Neoplasia de ESTÔMAGO Flashcards by Paulo Júnior

O CA DE ESTÔMAGO é o segundo tumor que mais mata no mundo, mais comum em homens > 50 anos (adenocarcinoma subtipo intestinal). Em mulheres
jovens, predomina o adenocarcinoma subtipo difuso.
PRINCIPAIS FATORES DE RISCO:

Baixo nível socioeconômico.
Anemia perniciosa.
História familiar.
Grupo sanguíneo A.
Dieta rica em nitrosaminas.
Infecção pelo H. pylori.
Tabagismo.
Gastrite crônica atrófica.
Cirurgia gástrica prévia.

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QUADRO CLÍNICO de NEO DE ESTÔMAGO:

• Anorexia, saciedade precoce levando à
perda ponderal acentuada.
• Dor abdominal.
• Anemia ferropriva.
• Disfagia baixa em caso de obstrução da
cárdia.
• Evidências de doença incurável: massa abdominal,
linfadenopatia supraclavicular ou
axilar, nódulo umbilical palpável, prateleira
de Blumer, acometimento ovariano (tumor
de Krukenberg) e nodularidade anterior e
extraluminal na parede do reto, observada
ao toque retal.
• Síndromes paraneoplásicas: acantose nigricans,
síndrome de Trousseau (tromboflebite
migratória), sinal de Leser-Trélat
(ceratose seborreica difusa), neuropatia
periférica e a dermatomiosite.

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O DIAGNÓSTICO DE NEO DE ESTÕMAGO

• EDA com biópsias, escovado e citologia do
lavado gástrico.
• À endoscopia: toda úlcera gástrica tem indicação
de biópsia!
• Seriografia esofagogastroduodenal: sugere
presença de tumor/úlcera, mas requer
posterior EDA.

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Fator de risco para o adenocarcinoma gástrico
é o seguinte:
a) Úlcera péptica gástrica.
b) Pólipos gástricos adenomatosos.
c) Alcoolismo.
d) Síndrome de Zollinger-Ellison.
e) Uso prolongado de inibidores de bomba de
prótons.

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Homem idoso refere epigastralgia, anorexia e
emagrecimento de 15 kg há 6 meses. No exame
físico, constatou-se mucosas descoradas
e sinal da prateleira de Blumer positivo. Ao
exame de endoscopia, notou-se lesão ulcerada
com bordas infiltradas restrita ao estômago
distal, cuja biópsia resultou em adenocarcinoma,
classificado como sendo do tipo intestinal,
e associado a áreas de metaplasia intestinal.
A tomografia permitiu identificar espessamento
parcial da parede antral, múltiplas imagens
nodulares sugestivas de metástases hepáticas
e moderada quantidade de líquido livre na
cavidade peritonial. Qual manobra propedêutica
permite diagnosticar a prateleira de Blumer?
Qual é a via de disseminação tumoral
envolvida nesse sinal?

toque retal (exame proctológico)
/ disseminação peritoneal (implante
peritoneal, descamação peritoneal).

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Assinale a alternativa que não apresenta uma
condição pré-cancerosa no câncer do estômago.
a) Adenoma gástrico.
b) Gastrite erosiva.
c) Hipocloridria ou acloridria com anemia perniciosa.
d) Pós-gastrectomia (Billroth II).
e) Helicobacter pylori.

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O carcinoma gástrico precoce pode ser definido
como lesão:
a) Confinada à mucosa.
b) Confinada à mucosa e à submucosa.
c) Estendida por meio da submucosa em direção
à parede muscular, sem ultrapassá-la.
d) Confinada à serosa.
e) Estendida por toda a parede, até a serosa,
sem ultrapassá-la.

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Qual das seguintes assertivas melhor descreve
a relação entre um nódulo conhecido como
sinal de Irmã Maria José (Sister Mary Joseph)
e o câncer gástrico?
a) Linfonodo axilar esquerdo metastático.
b) Linfonodo supraclavicular esquerdo metastático.
c) Massa ovariana metastática.
d) Metástase umbilical, sugerindo carcinomatose
peritoneal.
e) Massa palpável no fundo de saco de Douglas.

