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Hémobiologie > L'Hémoglobine > Flashcards

L'Hémoglobine Flashcards

1
Q

L’hémoglobine est responsable du __________________.

A

transport de l’oxygène

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2
Q

L’hémoglobine est le pigment ______ et principal des hématies.

A

rouge

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3
Q

L’hémoglobine comporte deux éléments fonctionnels: ____________ et _____________.

A

La Globine
L’Hème

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4
Q

L’hémoglobine est une chromoprotéine ___________________ fortement colorée.

A

porphyrinique

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5
Q

L’hématie normale contient __ picogrammes
d’hémoglobine.

A

32

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6
Q

La Teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine d’une hématie normale est de _______+/- ____.

A

32 +/- 2 pg

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7
Q

L’hémoglobine fait partie de la famille des __________________.

A

globines

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8
Q

Le poids moléculaire de l’hémoglobine est de _______________ daltons.

A

64 500

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9
Q

L’hémoglobine est formée d’un _________________.

A

tétramère

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10
Q

L’hémoglobine est formée d’un tétramère constitué de 2 chaines de _______________ et 2 chaines _______________.

A

globine alpha
non alpha homologues

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11
Q

Chaque chaine d’hémoglobine fixe un groupement _____________.

A

héminique

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12
Q

Chaque groupe héminique fixe _________________.

A

une molécule d’O2

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13
Q

La forme ____________________ de l’hémoglobine fixe l’O2.

A

Oxyhémoglobine

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14
Q

La forme ___________________ de l’hémoglobine n’est pas liée à l’O2.

A

désoxyhémoglobine

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15
Q

____________ est la fraction non protéique de l’hémoglobine qui fixe l’O2.

A

L’Hème

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16
Q

L’Hème est une _______________ de type ____.

A

Protoporphyrine de type IX

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17
Q

L’Hème se compose principalement de ________________ et _____________.

A

04 noyaux pyrroliques
Un atome de fer ferreux

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18
Q

Le fer héminique est un fer _____________ qui a __ coordinences.

A

divalent
06

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19
Q

Quatre valences du fer héminique se fixent avec __________ du noyau pyrrole.

A

l’azote

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20
Q

L’une des valences se fixe à l’oxygène à _________________.

A

l’histidine distale

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20
Q

L’une des valences se fixe à la globine à ________________.

A

l’histidine proximale

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20
Q

Nombreuses ___________ liaisons sont responsables de la coloration de l’hématie.

A

doubles

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21
Q

La synthèse de l’hème a lieu au niveau des ____________ et du _____________des érythroblastes.

A

mitochondries
cytoplasme

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22
Q

La synthèse de l’hème a lieu au niveau des mitochondries et du cytoplasme des __________________.

A

érythroblastes

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23
Q

La synthèse de l’hème est effectuée à partir de deux précurseurs: ____________ et ____________.

A

La glycine
L’acide succinique

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24
Q

Synthèse de l’hème
_________________ catalyse la synthèse de l’acide-delta- aminolévulinique à partir de la glycine et du Succinyl-coenzyme A.

A

ALA-Synthétase

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25
Q

Synthèse de l’hème
ALA-Synthétase catalyse la synthèse de __________________ à partir de la glycine et du Succinyl-coenzyme A.

A

l’acide delta-aminolévulinique

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26
Q

Synthèse de l’hème
_____________ est un cofacteur de l’ALA-Synthétase.

A

La Vitamine B6

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27
Q

Synthèse de l’hème
___________________ catalyse la synthèse du Porphobilinogène à partir de l’acide delta-aminolévulinique.

A

ALA déhydratase

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28
Q

Synthèse de l’hème
ALA déhydratase catalyse la synthèse du _________________ à partir de l’acide delta-aminolévulinique.

A

Porphobilinogène

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29
Q

Synthèse de l’hème
Les réactions catalysées par ALA-synthétase et ALA-déshydratase sont (mitochondriales/cytoplasmiques).

A

mitochondriales

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30
Q

Synthèse de l’hème
______________________ catalyse la synthèse de l’Hydroxyméthylbilane à partir du Porphobilinogène.

A

Porphobilinogène-déaminase

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31
Q

Synthèse de l’hème
Porphobilinogène-déaminase catalyse la synthèse de _______________________à partir du Porphobilinogène.

