Policitemia Vera

Question 1

Definição:

Answer 1

É uma neoplasia hematológica caracterizada por aumento do número de eritrócitos circulantes por disfunção de células precursoras da medula óssea

Question 2

Epidemiologia:

Answer 2

Mais frequente entre 60-80 anos; Mais prevalente no sexo masculino; Mais comum na raça caucasiana; Incidência de 1,9 a 2,6 casos por 100.000 hab por ano

Question 3

Fisiopatologia:

Answer 3

Mutação adquirida na JAK2 -> Fosforilação de tirosinas -> Hiperplasia da linhagem eritróide -> Diferenciação -> Acúmulo de eritrócitos

Question 4

Fases clínicas:

Answer 4

Pré-policitêmica, Franca policitemia e Policitêmica

Question 5

Quadro clínico (Fase Pré-policitêmica)

Answer 5

Assintomático

Question 6

Quadro clínico (Fase de Franca Policitemia):

Answer 6

Cefaléia, Alteração do estado mental, Astenia, Distúrbios visuais e auditivos, Epistaxe, Hipertensão e Isquemia digital

Question 7

Quadro clínico (Fase Policitêmica):

Answer 7

Pletora facial, Cianose de extremidades, Eritromelalgia, Prurido generalizado e Esplenomegalia

Question 8

Prurido característico:

Answer 8

Generalizado, desencadeado pela exposição à água quente.

Question 9

Para confirmação da poliglobulia absoluta:

Answer 9

Avaliação da massa eritrocitária pelo exame de radioisótopo com Cr-51.

Obs: Ht+60% em homens ou +56% em mulheres confirma poliglobulia absoluta, dispensando a avaliação da massa eritrocitária

Question 10

Exames Complementares:

Answer 10

Hemograma, Eritropoetina sérica, Mielograma, Biópsia de medula óssea e citogenética

Question 11

Ht elevado e EPO baixo:

Answer 11

Policitemia Vera

Question 12

Ht elevado e EPO elevado:

Answer 12

Policitemia Secundária

Question 13

Critérios diagnósticos da OMS:

Answer 13

Poliglobulia absoluta +18,5 em h e +16,5 em m; Ausência de causas de PS; Esplenomegalia; Anormalidade citogenética clonal (excluir Ph); Formação de colônias eritróides endógenas in vitro; Trombocitose; Leucocitose; Mieloproliferação à biópsia medular; EPO diminuído

Question 14

Pode evoluir para:

Answer 14

Mielofibrose secundária e Leucemia Aguda

Question 15

Tratamento:

Answer 15

Flebotomia seriada, Hidroxiuréia e Interferon-alfa

Question 16

Meta do Hematócrito em pacientes com baixo risco trombótico:

Answer 16

Abaixo de 45% em h e 43% em m