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Qual a definição de câncer gástrico precoce?
a) Tumor menor que 2 cm, restrito à mucosa,
sem linfonodos acometidos.
b) Tumor menor que 4 cm, restrito à mucosa
e/ou submucosa, sem linfonodos acometidos.
c) Tumor menor que 3 cm, restrito à mucosa,
com ou sem linfonodos acometidos.
d) Tumor restrito à mucosa, sem linfonodos
acometidos.
e) Tumor restrito à mucosa ou submucosa, com
ou sem linfonodos acometidos.

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Sobre o câncer gástrico precoce NÃO é correto:
a) Pode apresentar metástase.
b) Pode invadir a camada muscular.
c) Corresponde a 30% dos cânceres gástricos
do Japão.
d) Pode ser curado a partir da ressecção endoscópica.
e) Pode acometer grande extensão da mucosa
do órgão.

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O câncer gástrico precoce é definido como:
a) Uma lesão primária limitada à mucosa e à
muscular com ou sem metástases linfonodais.
b) Uma lesão primária limitada à mucosa e à
submucosa com ou sem metástases linfonodais.
c) Uma lesão primária de toda parede gástrica
menor que 0,5 cm.
d) Uma lesão primária envolvendo a mucosa,
a submucosa, a muscular e a serosa, porém
sem envolvimento linfonodal.
e) Uma lesão primária limitada à mucosa, à
submucosa, à muscular e à serosa com ou
sem envolvimento linfonodal.

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É a classificação mais utilizada. Divide o câncer

gástrico em dois tipos histológicos:

Classificação Histológica de Lauren

tipo intestinal E tipo difuso

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O tipo intestinal:

É o que possui melhor prognóstico. É bem diferenciado, acomete mais homens e indivíduos mais velhos, apresentando disseminação hematogênica

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O tipo difuso:

É pouco diferenciado, acomete
mais o sexo feminino e indivíduos jovens
sem história de gastrite. Está relacionado ao
grupo sanguíneo A.

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Em relação à patologia do Adenocarcinoma
Gástrico (AG), se pode afirmar que:
a) O prognóstico é menos favorável para pacientes
com o subtipo histológico intestinal.
b) Na forma intestinal de AG, as células malignas
tendem a formar glândulas.
c) A forma difusa de AG apresenta típica formação
de glândulas tubuliformes.
d) A forma intestinal do AG está associada com
menor frequência de metaplasia intestinal e
displasia.

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TRATAMENTO DA DOENÇA LOCALIZADA:
• Câncer Gástrico Precoce (CGP) – T1aN0M0
limitado à mucosa, intestinal, não ulcerado,
< 2 cm:

mucosectomia endoscópica

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TRATAMENTO DE Demais pacientes com doença não metastática:

- Tumores proximais:

gastrectomia total com
reconstrução em Y de Roux + linfadenectomia
a D2*.

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TRATAMENTO DE Demais pacientes com doença não metastática:

-Tumores distais:

gastrectomia radical subtotal
com reconstrução à Billroth II + linfadenectomia
a D2*.

No Brasil e no Japão o padrão é a linfadenectomia
a D2; nos EUA se usa mais a D1
(menos linfonodos ressecados).

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TRATAMENTO DE Demais pacientes com doença não metastática:

- Tratamento adjuvante:

QT + RT nos tumores

T3/T4/N+.

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TRATAMENTO DE Demais pacientes com doença não metastática:

- Abordagem alternativa (tumores avançados):

QT neoadjuvante – cirurgia – QT adjuvante.

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Os principais exames utilizados para o estadiamento

clínico de CA GÁSTRICO são:

Tomografia Computadorizada (TC) de tórax e abdome
Ultrassom Endoscópico (USE )
Tomografia por Emissão de Pósitrons (PET )
Videolaparoscopia

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Homem, 58 anos de idade. HMA: refere
plenitude pós-prandial há 8 meses, com piora
no último mês quando passou a se alimentar
de dieta líquida, pois vomita ao ingerir sólidos.
Perdeu 16 kg no período. EF: não apresenta
linfonodos periféricos ou massas abdominais
palpáveis. Presença de prateleira de Blumer.
ES: gastroscopia demonstra lesão úlcero-infiltrativa
da região antropilórica cuja biópsia
revelou adenocarcinoma. US: não evidenciou
metástases hepáticas no abdome. O estadiamento
oncológico é:
a) I. c) III.
b) II. d) IV.

