Agressant directement la membrane érythrocytaire

89
Q

Les _________________ sont des particules présentes dans les globules rouges de sujets atteints d’anémie hémolytique ou d’hémoglobinose.

A

Corps de Heinz

90
Q

Les ___________________, ____________________, ___________________ et ___________________ sont des substances toxiques responsables d’hémolyse.

A

Métaux lourds (Plomb, arsenic, cuivre)
Toxines de certains champignons
Venins de serpents et insectes dangereux (vipère, cobra ou serpent de mer, certaines guêpes)
Médicaments

91
Q

_________________ et ______________ sont des médicaments pouvant à dose toxiques engendrer des hémolyses.

A

Les sulfamides
La ribavarine

92
Q

Les causes immunologiques de l’hémolyse impliquent la lyse directe ou indirecte _____________-dépendante.

A

complément-dépendante

93
Q

L’interrogatoire concernant une éventuelle hémolyse cherche des _____________________, ___________________, ______________________.

A

Signes infectieux
Chirurgie cardiaque valvulaire
Prise de médicaments ou toxines

94
Q

La Triade Hémolytique englobe _____________________, ______________________ et _____________________.

A

Pâleur cutanéo-muqueuse
Un ictère conjonctivo-cutané
Une splénomégalie

95
Q

Une pâleur cutanéo-muqueuse oriente vers une ______________.

A

anémie

96
Q

Un ictère conjonctivo-cutané est signe d’un _______________________.

A

hypercatabolisme de l’hémoglobine libérée

97
Q

Une splénomégalie témoigne d’une _________________________________________.

A

destruction accélérée des hématies lysées et leur rétention dans le système réticulo-endothélial splénique

98
Q

En plus de la triade hémolytique, d’autres signes de gravité comme ____________________, ___________________, __________________ et _________________ peuvent survenir.

A

Douleurs lombaires
Tachycardie
Urines foncés
Selles colorées noirâtres

99
Q

Des urines foncés et des selles noirâtres soulignent la présence d’une __________________________.

A

hyper bilirubinémie

100
Q

______________ et ______________ sont les examens d’orientation à réaliser en cas de suspicion d’hémolyse.

A

NFS
Frottis sanguin

101
Q

Un frottis sanguin peut déterminer _____________________, _________________, ________________ et ____________.

A

Le taux de réticulocytes
Présence de schizocytes
Présence de drépanocytes
Présence de parasites intra érythrocytaires

102
Q

Le réticulocytes possèdent une coloration _________ sur un frottis sanguin.

A

violacée

103
Q

________________________ est un examen complémentaire à réaliser devant toute hémolyse.

A

Test de Coombs direct

104
Q

Le test de Coombs direct permet de différencier une anémie d’origine ____________________ d’une anémie d’origine ___________________.

A

immunologique
non-immunologique

105
Q

Le test de Coombs direct permet de détecter d’éventuels ___________ fixés sur la membrane érythrocytaire.

A

anticorps

106
Q

Marqueurs biochimiques d’une hémolyse intravasculaire:
Bilirubine libre: _________
LDH: ______
Haptoglobine: ________
Hémoglobinémie/Hémoglobinurie: __________
Hémosidérinurie: ______________
Insuffisance rénale: ___________

A

Bilirubine libre: retardée
LDH: ++
Haptoglobine: effondrée
Hémoglobinémie/Hémoglobinurie: + à ++
Hémosidérinurie: +
Insuffisance rénale: + à ++

107
Q

Marqueurs biochimiques d’une hémolyse intravasculaire:
Bilirubine libre: _________
LDH: ______
Haptoglobine: ________
Hémoglobinémie/Hémoglobinurie: __________
Hémosidérinurie: ______________
Insuffisance rénale: ___________

A

Bilirubine libre: élevée
LDH: + à ++
Haptoglobine: abaissée
Hémoglobinémie/Hémoglobinurie: -
Hémosidérinurie: -
Insuffisance rénale: -