Hipoparatiroidismo y pseudohipoparatiroidismo Flashcards Preview

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Flashcards in Hipoparatiroidismo y pseudohipoparatiroidismo Deck (47):
1

Causas de hipocalcemia

1. Hipocalcemia transitoria: enfermedades graves, sepsis, quemaduras, IRA, transfusiones sangre citrada, pancreatitis aguda
2. Ausencia PTH
-HipoPTH hereditario o adquirido
-Hipomagnesemia intensa
3. Ineficacia de PTH
-IRC
-Ausencia o ineficacia de vit D
-PseudohipoPTH
4. Superación de la actividad de PTH
-Hiperfosfatemia aguda grave
-Sdr hueso hambriento: paratiroidectomia

2

Causas de hipoPTH

1. HipoPTH postqx
2. HipoPTH autoinmune o idiopático
3. Hipomagnesemia intensa
4. Causas raras
-Hemocromatosis
-Wilson
-HipoPTH transitorio posterior a uso de I131
-MTX en gl paratiroides
5. Formas congénitas

3

Causa >frec de hipoPTH primario

HipoPTH postquirúrgico: qx de Ca tiroides, BMNT, hiperplasia tiroidea

4

Tipos de HipoPTH postqx

1. Transitorio o funcional: 1-2 sem/mes tras Qx
2. Definitivo: >6meses
3. Idiopático: autoinmune o genético

5

Segunda causa >frec de HipoPTH postqx

HipoPTH autoinmune o idiopático

6

HipoPTH en niños

Mecanismo genético

7

Formas de hipoPTH autoinmune

-Aislado
-Parte de Sdr Poliglandular autoinmune tipo I

8

Tercera causa de HipoPTH postqx

Hipomagnesemia intensa

9

Fisiopatología de HipoPTH por hipomagnesemia intensa

Déficit intracelular interfiere con la secreción de PTH y con respuesta de los tej periféricos a PTH

10

Mutación genética >frec asociada a HipoPTH primaria

Mutación péptido señal de la PTH

11

Formas congénitas de hipoparatiroidismo

1. HipoPTH AD
2. HipoPTH recesivo lig X
3. Hipocalcemia AD
4. Síndrome de DiGeorge
5. Sdr Kearns-Sayre
6. Sdr MELAS

12

Enf genética >frec

Hipocalcemia autosómica dominante

13

Mutación activadora del gen del CaSR

Hipocalcemia autosómica dominante

14

Microdelección en cromosoma 22

Síndrome de DiGeorge

15

Clínica hipocalcemia discreta o moderada

Asintomática

16

Hipocalcemia

<8.5mg/dL

17

Hipocalcemia de instauración rápida

<24h: irritabilidad muscular generalizada
-Tetania
-Espasmos, crisis convulsivas
-calambres y parestesias

18

Hipocalcemia crónica

Cataratas
Alt esmalte dental
Calcificación en ganglios de la base

19

Síntomas específicos de hipoPTH o pseudohipoPTH

1. Candidiasis mucocutánea
2. Fenotipoalbright: pseudohiperparatiroidismo

20

Clínica de hipocalcemia

CaCaHueTe:
-Convulsiones
-Chvostek (signo)
-Hiperreflexia
-Trousseau (signo)

21

Peligro de tetania

Laringoespasmo

22

Tratamiento tetania severa

Calcio IV urgente

23

Signo de trousseau

Isquemia transitoria con manguito en msup: espasmo carpopedal en menos de 1 minuto

24

Signo de Chvostek

Percusión del n.facial en arco cigomático produce contracción musculatura ipsilateral de la cara

25

Manifestaciones neurológicas en hipoparatiroidismo

-Deterioro cognitivo
-Trastornos extrapiramidales: ca gg base
-Papiledema

26

Manifestaciones en tejidos ectodérmicos

Moniliasis
Alopecia
Dermatitis

27

Manifestaciones oculares

Catarata

28

Manifestaciones dentales

Hipoplasia dental

29

Manifestaciones CV

QT largo

30

Manifestaciones GI

Esteatorrea y aclorhidria

31

Manifestaciones esqueléticas

Raquitismo
Osteomalacia
Osteodistrofia de Albright

32

Cuadro clínico típico del hipoPTH agudo

1. Signo de trousseau
2. Signo de Chvostek
3. Convulsiones
4. Espasmo laríngeo
5. Edema papilar
6. QT largo

33

Cuadro clínico típico de hipoPTH crónico

1. Catarata subcapsular posterior
2. Alopecia
3. Moniliasis uñas y boca
4. Alopecia local
5. Hipoplasia dental
6. Calcificaciones ganglios de la base
7. Retraso mental

34

Datos laboraorio en hipoPTH

1. Hipocalcemia
2. Hiperfosfatemia
3. Disminución de PTH en sangre
4. Fosfaturia
5. Baja calciuria
6. Disminución resorción óseo
7. Disminución de AMPc en orina
8. Déficit de magnesio

35

Examen físico de hipoPTH

1. Rx cráneo
2. Eco renal
3. CT abdominal
4. ECG
5. Estudio genético

36

Tratamiento del hipoPTH crónico

Suplementos de calcio y vit D activa
Dieta rica en calcio y baja en fósforo

37

Tratamiento del hipoPTH agudo

Gluconato de calcio IV

38

Fenotipo Albright

1. Talla baja, cara redondeada, obesidad
2. Braquidactilia del 4º y 5º metacarpiano
3. Osificaciones heterotópicas: lesiones dérmicas
4. Retraso mental

39

Mutación >frec pseudohipoPTH

Rc perifñerico alterado

40

Tipos de pseudohipoparatiroidismo

1. PHP Ia
2. PHP Ib
3. PHP Ic
4. PHP II
5. PPHP

41

Forma >frec e pseudohipoPTH

PHP Ia

42

Causa PHP Ia

Defecto Gs

43

Fenotipo OHA

PHP Ia
PHP Ic
PPHP

44

Resistencias hormonales asociadas a PHP

TSH
FSH LH
en PHP Ia y Ic

45

AMPc en orina en PHP

Baja excepto en PHP II: normal

46

PTH en PHP

ALta, excepto en PPHP: normal

47

Mutación PHP II

Más allá de AMPc