Podemos notar que o enunciado da questão
não nos traz informações suficientes para
determinarmos avaliação do tumor e do comprometimento
linfonodal de acordo com o
estadiamento TNM; contudo, neste caso, isto
é desnecessário, porque a presença da chamada
prateleira de Blumer (tumoração no
fundo de saco identificada pelo toque retal)
denota à presença de metástase peritoneal!
Logo, se há metástase à distância (M1), o
paciente é obrigatoriamente classificado
como estágio IV, independente do tumor (T)
e do comprometimento linfonodal (N).

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A profundidade de câncer gástrico nas camadas
da parede é mais facilmente definida pelo
seguinte método:
a) Ecoendoscopia.
b) Ressonância magnética.
c) Endoscopia Digestiva Alta.
d) Tomografia Computadorizada.
e) Ultrassonografia color Doppler.

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Paciente do sexo masculino com 68 anos
de idade, apresenta quadro de epigastralgia
há 6 meses e, há 2 meses, empachamento
pós-prandial. Refere perda de 10 kg no período.
Realizou endoscopia digestiva alta,
que diagnosticou lesão ulcerada, infiltrativa
em pequena curvatura, estendendo-se para a
parede posterior e anterior do antro gástrico.
Foi realizada tomografia computadorizada de
abdome para estadiamento, que evidenciou
ausência de metástases e pequena quantidade
de líquido livre em cavidade abdominal.
Qual a conduta?
a) Gastrectomia subtotal com reconstrução em Y de Roux, epiplectomia e linfadenectomia D2.
b) Gastrectomia subtotal com reconstrução à
Bilroth II, epiplectomia e linfadenectomia D2.
c) Gastrectomia subtotal com reconstrução em
Y de Roux, epiplectomia, linfadenectomia D2
e esplenectomia.
d) Gastrectomia total com reconstrução em
Y de Roux, epiplectomia, linfadenectomia D2
esplenectomia.
e) Laparoscopia para estadiamento intraoperatório.

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Dentre os diversos tipos de cânceres conhecidos, pode-se dizer que o câncer gástrico precoce apresenta a seguinte característica: a) Ser mais comum em mulheres. b) Não apresentar metástases linfonodais. c) Ser passível de tratamento endoscópico. d) Acometer exclusivamente a camada mucosa

Os princípios da cirurgia curativa na NEO DE ESTÔMAGO incluem

- ressecção do tumor com margens de segurança (pelo menos 6 cm) e - linfadenectomia

O procedimento cirúrgico de escolha para NEO DE ESTÔMAGO TIPO Tumores proximais É

- gastrectomia total com reconstrução em Y de Roux.

O procedimento cirúrgico de escolha para NEO DE ESTÔMAGO TIPO Tumores distais É:

gastrectomia radical subtotal A reconstrução do trânsito é feita geralmente por gastrojejunostomia a Billroth II, geralmente com alça aferente longa e entero-entero anastomose (Billroth II a Braun).

Os indivíduos submetidos à ressecção curativa de NEO DE ESTÔMAGO com tumor T3, T4 ou linfonodo positivo devem receber tratamento adjuvante com

