Mieloma múltiplo

Question 1

Definição:

Answer 1

Gamopatia monoclonal caracterizada por infiltração da medula óssea por plasmócitos malignos

Question 2

Epidemiologia:

Answer 2

Mais comum entre 60-70a. Mais prevalente em negros. Mais frequente no sexo masculino 1,5:1. Corresponde a 15% das neoplasias hematológicas

Question 3

Fisiopatologia:

Answer 3

Translocações cromossômicas com o cromossomo 14 -> Angiogênese, Supressão da imunidade celular e Proliferação de plasmócitos malignos

Question 4

Quadro Clínico:

Answer 4

Fadiga, perda de altura, dor óssea, plegia, parestesia, constipação intestinal e incontinência ou retenção urinária

Question 5

Perda de altura deve-se ao:

Answer 5

Colapso de vértebras

Question 6

Exames Complementares:

Answer 6

Hemograma, Esfregaço, Mielograma, Cálcio sérico, PTH, Rx de esqueleto, Ureia, Creatinina, SU, Pesquisa de proteína de Bence-Jones, Eletroforese de proteína sérica e urinária, Imunofixação sérica e urinária e proteinúria de 24h

Question 7

Alterações à Eletroforese de proteínas:

Answer 7

Pico monoclonal

Question 8

Alterações ao Mielograma:

Answer 8

+10% de infiltrado plasmocitário

Question 9

Complicações:

Answer 9

Hipercalcemia, Lesões osteolíticas, Osteoporose, Hiperviscosidade, Amiloidose, Insuficiência renal e Infecções bacterianas recorrentes

Question 10

Estadiamento:

Answer 10

I, II e III.

Question 11

Massa tumoral menor que 0,6, Hb+10, Ca normal, Rx de esqueleto normal ou plasmocitoma solitário, IgG menor que 5, IgA menor que 3 e Cadeia leve urinária menor que 4.

Answer 11

Estádio I

Question 12

Massa tumoral entre 0,6-1,2:

Answer 12

Estádio II

Question 13

Massa tumoral maior que 1,2, Hb menor que 8,5, Ca maior que 12, Lesões líticas avançadas, IgG maior que 7, IgA maior que 5 e Cadeia leve urinária maior que 12:

Answer 13

Estádio III

Question 14

Subclassificação:

Answer 14

A e B

Question 15

Função renal normal (Cr menor que 2):

Answer 15

Subclassificação A

Question 16

Função renal anormal (Cr maior que 2):

Answer 16

Subclassificação B

Question 17

Escala de lesões ósseas:

Answer 17

Esqueleto normal (0), Osteoporose(1), Lesões líticas(2) e Destruição extensa e fraturas(3)

Question 18

Tratamento:

Answer 18

Talidomida, Bortezomibe e Transplante de medula óssea

Question 19

Terapia de indução (Candidatos ao transplante autólogo):

Answer 19

Dexametasona associada à talidomida por 4 ciclos mensais

Question 20

Terapia de indução (Não-candidatos ao Transplante autólogo):

Answer 20

Melfalano e prednisona a cada 4-6 semanas até a fase de doença estável

Question 21

Terapia de consolidação:

Answer 21

TMO autólogo, Duplo transplante, TMO alogênico

Question 22

Tratamento da progressão:

Answer 22

Bortezomibe

Question 23

Tratamento de Plasmocitomas com compressão de medula espinhal e como paliativo para dor óssea:

Answer 23

Radioterapia

Question 24

Proteína M no soro +3 e +10% de plasmócitos clonais na medula óssea, mas sem dano a órgãos ou tecidos:

Answer 24

Mieloma assintomático (smouldering)

Question 25

Evolução para quadro com púrpura, hemorragias, perda de visão, sintomas neurológicos centrais, neuropatias periféricas e insuficiência cardíaca:

Answer 25

Síndrome de hiperviscosidade

Question 26

Alterações laboratoriais:

Answer 26

Paraproteína sérica ou urinária; Aumento de cadeias leves de imunoglobulina livres; Imunoparesia; Velocidade de sedimentação globular muito alta

Question 27

Imunoparesia:

Answer 27

Níveis de imunoglobulinas séricas normais reduzidas

Question 28

Cadeias leves livres na urina:

Answer 28

Proteinúria de Bence-Jones

Question 29

Diagnóstico Diferencial:

Answer 29

a

Question 30

Proteína M no soro +3 (Pico monoclonal), isoladamente, sugere:

Answer 30

Gamopatia monoclonal de significado indeterminado

Question 31

Eritrócitos agrupados em cadeias no esfregaço:

Answer 31

Formação de Rouleaux

Question 32

Achados radiológicos:

Answer 32

Lesões osteolíticas com sinal de saca-bocado ou em sal e pimenta

Question 33

Lesões em órgãos alvo (CRAB):

Answer 33

Hipercalcemia, Insuficiência renal, Anemia e Lesões ósseas

Question 34

Critérios diagnósticos para MM:

Answer 34

Lesões em órgãos alvo, Pico monoclonal e +10% de plasmócitos no mielograma