Púrpura Trombocitopênica Trombótica

Question 1

Definição:

Answer 1

Doença hematológica rara caracterizada por plaquetopenia e anemia hemolítica microangiopática

Question 2

Quadro clínico:

Answer 2

Febre, fadiga, petéquias, confusão, parestesias, alterações visuais e convulsões

Question 3

Alterações no hemograma:

Answer 3

Anemia e Plaquetopenia

Question 4

Alterações no esfregaço:

Answer 4

Esquizócitos

Question 5

Alterações no coagulograma:

Answer 5

sem alterações

Question 6

Fisiopatologia:

Answer 6

Inibição da atividade da metaloprotease ADAMTS 13; Fragmentação eritrocitária mecânica por colisão com trombos plaquetários e depósitos de fibrina em arteríolas e capilares

Question 7

Função da Metaloprotease ADAMTS 13:

Answer 7

Responsável pela clivagem dos multímeros do fator de von willebrand

Question 8

Tratamento:

Answer 8

Plasmaférese, Corticosteroides e tratar a causa base

Question 9

Indicação de transfusão de plaquetas:

Answer 9

Em casos de hemorragias graves. Devendo ser evitada em casos leves pela possibilidade de piorar o quadro clínico

Question 10

A PTT pode ser secundária à:

Answer 10

Infecções, neoplasias, transplante de medula óssea, quimioterapia e drogas

Question 11

Pentade clássica:

Answer 11

Anemia hemolítica microangiopática, Púrpura trombocitopênica, Febre, Disfunção neurológica e renal

Question 12

Exames complementares:

Answer 12

Hemograma, Esfregaço, Coagulograma, creatinina, ureia, bilirrubinas e LDH

Question 13

Alterações no esfregaço:

Answer 13

Esquizócitos

Question 14

Alterações nas bilirrubinas:

Answer 14

Hiperbilirruminemia com predominância da Bilirrubina indireta

Question 15

LDH:

Answer 15

aumentado

Question 16

Prognóstico:

Answer 16

Quando não tratada, evolui para óbito em 90% dos casos. Com plasmaférese a mortalidade é reduzida à 10-20%

Question 17

Complicações:

Answer 17

AVC, IAM, Hemorragia e Azotemia

Question 18

Epidemiologia:

Answer 18

Mais comum em adultos e no sexo feminino

Question 19

Alterações no exame físico:

Answer 19

Palidez de mucosa, icterícia, petéquias e déficits neurológicos

Question 20

Diagnóstico Diferencial:

Answer 20

SHU, PTI e CIVD