radioterapia associada à quimioterapia.

``` Num paciente portador de adenocarcinoma gástrico submetido à ressecção cirúrgica do tumor, o cirurgião, ao descrever o procedimento, colocou que a cirurgia foi R1. Assinale a alternativa que apresenta o significado do termo R1. a) Ressecção com margens microscópicas negativas. b) Ressecção com margens microscópicas positivas para o tumor. c) Ressecção com margens macroscópicas positivas para o tumor. d) Ressecção com margens negativas, mas com linfonodos positivos. e) Ressecção com margens negativas com metástases hepáticas. ```

B Podemos ter três tipos de ressecção tumoral: R0: ressecção completa, sem resíduo tumoral; R1: ressecção incompleta, com doença residual microscópica; R2: ressecção incompleta, com doença residual macroscópica.

Antônio, 52 anos, sem comorbidades, tem diagnóstico de tumor ulcerado de corpo gástrico de 4 cm, cuja biópsia evidenciou adenocarcinoma pouco diferenciado. Os exames de imagem não evidenciaram doença a distância. Assinale a alternativa CORRETA em relação ao tratamento a ser instituído: a) Radio-quimio somente. b) Gastrectomia subtotal com linfadenectomia D2. c) Gastrectomia polar superior com linfadenectomia D3. d) Gastrectomia total com linfadenectomia D2. e) Gastrectomia total + linfadenectomia D2 com esplenectomia.

O tratamento cirúrgico do adenocarcinoma de estômago é a opção terapêutica formal e, na ausência de uma disseminação metastática à distância, justifica-se uma ressecção cirúrgica agressiva. Com relação a esse tipo de tratamento, assinale a opção ERRADA: a) Os tumores da cárdia e da parte proximal do estômago são responsáveis por 35 a 50% dos tumores e em geral implicam na ressecção total do estômago. b) Já os tumores distais são responsáveis por cerca de 35% de todos os cânceres que acometem o estômago e em geral implicam na ressecção parcial do estômago. c) A esplenectomia deve ser definida como procedimento de rotina na gastrectomia total com linfadenectomia a D2. d) Em casos de metástases à distância, o tratamento paliativo se impõe e tem como objetivo principal o alívio dos sintomas com morbidade mínima.

Mulher de 62 anos, assintomática, submetida a exames de rotina, apresenta pesquisa de sangue oculto nas fezes positiva. Endoscopia digestiva alta mostra uma lesão ulcerada de 2 cm no antro gástrico junto à pequena curvatura. Biópsia revela tratar-se de um adenocarcinoma. Tomografia de tórax e abdome não demonstra metástases à distância. Escolha qual a melhor opção terapêutica para esta paciente. a) Combinação de quimioterapia e radioterapia. b) Quimioterapia isolada. c) Gastrectomia parcial com linfadenectomia D2. d) Ressecção endoscópica. e) Gastrectomia total com esplenectomia e linfadenectomia D2.

Paciente, sexo feminino, 61 anos de idade, com história de epigastralgia e perda ponderal de 7 kg há 3 meses, tratada desde então com inibidor de bomba de prótons, sem sucesso. Submetida à endoscopia digestiva alta, que evidenciou lesão ulceroinfiltrativa em corpo gástrico distal, na grande curvatura, distando nove centímetros da junção esofagogástrica e cuja biópsia endoscópica revelou se tratar de adenocarcinoma grau II de Broders. O caso exposto conduz a provável diagnóstico de: a) Neoplasia maligna originada no tecido estromal gástrico. b) Lesão Borrmann III. c) Lesão de alto grau histológico. d) Tipo difuso de Lauren. e) Câncer gástrico precoce.

Homem de 65 anos, previamente hígido, consultou por quadro de anorexia, cansaço e perda de 5 kg, iniciado há 3 meses. O hemograma mostrou anemia (hemoglobina de 10,5 mg/dl). A endoscopia digestiva alta com biópsia demonstrou lesão dilacerada de 2 cm de diâmetro na pequena curvatura alta, 4 cm abaixo da linha Z. O exame anatomopatológico revelou adenocarcinoma pouco diferenciado. Os exames de estadiamento não identificaram doença metastática. Qual a opção terapêutica mais adequada? a) Gastrectomia total. b) Gastrectomia proximal. c) Gastrectomia proximal, tratamento adjuvante (quimioterapia e radioterapia). d) Ressecção da lesão com margem e exame anatomopatológico por congelação no transoperatório. e) Tratamento neoadjuvante (quimioterapia e radioterapia) seguido de gastrectomia geral.

``` O tumor maligno do estômago mais comum depois do adenocarcinoma é o: a) Lipossarcoma. b) Linfoma. c) Fibrossarcoma. d) Leiomiossarcoma. e) Carcinoide. ```

Trata-se de uma neoplasia relativamente incomum (menos de 15% dos cânceres gástricos, menos de 2% dos linfomas), embora o estômago seja um sítio extralinfonodal comum. Sua incidência tem aumentado nos últimos 30 anos. Clinicamente, não é possível diferenciá-lo do adenocarcinoma, pois também se apresenta com as mesmas manifestações.