A

l’Hydroxyméthylbilane

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32
Q

Synthèse de l’hème
_________________________ catalyse la synthèse de l’Uroporphyrinogène III à partir de l’Hydroxyméthylbilane.

A

Uroporphyrinogène III cosynthétase

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33
Q

Synthèse de l’hème
Uroporphyrinogène III synthétase catalyse la synthèse de _______________________à partir de l’Hydroxyméthylbilane.

A

Uroporphyrinogène III

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34
Q

Synthèse de l’hème
_________________________ catalyse la synthèse du Coproporphyrinogène III à partir de l’Uroporphyrinogène III.

A

Uroporphyrinogene III décarboxylase

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35
Q

Synthèse de l’hème
Uroporphyrinogene III décarboxylase catalyse la synthèse du _________________________à partir de l’Uroporphyrinogène III.

A

Coproporphyrinogène III

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36
Q

Synthèse de l’hème
Une ___________ catalyse la synthèse du Protoporphyrinogene III à partir du Coproporphyrinogène III.

A

Coproporphyrinogène III oxydase

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37
Q

Synthèse de l’hème
Une Coproporphyrinogène III oxydase catalyse la synthèse du _______________________à partir du Coproporphyrinogène III.

A

Protoporphyrinogene III

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38
Q

Synthèse de l’hème
Les réactions catalysées par Porphobilinogène-déaminase, Uroporphyrinogène III synthétase et Uroporphyrinogene III décarboxylase sont (cytoplasmiques/mitochondriales).

A

Cytoplasmiques

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39
Q

Synthèse de l’hème
La __________________________ catalyse la synthèse de la Protoporphyrine IX à partir du Protoporphyrinogène III.

A

Protoporphyrinogène III oxydase

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40
Q

Synthèse de l’hème
La Protoporphyrinogène III oxydase catalyse la synthèse de la _____________________ à partir du Protoporphyrinogène III.

A

Protoporphyrine IX

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41
Q

Synthèse de l’hème
Une ______________________ catalyse la synthèse de l’hème à partir de la Protoporphyrine IX et une molécule du fer ferreux (Fe2+).

A

Ferrochélatase

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42
Q

Synthèse de l’hème
Une Ferrochélatase catalyse la synthèse de l’hème à partir de la ____________________ et __________________.

A

Protoporphyrine IX
Molécule de fer ferreux (Fe2+)

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43
Q

Synthèse de l’hème
Le réactions catalysées par la Ferrochélatase, Coproporphyrinogène III oxydase et Protoporphyrinogène III oxydase sont (cytoplasmiques/mitochondriales).

A

mitochondriales

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44
Q

La synthèse de la globine se fait de la même manière que celle des ___________.

A

protéines

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45
Q

La globine résulte de la biosynthèse des protéines par les polyribosomes _________________après les étapes
de transcription et de traduction.

A

mitochondriales

46
Q

___________________________est le premier résultat de la synthèse de la globine qui est constituée par des chaînes linéaires
variables par la séquence en acides aminés.

A

La structure primaire linéaire

47
Q

La chaine alpha de la globine est constituée de ___________ acides aminés

A

141

48
Q

La chaine alpha de la globine est avec _________________, ________________ ou ____________________

A

Chaine béta
Chaine delta
Chaine gamma

49
Q

La chaine béta de la globine est constituée de _______________ acides aminées.

A

146

50
Q

La chaine delta de la globine est constituée de _______________ acides aminées.

A

146

51
Q

La chaine gamma de la globine est constituée de _______________ acides aminées.

A

146

52
Q

Environ __% de la chaine de la structure primaire de la globine se replie et forme une hélice.

A

75%

53
Q

La structure hélicoïdale secondaire de la globine est constituée par __ segments hélicoïdaux reliés entre eux par __ segments non-hélicoïdaux.

A

08
05

54
Q

Le 8 segments hélicoïdaux de la globine sont nommés de __ à __.

A

A à H

55
Q

Le cinq segments non hélicoïdaux de la globine sont _____, ____, _____, ______ et ________.

A

AB, CD, EF, GH et CE

56
Q

La _____________ des segments non hélicoïdaux de la globine permettent à l’ensemble de se recourber.

A

souplesse

57
Q

Les premier et dernier acides aminés de la molécule de globine sont notés ____et____.

