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Hémobiologie > Inhibiteurs physiologiques de la coagulation > Flashcards

Inhibiteurs physiologiques de la coagulation Flashcards

1
Q

Les systèmes d’inhibition de la coagulation sont ___________, ________, ________ et ____________.

A

Famille des serpines (Antithrombine)
Système de la Protéine C
Protéine Z
Tissue factor pathway inhibitor (TFPI)

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2
Q

Les ______ sont des glycoprotéines globulaires dont le chef de fil est L’Antithrombine.

A

serpines

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3
Q

Outre l’antithrombine, d’autres serpines peuvent inhiber certaines enzymes de coagulation: __________, _________, __________ et __________.

A

alpha-1 antitrypsine
alpha 2 macroglobuline
Cofacteur II de l’héparine
C1-inhibiteur estérase

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4
Q

L’antithrombine est une glycoprotéine ____caténaire.

A

monocaténaire

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5
Q

L’antithrombine est constituée de __ acides aminés.

A

432

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6
Q

L’antithrombine a une masse moléculaire de __ kDa.

A

56

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7
Q

L’antithrombine est synthétisée par ____________.

A

les hépatocytes

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8
Q

La demi-vie plasmatique de l’antithrombine est ___________.

A

50 à 70 heures

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9
Q

L’antithrombine comporte __ sites fonctionnels fondamentaux.

A

02

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10
Q

Les sites fonctionnels de l’antithrombine sont _________ et _________.

A

Le site réactif
Le domaine de liaison à l’héparine

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11
Q

Le site réactif de l’antithrombine permet la liaison aux ____________.

A

sérines protéases

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12
Q

Le site réactif de l’antithrombine comporte _________ et __________.

A

Arginine 393
Sérine 394

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13
Q

Le domaine de liaison à l’héparine comporte la région des acides aminés _ à __ et __ à __.

A

41 à 49
107 à 156

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14
Q

La concentration plasmatique de l’antithrombine est de _______________.

A

180 à 300 mg/L

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15
Q

Le gène codant pour l’antithrombine est situé au niveau du Chromosome __.

A

01

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16
Q

L’antithrombine agit presque sur tous les facteurs activés de coagulation. (V/F)

A

V

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17
Q

L’antithrombine agit essentiellement sur les facteurs activés ___ et ___.

A

Thrombine (FIIa)
Facteur Stuart (FXa)

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18
Q

En présence de _________ ou __________, la vitesse de réaction de l’antithrombine est augmentée 2000 à 3000 fois.

A

héparine ou ses analogues

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19
Q

En présence de l’héparine ou ses analogues, la vitesse de réaction de l’antithrombine est augmentée ___________ à ______ fois.

A

2000 à 3000 fois

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20
Q

Les __________ sont des analogues de l’héparine sécrétées par la paroi vasculaire.

A

héparanes sulfates

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21
Q

Dans le cas de la thrombine, les héparanes sulfates se lient à la fois à __________ et à la ___________.

A

thrombine
antithrombine

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22
Q

Dans le cas du facteur Xa, les héparanes sulfates se lient au facteur et l’inhibent. (V/F)

A

F: Il n y a pas d’interaction direct entre les héparanes sulfates et le facteur Xa

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23
Q

L’interaction entre l’héparane sulfate et __________ conditionne l’inhibition du facteur Xa.

A

antithrombine

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24
Q

Le cofacteur II de l’héparine est un inhibiteur des ____________ synthétisé par ___________.

A

sérine protéases
le foie

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25
Q

Le cofacteur II de l’héparine inhibe uniquement ____________.

A

la thrombine

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26
Q

______________ est une protéine synthétisée par l’hépatocyte qui inhibe la thrombine et la kallicréine.

A

Alpha 2 macroglobuline

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27
Q

Alpha 2 macroglobuline est une protéine synthétisée par l’hépatocyte qui inhibe la ________ et la ____________.

A

thrombine
kallicréine

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28
Q

La ____________________ inhibe les facteurs IIa, XIa et la kallicréine.

A

C1-inhibiteur estérase

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29
Q

La C1-inhibiteur estérase inhibe les facteurs __, __ et ___________.

A

IIa
XIa
Kallicréine

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30
Q

_____________ est une protéine sécrétée par le foie qui inhibe de façon générale et lente les sérines protéases.

A

Alpha 1 antitrypsine

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31
Q

Le système de la protéine C comporte deux protéines plasmatique _______ dépendantes et une protéine membranaire: _____________.

A

vitamine k dépendantes
thrombomoduline

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32
Q

Les protéines C et S sont synthétisées dans__________ et secrétées dans le ___________.

A

les hépatocytes
le plasma

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33
Q

Les protéines S et C sont sécrétées dans le plasma après _________ des résidus _______ en position _____________comme les facteurs __, __, __ et __.