LINFOMA GÁSTRICO

A grande maioria são linfomas gástricos são

Linfoma não Hodgkin de células B, principalmente o difuso de grandes células

Para os pacientes com linfoma difuso de grandes células B ou com linfoma MALT refratários à erradicação do H. pylori, o melhor tratamento se faz com

Quimioterapia com o esquema CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) + Rituximab

Homem, 48 anos, realiza endoscopia digestiva alta por dor epigástrica e dispepsia, evidenciando lesão de 2 cm, não ulcerada em região antropilórica e presença do Helicobacter pylori, além de teste da urease positivo. Qual, entre as doenças abaixo, está relacionada com o achado descrito? a) Carcinoide gástrico. b) Tumor gástrico estromal-GIST. c) Linfoma gástrico tipo MALT. d) Adenocarcinoma esofágico. e) Leiomioma gástrico.

qual é neoplasia está associada ao H. pylori?

Linfoma gástrico tipo MALT.

A concepção de que os linfomas gástricos de baixo grau têm aspectos semelhantes aos tecidos linfoides associados à mucosa (MALT – mucosa associated lymphoid tissue) constitui um avanço importante na compreensão dos linfomas gástricos. Em relação ao linfoma MALT, assinale a alternativa CORRETA. a) A quimioterapia é o tratamento de escolha. b) A radioterapia é o tratamento de escolha. c) A regressão completa dos linfomas de baixo grau, com o tratamento antibiótico, tem sido relatada em 70 a 100% dos casos. d) A associação de radioterapia e quimioterapia é o tratamento de escolha. e) A gastrectomia total deve ser o tratamento de eleição devido ao padrão infiltrativo da doença.

Paciente de 55 anos, feminina, com quadro de dispepsia. Realizou endoscopia com presença de uma úlcera localizada em corpo gástrico. Realizada biópsia, que ao estudo anatomopatológico mostrou tratar-se de linfoma tipo MALT, de baixo grau, com positividade para H. pylori. Melhor conduta terapêutica: a) Gastrectomia total sem linfadenectomia, associada à quimioterapia e radioterapia. b) Erradicação da H. pylori com antibioticoterapia. Acompanhamento trimestral com endoscopia e biópsia. c) Gastrectomia total com linfadenectomia D2 associada à quimioterapia e radioterapia. d) Quimioterapia inicial, uma vez que a doença estende-se além do estômago. e) Gastroduodenopancreatectomia e linfadenectomia com a intenção de remoção de todo o tecido tumoral associado a quimioterapia e radioterapia.

São tumores originários do mesênquima (origem embrionária do tecido conjuntivo) e representam 3% das neoplasias gástricas malignas.