A

AA1
AAn

58
Q

GH désigne le coude entre les hélices __ et __.

A

G et H

59
Q

Les ___________________ de chaque chaine de globine s’enroulent sur eux même pour former la structure tertiaire ou la structure hème-globine.

A

08 segments hélicoïdaux

60
Q

Structure tertiaire de la globine
L’enroulement entraine la création d’une cavité sphérique: _____________, entre les segments E et F.

A

poche de l’hème

61
Q

Structure tertiaire de la globine
L’enroulement entraine la création d’une cavité sphérique: la poche de l’hème, entre les segments _ et _.

A

E et F

62
Q

La cavité sphérique de la globine est protégée contre la pénétration de l’eau par ___________________, empêchant l’oxydation du fer.

A

les acides aminés hydrophobes

63
Q

L’enroulement des 8 segments hélicoïdaux de la globine, en plus de la poche sphérique, crée une place pour ___________________________.

A

l’Acide 2,3-bisphosphoglycérique (2,3DPG)

64
Q

La structure quaternaire de la globine représente l’assemblage des 4 sous-unités: ______________ et ________________.

A

Deux chaines alpha
Deux chaines non-alpha

65
Q

Selon une symétrie de tétraèdre, la structure quaternaire de l’hémoglobine entrainent 3 types d’aires de contact: ___________, ____________ et ____________.

A

α 1 β 1 – α 2 β 2
α 1 β 2 – α 2 β 1
α 1 α 2 –β 1 β 2

66
Q

Les chaines ____________ forme la zone la plus rigide de l’hémoglobine.

A

α 1 β 1 – α 2 β2

67
Q

Les chaines _______________ sont peu nombreuses au niveau de l’hémoglobine.

A

α 1 α 2 –β 1 β 2

68
Q

Les chaines ___________ représente la zone la moins étendue de l’hémoglobine.

A

α 1 β 2 – α 2 β 1

69
Q

Les chaines α 1 β 2 – α 2 β 1permettent le glissement d’une chaine sur l’autre lors de l’oxygénation et désoxygénation de l’Hémoglobine par transition _____________ de la molécule.

A

allostérique (déclic)

70
Q

Durant la vie embryonnaire, on assiste à la synthèse des chaines _____________d’hémoglobine spécifiques de cette période de la vie.

A

epsilon (ϵ)

71
Q

Il existe trois types d’Hémoglobine embryonnaire: _____________, ______________ et _________________.

A

Hémoglobine Gower 1 (ζ2 ε2) zêta et epsilon
Hémoglobine Gower 2 (α2 ε2) alpha et epsilon
Hémoglobine Portland (ζ2 γ2) zêta et gamma

72
Q

Durant la vie fœtale, on a synthèse des chaines __ d’hémoglobines.

A

Gamma (γ)

72
Q

Les chaines gamma d’hémoglobine sont détectables dès la ________________.

A

5ème semaine

73
Q

Les chaines gamma d’hémoglobine s’unissent aux chaines _______.

A

alpha

74
Q

L’hémoglobine fœtale est atteint entre la ___ et __ semaine.

A

8ème et 10ème

75
Q

L’hémoglobine fœtale est (types de chaines).

A

α2 γ2

76
Q

Un taux de __% d’Hb fœtale reste constant jusqu’à la naissance.

A

90%

77
Q

La chaine gamma est remplacée progressivement chez le nourrisson par la chaine ___.

A

béta

78
Q

La synthèse de la chaine alpha se fait uniquement chez le fœtus. (V/F)

A

F: Elle se fait chez le fœtus et chez l’adulte

79
Q

Chez _____, on assiste à la synthèse des chaines béta de globine.

A

l’adulte

80
Q

L’hémoglobine __ (_____) est majoritaire chez l’adulte.

A

Hémoglobine A (α2 β2)

81
Q

Une synthèse minoritaire de l’Hémoglobine ___ (_____) se fait chez l’adulte.

A

HbA 2 (α2 δ2)

82
Q

Chez le nourrisson, on retrouve trois types d’hémoglobines: _______, _________ et ______________.

A

Hémoglobine F (α2 γ2) ~ 80%
Hémoglobine A (α2 β2) ~ 20%
Hémoglobine A2 (α2 δ2) ~ 1,5%

83
Q

Chez l’adulte, on retrouve trois types d’hémoglobine: _________, ________ et _____________.