A

carboxylation
Glutamates
amino-terminale
II, VII, IX, X

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34
Q

La protéine C circule majoritairement sous forme de __________.

A

zymogène inactif

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35
Q

La protéine C acquiert une activité sérine protéase une fois clivée par ____________.

A

la thrombine

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36
Q

La protéine C est une glycoprotéine (monocaténaire/bicaténaire).

A

bicaténaire

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37
Q

La protéine C est composé de ____ acides aminés.

A

461

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38
Q

La protéine C a une masse moléculaire de _____kDa.

A

62

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39
Q

La protéine C a une demi-vie de _________.

A

6 à 8 heures

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40
Q

L’extrémité N terminale de la chaîne légère de la protéine C contient __ résidus d’___________________ suivi de deux domaines ___.

A

9
acide gammacarboxyglutamique
EGF

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41
Q

L’extrémité N terminale de la chaîne _______ de la protéine C contient 09 résidus d’acide gammacarboxyglutamique.

A

légère

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42
Q

Les neufs résidus du GLU de la chaine légère de la protéine C sont indispensables à sa fixation par le __________ aux ____________.

A

Ca++
Phospholipides

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43
Q

La chaîne lourde de la protéine C contient un site de clivage ______pour la thrombine pour _____________ et un site catalytique pour ____________.

A

Arg-Leu
son activation
inhibition du FVa et FVIIIa

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44
Q

La concentration plasmatique de la protéine C est de _______.

A

3 à 5 mg/L

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45
Q

Le gène de la protéine C est situé au niveau du Chromosome __.

A

2

46
Q

La protéine S est constituée de ___ acides aminés.

A

635

47
Q

La protéine S possède une masse moléculaire de __ kDa.

A

69

48
Q

La synthèse de la protéine S est exclusivement hépatocytaire. (V/F)

A

F

49
Q

La protéine S est produite par ______, ______, ______ et ________.

A

Foie
Cerveau
Endothélium
Cellules de Leydig

50
Q

La partie N-terminale de la protéine S contient _________qui lient les ions ___ lui conférant une forte affinité pour_____________.

A

11 GLA
Ca++
Phospholipides membranaires

51
Q

Le gène codant pour la protéine S est localisé sur le chromosome __.

A

3

52
Q

La concentration plasmatique de la protéine S est de _________.

A

25 mg/L

53
Q

La demi-vie de la protéine S est de ___ heures.

A

42

54
Q

Dans le plasma, la protéine S circule sous deux formes: _____________ (__%) et ___________________ (__%).

A

Libre (40%)
Liée (60%)

55
Q

La forme liée de la forme S implique une protéine régulatrice du ___________: _______________.

A

système du complément
C4b-binding protein

56
Q

La thrombomoduline est une glycoprotéine de __ kDa.

A

74

57
Q

La thrombomoduline est présente à la surface de ___________.

A

Endothélium vasculaire

58
Q

La thrombomoduline est constituée de __ chaines polypeptidiques.

A

01

59
Q

La thrombomoduline comprend un domaine ___________ suivi de 06 domaines _______.

A

amino terminal
06 domaines EGF

60
Q

Le gène de la thrombomoduline est un gène sans _______.

A

intron

61
Q

Le gène de la thrombomoduline est situé sur le chromosome __.

A

20

62
Q

La thrombomoduline fixe la ____________.

A

thrombine

63
Q

La thrombine fixée à la thrombomoduline perd toute ses fonctions __________ et acquiert une grande capacité d’activation de _____________.

A

procoagulante
Protéine C

64
Q

La protéine C est un zymogène activé en ____________ par la _______ fixée sur ____________.

A

Sérine protéase
Thrombine
Thrombomoduline

65
Q

_____________ lie la protéine C par son domaine ____ et la présente au complexe_________________.

A

EPCR
GLU
complexe thrombine-thrombomoduline

66
Q

Le clivage par la thrombine transforme la protéine C en sa forme activée, qui inactive ses substrats: les facteurs ___ et ___.

A

Va
VIIIa

67
Q

L’activité de la protéine C s’exerce à la surface des ____________ ou ___________.

A

phospholipides plaquettaires
phospholipides endothéliaux

68
Q

L’activité de la protéine C nécessite _________ et __________.

A

Ca++
Protéine S

69
Q

La protéine S est un ____________ de la protéine Ca.

A

cofacteur non-enzymatique

70
Q

La protéine S ne possède pas d’activité protéolytique. (V/F)

A

V

71
Q

La protéine S sert également de cofacteur au ________________ pour inhiber le facteur Xa.

A

TFPI

72
Q

Le TFPI est une glycoprotéine (monocaténaire/bicaténaire).

A

monocaténaire

73
Q

Le TFPI possède une masse moléculaire de ___ kDa.

A

42

74
Q

Le TFPI est composé d’un domaine _______________ suivi de 03 domaines de types ____________ et une extrémité C-terminal chargée __________.