SARCOMAS GÁSTRICOS

Os principais dos SARCOMAS GÁSTRICOS representantes são os

GIST (Gastrointestinal StromalTumor)

``` O local mais comum de tumores estromais do trato gastrointestinal é o: a) Estômago. b) Esôfago. c) Duodeno. d) Jejuno. e) Íleo. ```

Qual a localização mais comum no trato digestivo do GIST (tumor estromal gastrointestinal): a) Intestino delgado. b) Estômago. c) Intestino grosso. d) Esôfago. e) Pâncreas

As principais manifestações dos SARCOMAS GÁSTRICOS são

sangramento intestinal, dor abdominal e dispepsia

Em relação aos tumores estromais do trato gastrointestinal (GIST), assinale a alternativa INCORRETA. a) O GIST é o tumor mesenquimal mais comum do trato gastrointestinal, geralmente se origina do estômago e intestino delgado e, menos frequentemente, do cólon, reto e esôfago, embora possa ser encontrado no omento, mesentério e retoperitônio. b) Embora a maioria dos pacientes com GIST primário tenha bom prognóstico, certos subtipos de pacientes apresentam alto risco de recorrência, tipicamente, os indivíduos com grandes tumores, alta taxa mitótica e história de ruptura tumoral no ato cirúrgico. c) O imatinibe pode ser recomendado como terapia neoadjuvante para os pacientes com GIST primário localmente avançado, com o objetivo de melhorar a ressecabilidade e reduzir a morbidade cirúrgica ao minimizar a necessidade de ressecções multiviscerais extensas. d) A principal modalidade terapêutica para os GIST primários é sua completa ressecção cirúrgica, como raramente esses tumores mesenquimais apresentam metástases linfonodais, a linfadenectomia formal não é necessária, a não ser que haja comprometimento dos linfonodos locorregionais. e) Embora a minoria dos pacientes com GIST apresente mutações no receptor da tirosina kinase KIT (CD117), o uso do mesilato de imatinibe (inibidor da tirosina kinase TKI) é considerado como opção terapêutica efetiva para os pacientes com mutações no exon 11.

Paciente de 38 anos, sexo masculino, procura assistência médica com queixas de empachamento pós-prandial, motivo pelo qual é solicitada uma endoscopia digestiva alta, onde se observa um abaulamento de aspecto tumoral, sem comprometimento da mucosa, de aproximadamente 6 cm, na grande curvatura, transição corpo-antro. À ecoendoscopia, a lesão é bem delimitada na parede gástrica, sem comprometer serosa e mucosa, sugerindo tratar-se de Tumor de Células Estromais (GIST). Qual das opções abaixo apresenta o tratamento mais adequado para esse caso e qual o critério diagnóstico mais específico para que o tumor seja realmente um GIST? a) Gastrectomia subtotal e expressão imuno- -histoquímica do oncogene HER2. b) Gastrectomia subtotal e expressão imuno- -histoquímica do oncogene CD117. c) Gastrectomia em cunha e expressão imuno- histoquímica do oncogene c-KIT. d) Gastrectomia em cunha e expressão imuno- -histoquímica do oncogene PDGFR- alpha.

Com relação ao GIST (tumores estromais gastrointestinais) gástrico, considere as afirmativas a seguir. I. A ressecção gástrica, com margem macroscópica de 1 cm livre de tumor, é suficiente. II. O tumor não pode ser fraturado ou rompido durante sua retirada da cavidade abdominal. III. No tratamento radical, a linfadenectomia D2 ou D1 deve ser realizada junto com a ressecção gástrica. IV. A ressecção em cunha translaparoscópica pode ser empregada nas lesões exofíticas. Assinale a alternativa CORRETA. a) Somente as afirmativas I e II são corretas. b) Somente as afirmativas I e III são corretas. c) Somente as afirmativas III e IV são corretas. d) Somente as afirmativas I, II e IV são corretas. e) Somente as afirmativas II, III e IV são corretas.

