Mielofibrose Primária

Question 1

Definição:

Answer 1

É uma doença mieloproliferativa crônica caracterizada por proliferação clonal de células mieloides, fibrose progressiva da medula óssea e hematopoese extramedular

Question 2

Epidemiologia:

Answer 2

Mais comum por volta dos 60 anos de idade; Incidência de 0,3-1,5 casos por 100.000 habitantes por ano

Question 3

Fisiopatologia:

Answer 3

Plaquetas, Megacariócitos e Monócitos secretam TGF-beta e bFGF -> Neo-angiogênese e Proliferação de fibroblastos não-clonais -> Aumento da produção de matriz extracelular

Question 4

Hematopoese extramedular:

Answer 4

Ativação de células-tronco no baço e fígado

Question 5

Quadro Clínico:

Answer 5

Febre, fadiga, sudorese e perda ponderal

Question 6

Alterações no exame físico:

Answer 6

Hepatoesplenomegalia

Question 7

Critérios diagnósticos (Fase pré-fibrótica):

Answer 7

FIbrose difusa da medula óssea e Ausência do cromossomo Ph; Anisopoiquilocitose e Dacriócitos; Células imaturas circulantes; Eritroblastos circulantes e Agrupados de megacariócitos anormais na medula óssea; Metaplasia mielóide

Question 8

Critério diagnósticos (Fase fibrótica):

Answer 8

Hepatoesplenomegalia, Leucoeritroblastose; Poiquilocitose; Hipocelularidade da MO; Hematopoese intraluminal; Atipia e proliferação de megacariócitos na MO; Fibrose reticulínica ou colagênica; Osteoesclerose

Question 9

Tratamento:

Answer 9

Hidroxiureia, sintomáticos, Radioterapia esplênica, Esplenectomia e Transplante de medula óssea

Question 10

Eritrócitos em forma de lágrima:

Answer 10

Dacriócitos