פאוכרומוציטומה PCC

Question 1

מהו חוק ה10 בפאוכרומוציטומה
מהו גיל האבחנה הממוצע
ולכמה מהאנשים הסובלים מיתר לחץ דם יש פאוכרומוציטומה

Answer 1

לזכור שזה גידול במדולת האדרנל

Question 2

מה זה פאראגנגליומה
מה המקור שלו
מה המקור לפאוכרומוציטומה
האם הגידולים האלו מקורם רק במערכת הסימפטומים?

Answer 2

כשהמקור במערכת הסימפטטית הגידולים מייצרי קטכולאמינים (אדרנלין, נוראדרנלין, דופמין)

כשהמקור בפאראסימפטטי זה נדיר והם בדרך כלל לא פונקציונליים

Question 3

טריאדה קלאסית לפאוכרומוציטומה

Answer 3

פאוכרומוציטומה
פלפיטציות
כאב ראש
הזעה

בP גם פוליאוריה ופולידפסיה

Question 4

מאפיינים קליניים של פאוכרומוציטומה לפי סדר שכיחות

עוד 3 חחח
עוד 3 של הבטן
ועוד 8 חוץ מהטריאדה

Answer 4

בחילה כאב בטן ולכן ירידה במשקל
חרדה חיוורון חולשה

בפאוכרומוציטומה הרבה סוכר והרבה קלציום

Question 5

טיפול בPCC בהריון

Answer 5

הסרת הגידול באנדוסקופיה
בין חודש רביעי לשישי

Question 6

מאפיינים קליניים של פאוכרומוציטומה לפי סדר שכיחות

Answer 6

Question 7

תסמין עיקרי של פאוכרומוציטומה

Answer 7

יתר לחץ דם אפיזודי

Question 8

בדיקת הבחירה לאבחנת PCC

Answer 8

Question 9

טיפול לפאוכרומוציטומה

Answer 9

Question 10

פאוכרומוציטומה יכולה להיות חלק מתסמונת משפחתית

על איזה תסמונת יעידו הממצאים הבאים

נוירופיברומה בעור
כתמי קפה בחלב
נמשים באקסילה

Answer 10

NF1

Question 11

על איזו תסמונת שמקושרת לפאוכרומוציטומה יעידו הממצאים הבאים

היסטוריה משפחתית/עצמית של מדולרי תירואיד קרצינומה MTC

קלציטונין גבוה בשתן

Answer 11

MEN2

Question 12

על איזו תסמונת יעידו הממצאים הבאים

פגיעה בראייה
גידולי צרבלום, כליות, גזע מח , חוט שדרה

Answer 12

VHL

Question 13

היסטוריה משפחתית או אישית של פאראגנגליומה בראש צוואר על מה מעידה

Answer 13

PGL1/4

Question 14

רמזים במעבדה מלבד קליניקה אופיינית לפאוכרומוציטומה

Answer 14

היפוקלמיה
היפרגליקמיה

אריתרוציטוזיס
היפרקלצמיה!!! גבוה גם בסקוומוס סל בריאה אבל לא בסמול סל

Question 15

מהו טימפני פראגנגליומה

Answer 15

סימפטומטי מאד מוקדם אפשר לכרות בקלות ומביא לשיפור בשמיעהובטנטון תוך זמן קצר

Question 16

מתי נקרא לפאוכרומוציטומה ממאירה

Answer 16

אם מערבת בלוטות לימפה או גרורות מרוחקות

Question 17

שני דברים שנדרשים לאבחנת PCC

Answer 17

תיעוד עודף קטכולאמינים
מיקום גידול בהדמיה

Question 18

Zellballen pattern

Answer 18

פתולוגיה אופיינית לפאוכרומוציטומה

Question 19

שלוש תרופות שיכולות להוות טריגר להתקף פאוכרומוציטומה

Answer 19

אופיאטים
Tca
פרמין

Question 20

איך נזהה התקף מפאוכרומוציטומה? סימן היכר חשוב

Answer 20

מלבד טכיקרדיה ופלפיטציה
יהיה חרדה וחיוורון!!!!
לא תהיה האדמה וסומק!!!!

Question 21

האם פאוכרומוציטומה היא סיבה פתירה ליתר לחץ דם שניוני

Answer 21

כן!!!!
וההסרה מונעת היפרטנסיב קרייסס שיכול להיות קטלני

דפיקות לב
כואב לו הראש
מזיע וחיוור

Question 22

מה מעלה חשד לאבחנת פאוכרומוציטומה

Answer 22

את הטריאדה של
פלפיטציות
כאב ראש
הזעה

יחד עם יתר לחץ דם!!!
ובמיוחד בצעירים

Question 23

מהו קרייסס קטכולאמינים

Answer 23

לחץ דם מליגני שיכול להוביל לאי ספיקת לב
בצקת ריאות
אריתמיות
ודימום מוחי!!!!

Question 24

מהי בדיקת הבחירה בהדמיה לפאוכרומוציטומה

Answer 24

CT עם!!!!! חומר ניגוד
כי זה גידול ווסקולרי!!!!
לאמאראיי רגישות שווה

Question 25

בפאוכרומוציטומה עלולה להיות עצירות או שלשול?