``` Qual a localização mais comum dos tumores estromais gastrointestinais (GIST): a) Esôfago. b) Estômago. c) Duodeno. d) Cólon. e) Apêndice vermiforme. ```

``` Melhor escolha para o tratamento não operatório dos GISTs múltiplos associados com a mutação germline KIT K642E: a) Imatinib. b) Epirubixina. c) Carboplatina. d) Docetaxel. ```

Qualquer massa que surja na superfície interna do trato gastrointestinal causando elevação da mucosa em direção à sua luz. Podem ser únicos ou múltiplos, pedunculados ou sésseis, encontrados isoladamente ou fazendo parte das síndromes

Pólipos Intestinais

Como classificamos os pólipos?

• Neoplásicos: benignos (adenoma) e malignos (adenocarcinoma). • Não neoplásicos: hiperplásicos, inflamatórios e hamartomas (polipose juvenil e síndrome de Peutz-Jeghers). • Pólipos serrilhados: contêm tecido adenomatoso e hiperplásico.

Como abordar os pólipos adenomatosos?

Todo pólipo colônico deve ser ressecado e | submetido à análise histopatológica!

Quais são as principais complicações dos | pólipos?

Sangramento e malignização.

Qual é o tratamento dos adenomas?

A polipectomia endoscópica é um procedimento diagnóstico e terapêutico. Entretanto, quando estamos diante de um adenoma maligno que não preenche os critérios de cura após a polipectomia endoscópica (ver tabela), está indicado o procedimento cirúrgico (colectomia segmentar).

Após ressecção completa de um pólipo séssil, medindo 2,0 x 1,5 cm, encontrado à distância de um dedo da margem cutâneo mucosa, o patologista descreve a lesão como adenoma viloso que contém carcinoma in situ. A conduta é: a) Nova biópsia excisional com ampliação das margens de ressecção. b) Ressecção do reto e sigmoide por via abdominoperineal. c) Radioterapia. d) Nenhum tratamento complementar.

D Há margens micro e macroscópicas livres. Perceba que adenocarcinoma in situ por si só não quer dizer muita coisa em termos de conduta.

São condições pré-malignas nos tumores do intestino grosso: a) Pólipos hiperplásicos. b) Pólipos adenomatosos. c) Tanto pólipos hiperplásicos como hamartomatosos. d) Tanto pólipos adenomatosos como hamartomatosos.

Os pólipos hiperplásicos: a) Estão distribuídos igualmente por todo o cólon. b) Costumam ser maiores que os pólipos adenomatosos. c) Tendo grande potencial de malignização, o seguimento endoscópico pós-retirada deve ser anual. d) Não sendo neoplásicos, não são precursores de câncer. e) São raros em pessoas acima de 40 anos.

D OBS: Só para acrescentar: os pólipos hiperplásicos, a princípio, não têm potencial de malignização, a não ser que exista no pólipo um foco adenomatoso. O achado de apenas um pólipo pequeno (< 7 mm) na retossigmoidoscopia, cuja biópsia revelou ser hiperplásico, não indica a colonoscopia.

Homem, 70 anos, sem comorbidades, apresenta sangramento de pequena monta ao evacuar. A colonoscopia indica pólipo no sigmoide de 2 cm, séssil e que foi ressecado. O histopatológico revela adenoma viloso com displasia de alto grau. A conduta é: a) Ressecção segmentar do sigmoide. b) Conduta expectante, aguardando novo episódio de sangramento. c) Colonoscopias seriadas com biópsias. d) Ressecção endoscópica de 1 cm da mucosa ao redor do pólipo.

É a síndrome de polipose hereditária mais comum. Acomete ambos os sexos igualmente e tem início na adolescência. Possui herança autossômica dominante e sua patogênese está relacionada à presença do gene APC mutante, alelo disfuncionante, que não bloqueia o crescimento celular desordenado, acarretando a formação de inúmeros pólipos intestinais.

Polipose Adenomatosa Familiar (PAF)

A Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) é uma doença não se restringe ao cólon, isto é, podemos encontrar pólipos adenomatosos em todo o trato gastrointestinal (estômago, duodeno, etc.) assim como manifestações extracolônicas como a

hiperpigmentação retiniana hipertrófica (achado clássico da síndrome).

A probabilidade de ocorrência de câncer colorretal nos portadores da Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) aproxima-se de 100% até os 40-45 anos de idade. Desta forma, todos os pacientes devem ser submetidos à

colectomia profilática assim que a doença for detectada.

Os procedimentos cirúrgicos principais | incluem:

1- Colectomia total (proctocolectomia) + ileostomia; 2- Colectomia total + anastomose ileoanal com bolsa ileal: procedimento de escolha; 3- Colectomia subtotal (preserva o reto) + anastomose ileorretal: exige o acompanhamento com sigmoidoscopia periódica (3-6 meses) para remoção dos pólipos retais. O uso crônico de celecoxib parece prevenir a formação de novos pólipos no reto remanescente.

As variantes da PAF são duas síndromes com as mesmas características da síndrome de polipose, porém com manifestações extraintestinais específicas. Sendo assim, possuem o mesmo prognóstico e a mesma conduta em relação à terapia definitiva ao rastreamento de familiares.

Síndrome de Turcot | Síndrome de Gardner

Síndrome associada a tumores do sistema nervoso central, como meduloblastoma (principal), glioblastoma e ependimoma. Hipertrofia congênita do epitélio retiniano pode ser identificada.

Síndrome de Turcot

Síndrome que faz associação com osteomas (ossos longos, mandíbula e crânio), tumores de tecidos moles (dermoides, cistos epidermoides, fibromas, lipomas), hipertrofia congênita do epitélio retiniano e presença de dentes supranumerários. Os pólipos em duodeno eventualmente malignizam, fenômeno que pode originar um tumor periampular com icterícia obstrutiva.

Síndrome de Gardner