A

HbA (α2 β2) 97%
HbA2 (α2 δ2) 1 – 3%
HbF (α2 γ2) Traces <1%

84
Q

Les valeurs normales de l’hémoglobine chez l’homme sont de _________g/dl.

A

13 à 15 g/dl

85
Q

Les valeurs normales de l’hémoglobine chez la femme sont de _________g/dl.

A

12 à 14 g/dl

86
Q

Les valeurs normales de l’hémoglobine chez l’enfant sont de _________g/dl.

A

11 g/dl

87
Q

Chaque tétramère de la molécule d’Hémoglobine fixe __ molécules d’O2 au niveau des alvéoles pulmonaires.

A

04

88
Q

La molécule d’hémoglobine a une _____ affinité pour l’O2.

A

forte

89
Q

Une réduction de _______________ de l’hémoglobine pour l’O2 est nécessaire pour le céder aux tissus.

A

réduction

90
Q

Le mécanisme d’affinité de l’hémoglobine pour l’O2 est illustré par une courbe de saturation de l’Hémoglobine en fonction de la____________________.

A

pression partielle d’O2

91
Q

En faible quantité de PO 2 , le pourcentage de saturation d’Hémoglobine est ______.

A

faible

92
Q

Les facteurs diminuant l’affinité de l’hémoglobine pour l’O2 déplace la courbe saturation/PO2 vers (la gauche/la droite).

A

la droite

93
Q

Les facteurs augmentant l’affinité de l’hémoglobine pour l’O2 déplacer la courbe saturation/PO2 vers (la gauche/la droite).

A

la gauche

94
Q

________________, _______________, _______________ et _______________ diminuent l’affinité de l’hémoglobine pour l’O2.

A

● Augmentation des ions H + (acidose)
● Augmentation de la pCO2
● Augmentation de la température
● Augmentation du 2,3 DPG

95
Q

________________, _______________, _______________ et _______________ augmentent l’affinité de l’hémoglobine pour l’O2.

A

● Diminution des ions H + (alcalose)
● Diminution de la pCO2
● Diminution de la température
● Diminution du 2,3 DPG

96
Q

L’Hémoglobine existe sous deux formes allostériques: ____________ et ______________.

A

Forme tendue
Forme relax

97
Q

La forme tendue de l’hémoglobine a une (faible/forte) affinité pour l’O2.

A

faible

98
Q

La forme tendue de l’hémoglobine est la _________________.

A

désoxyhémoglobine

99
Q

La forme relax de l’hémoglobine a une (faible/forte) affinité pour l’O2.

A

forte

100
Q

La forme relax de l’hémoglobine est la _________________.

A

oxyhémoglobine

101
Q

La forme tendue permet la fixation du ________ qui contribue au changement de l’Hémoglobine qui libère l’O2 .

A

2,3-DPG

102
Q

L’effet ___________ réside dans le changement de l’affinité de l’Hémoglobine pour l’O2 en fonction des variations du pH sanguin.

A

L’effet Bohr

103
Q

L’affinité Hb-O2 s’abaisse quand le pH (diminue/augmente).

A

diminue

104
Q

La stabilisation de la forme __________________ de l’Hémoglobine est expliqué par l’effet Bohr.

A

désoxygénée

105
Q

____________________ est le chef d’orchestre du système tampon CO2/Bicarbonates au niveau du plasma.

A

Anhydrase carbonique

106
Q

Une expulsion du CO2 par les poumons entraine une __________ du pH sanguin.

A

augmentation

107
Q

Une augmentation du pH sanguin entraine une __________________ de l’affinité Hb-O2.

A

augmentation

108
Q

Les gènes de globine peuvent être le siège d’anomalie moléculaires on distingue: _______________ et ______________.

A

Les anomalies qualitatives
Les anomalies quantitatives

109
Q

Les anomalies qualitatives des globines implique une structure ___________ de la protéine codée.

A

anormale

110
Q

La ___________________ est un exemple d’anomalie qualitative d’hémoglobine.

A

Drépanocytose

111
Q

Les anomalies quantitatives implique un __________ de fabrication des chaines de globine.

A

déficit

112
Q

__________________ est une anomalie quantitative d’hémoglobine.

A

La Thalassémie

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