Ovanliga men viktiga reumatiska sjukdomar Flashcards
Hur ser prover ut vid myosit?
Förhöjt CK, ASAT, ALAT och LD
Hur ter sig myosit?
Distinkt
Medelålders kvinnor
Proximal smärta
Dermatomysoit - kliniska fynd
Mekanikerhänder
Heliotropt erytem
Gottrons papler
Hur ska myosit utredas?
Utesluta vanligare orsaker till symptom
ANA och myositassocierade-AK
EMG
Muskelbiopsi
Ev. MR muskel och lungutredning
Vad är vanliga orsaker till myositsymptom?
Hypotyreos, elektrolytrubbning, läkemedel
Hur är systemisk skleros?
Fibros - fingrar och händer, interstitiell lungsjukdom
Raynauds fenomen
Autoimmunitet
Hur är den interstitiella lungsjukdomen vid systemisk skleros?
Snabbt, allvarligt förlopp som kan vara svårhanterat och dödligt
Pulmonell arteriell hypertension
Hur är kärlpatologin vid systemisk skleros?
Dels i extremiteter som Raynauds fenomen
Kan vara trefas eller enfas
Hur är autoimmuniteten vid systemisk skleros?
Positiv ANA
Centromert eller nukleolärt mönster
Vilken är den vanligaste autoinflammatoriska sjukdomen hos vuxna?
Familjär medelhavsfeber
När brukar FMF debuteras?
Fr.a. i barnaåren, men inte alltid
Vad är det för fel när man har FMF?
Fr.a. mutation i MEFV som kodar för pyrin
Klinik vid FMF
Återkommande attacker med:
12-72 timmars feber
Buksmärta som peritonit
Ensidig bröstsmärta, pleurit
Artrit
Erysipelas-likt erytem
Vad är risken med FMF?
Risk för AA-amyloidos där serum amyloid A lagras i njuren, med proteinuri och njursvikt
Utöver kliniska bilden med symptom, vad mer kan stärka FMF-bilden?
FMF i släkten
Svar på kolkicin
Homozygota riskalleler i MEFV