``` Na síndrome de Gardner os pólipos intestinais são: a) Hiperplásicos. d) Fibróticos. b) Adenomatosos. e) Fibromiomatosos. c) Inflamatórios. ```

O teste genético indicado no rastreamento de pacientes com suspeita de polipose adenomatosa familiar é a) Defeito no gene de reparo hMLH1. b) Mutação no gene APC. c) Mutação no gene DCC. d) Defeito no gene de reparo hMSH2.

``` Pacientes que tem parentes próximos com polipose adenomatosa familiar devem ser submetidos à: a) Colonoscopia de três em três anos após 20 anos. b) Colonoscopia anual após os 40 anos. c) Retossigmoidoscopia anual após os 10 anos. d) Retossigmoidoscopia de dois em dois anos após os 25 anos. ```

Os osteomas fazem parte das manifestações extraintestinais da Síndrome de Gardner e são encontrados, com maior frequência: a) Na bacia e nos fêmures. b) Nos ossos longos. c) Nos ossos do crânio e na mandíbula. d) Na coluna vertebra

A síndrome polipoide que está associada a pólipos adenomatosos colônicos e apresenta como manifestações extraintestinais múltiplos osteomas, tumores desmoides de parede abdominal e retroperitônio, carcinoma de tireoide e periampular é: a) Gardner. c) Cowden. b) Turcot. d) Peutz-Jeghers.

``` A identificação de hipertrofia congênita do epitélio pigmentar da retina deve levar à suspeita de: a) Agenesia anorretal. b) Doença de Hirschsprung. c) Doença de Crohn. d) Polipose adenomatosa familiar. e) Doença celíaca. ```

``` Esta é mais uma desordem de herança autossômica dominante. Caracterizada pela presença de dez ou mais pólipos hamartomatosos no cólon e raramente no estômago e intestino delgado. Os hamartomas são geralmente pedunculados e medem entre 1-3 cm. Manifesta-se na infância/adolescência com hematoquezia e anemia ferropriva, já que as lesões tendem a sangrar. ```

Polipose Juvenil Familiar

``` Possui as mesmas características da polipose juvenil familiar, entretanto, está associada à presença de pólipos hamartomatosos extraintestinais, de localização em pele e mucosas, assim como a tumores faciais e à hiperceratose palmoplantar. Não há potencial para malignização. ```

Síndrome de Cowden

``` Na síndrome de Peutz-Jeghers, as lesões hiperpigmentadas estão associadas a: a) Hemangiomas do intestino delgado. b) GIST. c) Adenomas das glândulas de Brunner. d) Linfoma. e) Hamartomas gastrointestinais. ```

Paciente de 17 anos, feminina, foi atendida no Ambulatório de Coloproctologia com queixas de eliminação de sangue nas fezes há dois meses. Ao exame clínico, encontrava-se com bom estado geral, corada e o exame proctológico evidenciou a presença de múltiplos pólipos pequenos, sésseis e pediculados em reto sigmoide. Relata que o pai faleceu com o câncer de reto aos 38 anos e tem dois tios que foram operados devido a tumores no intestino. Após realizar uma colonoscopia, retornou com o resultado que revelou polipose múltipla em todo o cólon e reto, o laudo histopatológico foi adenomas. A hipótese diagnóstica mais provável é: a) Polipose adenomatosa familiar. b) Polipose juvenil. c) Síndrome de Peutz-Jeghers. d) Síndrome de Lynch.

``` Seguindo a questão anterior... A conduta terapêutica mais recomendada para a paciente é: a) Proctocolectomia total e anastomose ileoanal. b) Proctocolectomia total e ileostomia. c) Polipectomias endoscópicas seriadas. d) Proctocolectomia total e anastomose bolsa- ileoanal. ```

``` Das síndromes de poliposes hereditárias citadas abaixo, qual apresenta menor potencial de malignização para câncer colorretal? a) Síndrome de Turcot. b) Doença de Cowden. c) Polipose adenomatosa familiar. d) Síndrome de Gardner. e) Síndrome de Peutz-Jegher. ```

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