A

amino-terminal
Kunitz
positivement

75
Q

Le TFPI est sécrétée par ______________ dans le plasma.

A

cellules endothéliales

76
Q

Le TFPI circule dans le sang sous deux formes: ____________ et ___________.

A

Forme liée
Forme libre

77
Q

La forme liée du TFPI implique des ____________ comme ___, ___ et __.

A

lipoprotéines
HDL
LDL
Lipoprotéine A

78
Q

C’est la forme (liée/libre) du TFPI qui est responsable de l’activité anticoagulante.

A

libre

79
Q

La forme libre du TFPI représente __% du TFPI circulant.

A

20%

80
Q

Le TFPI inhibe l’activité catalytique du complexe __________ en deux étapes.

A

FT-VIIa

81
Q

Pour inhiber le complexe FT-VIIa, le TFPI se fixe d’abord au ___.

A

FXa

82
Q

Le complexe TFPI-Xa s’associe au complexe FT-VIIa pour former _______________________.

A

le complexe quaternaire inactif Fxa-TFPI-FT-FVIIa

83
Q

La protéine Z est une protéine de __ kDA, synthétisée par _______ en présence de ________.

A

62 kDa
foie
Vitamine K

84
Q

Le gène de la protéine Z est présent sur le chromosome __.

A

13

85
Q

L’inhibiteur dépendant de la protéine Z (ZPI) est une protéine de ___kDa synthétisée par _________.

A

72 kDa
Foie

86
Q

La protéine Z est un cofacteur de la ______ pour l’inhibition du _________.

A

ZPI
Facteur Xa

87
Q

La réaction ZPI-Facteur Xa est accélérée 1000 fois en présence de _______, ________ et ________.

A

Protéine Z
Calcium
Phospholipides

88
Q

Trois types de mesures sont réalisés pour doser l’antithrombine: __________, ____________ et ___________.

A

Activité “cofacteur de l’héparine”
Dosage immunologique
Activité antiprotéasique

89
Q

L’activité cofacteur de l’héparine évalue les capacités de deux sites fonctionnels de l’antithrombine: _________________ et ______________.

A

Site d’inhibition des protéases
Site de liaison à l’héparine

90
Q

Les dosages immunologiques évalue les __________ de l’antithrombine.

A

concentrations

91
Q

__________, _________ et ________sont des dosages immunologiques effectuées sur l’antithrombine.

A

Immunoélectrophorèse
ELISA
Immunoturbidimétrie

92
Q

L’activité antiprotéasique de l’antithrombine est évaluée en absence de _____________.

A

héparine

93
Q

L’activité antiprotéasique de l’antithrombine évalue la ______________ du site réactif.

A

fonctionnalité

94
Q

A la naissance, le taux d’antithrombine moyen est de ________.

A

63%

95
Q

A partir d’un an, les valeurs usuelles de l’antithrombine sont comprises entre ___ et __.

A

80%-120%

96
Q

Trois types de mesures sont réalisées pour doser la protéine C: ________, _______ et _________.

A

Activité de la protéine C
Dosage immunologique
Activité amidolytique

97
Q

Le test _____________ mesure l’activité anticoagulante de la protéine C.

A

chronométrique

98
Q

On fait appel à la méthode ____________ pour évaluer la concentration plasmatique de la protéine C.

A

ELISA

99
Q

_____________ évalue les capacités fonctionnelles du site catalytique de la protéine C.

A

Activité amidolytique

100
Q

A la naissance, la concentration moyenne de la protéine C est de ________.

A

35%

101
Q

La concentration de la protéine C peut rester basse jusqu’à ________.

A

l’adolescence

102
Q

Après 15 ans, les valeurs usuelles de la protéine C sont _____________.

A

70%-140%

103
Q

Le dosage de la protéine S vise à évaluer ___________ et __________.

A

Son activité cofacteur de la PCa
La concentration plasmatique de la forme libre et la forme totale

104
Q

On fait appel à la technique _____________ pour évaluer l’activité cofacteur PCa de la protéine S.

A

chronométrique

105
Q

On fait appel à des méthodes ____________ pour évaluer les concentrations de la protéine S.

A

immunologiques

106
Q

A la naissance, les concentrations moyennes de la protéine S est _____________.

A

12%-60%

107
Q

Les valeurs adultes de la protéine S se normalisent vers l’âge de ____ à ___.

A

06 mois
1 an

108
Q

L’activité de la protéine S chez l’homme est de _____________.

A

60%-140%

109
Q

L’activité de la protéine S chez la femme est de ______________.

A

55%-140%

110
Q

La PS libre et PS totale normale est de _____________.

A

70%-140%

111
Q

On utilise une méthode ______________ pour doser l’activité du TFPI.

A

chromogénique

112
Q

Les valeurs normales du TFPI sont _______________.

A

70%-140%

Hémobiologie (29 decks)

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