Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo

Question 1

Definição:

Answer 1

É uma doença autoimune adquirida caracterizada por tromboses recorrentes ou abortamento recidivante

Question 2

Epidemiologia:

Answer 2

É a trombofilia adquirida mais comum, responsável por 15-20% dos casos de TVP, 1/3 dos casos de AVC em pacientes com menos de 50 anos e 10-15% dos casos de Abortamento recidivante

Question 3

Classificação:

Answer 3

Primária e Secundária

Question 4

Primária:

Answer 4

Ausência de lúpus ou outra doença autoimune

Question 5

Secundária

Answer 5

Presença de Lúpus ou doença autoimune

Question 6

Fisiopatologia:

Answer 6

Formação de Anticorpos antifosfolipídios contra antígenos ligados a fosfolipídios aniônicos

Question 7

Fosfolipídios aniônicos:

Answer 7

Beta2-glicoproteína 1 (b2-GP-1) e Protrombina

Question 8

Anticorpos antifosfolipídeos:

Answer 8

Anticoagulante lúpico, Anticardiolipina e anti-b2-GP-1

Question 9

*Critérios Diagnósticos (2006):

Answer 9

[1 clin + 1 lab]:
Trombose confirmada por Doppler ou Histopatologia;
3+ abortos -10sem ou 1+ Mortes fetais +10sem;
1+ nasc. premat. -34sem (por pré-eclâmpsia ou Insuf. plac.);
2 ELISA com 12sem de interv (Anticoagulante lúpico ou *aCL ou **Anti-b2-GP-1)

• IgM ou IgG +40
• *IgM ou IgG

Question 10

Exames laboratoriais:

Answer 10

Hemograma, VHS, PCR, eletroforese de proteínas, proteinúria de 24h, ureia, creatinina, sumário de urina, C3, C4, TTPA, TAP, INR, FAN e VDRL

Question 11

Exames específicos:

Answer 11

Anticoagulante lúpico no plasma, Anticardiolipina IgM ou IgG no plasma ou soro e Anti-b2-GP-1 no plasma ou soro

Question 12

Os anticorpos antifosfolipídios devem ser medidos:

Answer 12

pelo método ELISA em duas ocasiões, com intervalo de 12 semanas

Question 13

Exames de Imagem:

Answer 13

US doppler venoso, Radiografia de tórax, AngioTC de tórax, Cintilografia de VQ, Arteriografia, TC de cranio, RNM de cranio e Ecocardiograma transesofágico

Question 14

Tratamento (Primeiro evento trombótico venoso):

Answer 14

Varfarina 5mg 1x/dia —> 5mg 2x/dia

*Manter INR entre 2-3

Question 15

Tratamento (Primeiro evento trombótico arterial ou Eventos recorrentes):

Answer 15

Varfarina 5mg 1x/dia —> 5mg 2x/dia

*Manter INR +3

Question 16

Tratamento (Sem eventos trombóticos):

Answer 16

AAS 100-300mg/dia e Hidroxicloroquina 4-6mg/kg/dia

Question 17

Tratamento (SAAF na Gestação):

Answer 17

AAS 100-300mg/dia + *Enoxaparina 1-2mg/kg/dia SC

*Dalteparina 5000-10.000UI/dia SC

Question 18

Terapêutica alternativa:

Answer 18

Terapia antiagregante combinada, Rituximab, Estatinas, Hidroxicloroquina e Pulso de Metilprednisolona, ciclofosfamida EV, Plasmaférese e Imunoglobulina EV

Question 19

Complicações:

Answer 19

TEP, Hipertensão pulmonar, Gangrena digital, Osteonecrose, Isquemia mesentérica, Mielite transversa, AIT, AVC, DAC, Perdas gestacionais, Pre-eclampsia e Hemorragias por anticoagulação contínua

Question 20

Alterações laboratoriais:

Answer 20

Plaquetopenia e aumento do TTPA, TCK e dRVVT.

TCK - Tempo de coagulação com o kaolim
dRVVT - Tempo do veneno da víbora de Russell diluído

Question 21

Tratamento:

Answer 21

AAS 100-300mg/dia + Hidroxicloroquina 4-6mg/kg/dia —> Varfarina 5mg 1-2x/dia —> **Varfarina 5m 2x/dia —> **Enoxaparina 1-2mg/kg/dia —> Metilprednisolona 500-1000mg/dia em 2h por 3d —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 IV pulsos mensais por 6m —> Rituximabe IV

• Manter INR entre 2-3
• *Manter INR +3
• ***Dalteparina 5000-10.000UI/dia SC