Otros trastornos del movimiento: Distonías, discinesias, coreas, tics, temblores y mioclonías

Question 1

Tipos de hipercinesias

Answer 1

1. Corea y atetosis
2. Balismo
3. Tics
4. Temblor
5. Distonía
6. Mioclonía

Question 2

Movimientos arrítmicos, irregulares, de amplitud variable, distales, que suelen afectar a cara y extremidades

Answer 2

Corea

Question 3

Movimiento de la corea

Answer 3

Arrítmicos
Irregulares
Amplitud variable
Distales, afectan a cara y extremidades
Involuntarios

Question 4

Atetosis

Answer 4

Movimientos típicos de corea en dedos

Question 5

Síndromes hereditarios que producen corea

Answer 5

Síndrome de Huntington
Neuroacantocitosis
Enfermedad de Wilson

Question 6

Síndromes no hereditarios que provocan Corea

Answer 6

Corea de Sydenham
Intoxicaciones (CO)
Fármacos: L-DOPA, FAE

Question 7

Clínica de la Corea de Huntington

Answer 7

1-Progresiva
2-Corea +distonía, mioclonía, hipocinesia
3-Trastornos psiquiátricos
4-Demencia

Question 8

Herencia de Corea de Huntington

Answer 8

Autosómica dominante

Question 9

Penetrancia de Corea de Huntington

Answer 9

100%

Question 10

Mecanismo genético implicado en la etiología de Corea de H

Answer 10

Expansión tripletes CAG >37
Gen IT15 CROMOSOMA 4
Proteína Huntingtina

Question 11

Anatomía Patológica de Corea de Huntington

Answer 11

Atrofia con pérdida de neuronas espinosas en núcleo caudado y putamen
Inclusiones de Huntingtina intraneuronal

Question 12

Hallazgo típico en RMN en CH

Answer 12

Concavidad en núcleo caudado

Question 13

Tratamiento de la Corea de Huntington

Answer 13

Sintomático

Question 14

Etiología de la Corea de Sydenham

Answer 14

Autoinmune: reacción cruzada: formación de Ac frente a estreptococo bea hemolítico del grupo A que atacan a neuronas.

Question 15

Cuadro clínico Corea de Sydenham

Answer 15

1- Corea
2- Labilidad emocional
3- Hipotonía

Question 16

Tratamiento de la Corea de Sydenham

Answer 16

1- ATB
2-Valproato
3-AntiDA

Question 17

Movimiento típico del tic

Answer 17

Repetitivos, no rítmicos, súbitos, sin propósito, CONSCIENTES

Question 18

Trastorno hipercinético que se puede inhibir voluntariamente

Answer 18

Tic

Question 19

Trastorno hipercinético que NO se traslada de una parte a otra

Answer 19

Tic

Question 20

Clasificación sindrómica de los tics

Answer 20

Gilles de la Tourette
Tics motores o fónicos
Tic aislado crónico >1año
Tic transitorio <1año
Tic no específico

Question 21

Trastornos en Gilles de la Tourette

Answer 21

Tics múltiples
Sin causa
Trastornos de la conducta: TDAH,TOC
Diario, duran >1año, comienzo <21 años

Question 22

Herencia en Gilles de la Tourette

Answer 22

AD

Question 23

Tx Gilles de la TOurette

Answer 23

Sintomático tics: Neurolépticos, FAE, agonistas NA, ECP
Síntomas TOC: antidepresivos
Síntomas TDAH: metilfenidato

Question 24

Temblor

Answer 24

involuntario
oscilatorio
rítmico
frecuencia y amplitud fija
Periodo prolongado de tiempo

Question 25

Clasificación del temblor

Answer 25

- Reposo | - Acción: postural, isométrico, cinético

Question 26

Temblor esencial: tipo de temblor

Answer 26

Temblor de acción postural | MMSS bilateral normalmente

Question 27

F.agravantes y aliviantes en temblor esencial

Answer 27

Agravantes: estrés y estimulantes Aliviantes: alcohol

Question 28

Herencia del temblor esencial

Answer 28

AD

Question 29

Exploración del temblor esencial

Answer 29

Espiral de Arquímedes

Question 30

Tratamiento del temblor esencial

Answer 30

Betabloqueantes Gabapentina Primidona

Question 31

Movimiento del balismo

Answer 31

Corea de gran amplitud, muy proximal MMSS, lanzamiento o patadas

Question 32

Trastorno hipercinético agudo

Answer 32

Balismo

Question 33

Trastorno hipercinético que mejora en semanas o meses

Answer 33

Balismo

Question 34

Causa >frecuente de balismo

Answer 34

Lesión del N.subtalámico por ictus lacunar

Question 35

Tratamiento del balismo

Answer 35

``` Tx enf base Neurolépticos FAE Diacepóxidos Tetrabenacina ```

Question 36

Movimiento de la distonía

Answer 36

Contracciones agonista-antagonista musculares sostenidas durante segundos o minutos que producen movimientos de torsión

Question 37

Distonías -f edad de aparición

Answer 37

Precoz <26 años: más graves, generalizadas, progresivas | Tardía >26 años: focales, no progresan tanto

Question 38

Localización de las distonías

Answer 38

Focal Segmentaria: dos partes contiguas Multifocal: partes no contiguas Generalizada

Question 39

Causas de distonía

Answer 39

Primaria Distonia-plus Heredo-degenerativa Secundarias o trauma o ictus

Question 40

Dónde aparece la distonía generalizada primaria o distonía de torsión/DYT1

Answer 40

Aparece en el pie y se extiende

Question 41

La distonía de torsión/DYT1 es >ferc en

Answer 41

Niños y adolescentes

Question 42

Herencia de la distonía de torsión/DYT1

Answer 42

AD

Question 43

Penetrancia de la distonía de torsión/DYT1

Answer 43

40%

Question 44

Etiología genética de la distonía de torsión/DYT1

Answer 44

Delección GAG en gen DYT1: proteína torsina

Question 45

Tx de la distonía de torsión/DYT1

Answer 45

AntiACh, bloq DA,... | Toxina botulínica

Question 46

Movimiento en las mioclonías

Answer 46

Bruscos y breves por contracción muscular o inhibición de la contracción (mioclono +/-)

Question 47

Tx de las mioclonías

Answer 47

Tx causa subyacente | +valproato,BZD,FAE, Qx(ECP)

Question 48

Síndrome de Ekböm

Answer 48

Síndrome de piernas inquietas

Question 49

Qué define el síndrome de piernas inquietas

Answer 49

Deseo de movimiento y sensaciones disestésicas de las piernas que aparece en reposo

Question 50

El síndrome de Ekböm mejora con

Answer 50

Actividad

Question 51

Síndrome de Ekböm empeora

Answer 51

Por la tarde-noche

Question 52

Etiología secundaria del Síndrome de Ekböm que siempre debe descartarse

Answer 52

Anemia ferropénica