Answer 25

עצירות!!!!

Question 26

הכנה טרום ניתוח- איזו תרופה נותנים ומה יעד לחץ דם לאיזון?

Answer 26

Question 27

איך מאזנים לחץ דם במהלך הניתוח שם הוא יכול להיות לבילי

Answer 27

אם יש משבר היפרטנסיבי ניתן ניטרופרוסיד אם יש לחץ דם נמוך ניתן עירוי נוזלים בווריד

Question 28

ניטרופרוסיד למה משמש

Answer 28

איזון קרייסס של לחץ דם במהלך ניתוח הסרה של פאוכרומוציטומה ניטרופרוסיד (Nitroprusside) הוא תרופה הניתנת דרך הווריד ומשמשת להורדה מהירה של לחץ דם גבוה מאוד במצבים דחופים (כמו במשבר יתר לחץ דם), וכן לטיפול באי-ספיקת לב חמורה. התרופה פועלת על ידי הרפיית כלי הדם בכל הגוף, דבר שמפחית את ההתנגדות לזרימת הדם ומוריד את הלחץ בלב ובכלי הדם. ההשפעה שלה מתחילה תוך שניות ומסתיימת מהר מאוד לאחר הפסקת העירוי. מאחר שהיא עלולה לגרום לירידה חדה בלחץ הדם או להצטברות של חומר רעיל בשם ציאניד בשימוש ממושך או במינון גבוה, ניטרופרוסיד ניתנת רק תחת ניטור צמוד בבית חולים

Question 29

בדיקות ביוכימיות לאבחנת פאוכרומוציטומה

Answer 29

Question 30

כמה אחוזים מאינסידינטילומה מתגלים כפאוכרומוציטומה

Answer 30

חמשה אחוזים

Question 31

אם יש חשד לפלס פוזיטיב בבדיקת מטנפרינים מה צריך לשלול

Answer 31

סטרס גמילה מלבודופה שימוש בסימפטומימטיים משתנים TCA אלפא בלוקר בטא בלוקר

Question 32

מהי התרופה קלונידין

Answer 32

קלונידין (Clonidine) היא תרופה שנועדה בעיקר להורדת לחץ דם, אך משמשת גם לטיפול בכאב, תסמיני גמילה (מאלכוהול, אופיאטים, ניקוטין), והפרעות נוספות. היא פועלת על ידי הפעלת קולטנים במוח שגורמים להאטה של פעילות מערכת העצבים הסימפתטית – זו שאחראית על תגובת “הילחם או ברח” – וכך מפחיתה את קצב הלב ואת הלחץ בכלי הדם. קלונידין זמינה בכדורים או כמדבקה, וההשפעה שלה מתפתחת בהדרגה. יש להיזהר מהפסקה פתאומית של התרופה, שעלולה לגרום לעלייה חדה בלחץ הדם (rebound hypertension), ולכן מפסיקים אותה בהדרגה

Question 33

אבחנה מבדלת לקליניקה של פאוכרומוציטומה

Answer 33

Question 34

הבדיקה הנפוצה. ביותר לאבחנה ראשונית של פאוכרומוציטומה

Answer 34

רמות מטאנפרינים וקטכולאמינים בשתן

Question 35

למי יש רגישות גבוהה יותר בזיהוי פאוכרומוציטומה לסיטי או לאמאראיי

Answer 35

יש להם רגישות דומה!

Question 36

בדיקות הדמיה אפשריות באפאוכרומוציטומה

Answer 36

Ct MRI Pet מיפוי

Question 37

מה חייב לתת בטיפול התחלתי בפאוכרומוציטומה לפני כל דבר אחר

Answer 37

אלפא בלוקר!!!!!!

Question 38

שש התוויות נגד מוחלטות למתן בטא בלוקרים

Answer 38

Question 39

מה הבעיה בניתוח של האדרנל בפאוכרומוציטומה

Answer 39

נגיעה בגידול יכולה לגרום לשחרור קטכולאמינים ולמשבר של יתר לחץ דם

Question 40

למה אסור לתת בטא בלוקר לפני אלפא בלוקר בפאוכרומוציטומה

Answer 40

Question 41

למה אסור לתת בטא בלוקר לפני אלפא בלוקר בפאוכרומוציטומה

Answer 41

יש לציין שגם אלפא2 מופעל על ידי קטכולאמינים אבל בגלל שאלפא1 ככ מוצף אמנם יש עיכוב של אלפא 2 אבל זה לא מספיק, בפועל השפעת אלפא 1 שולטת וחייבים לחסום אותו על ידי תרופות פנואוקסיבנזמין- חסם אלפא בלתי הפיך לא סלקטיבי שניתן כמה ימים לפני הניתוח

Question 42

קולטני אלפא 1 איפה ממוקמים השפעתם מה עושה שפעול שלהם ומה עושה חסימה

Answer 42

Question 43

קולטני אלפא 2 מיקום השפעה מה עושה שפעול ומה חסימה

Answer 43

אלפא 2 מתנגד כביכול לאלפא 1

Question 44

בטא1 מיקום השפעה מה עושה שפעול שלהם ומה חסימה

Answer 44

Question 45

בטא2 מיקום השפעה מה עושה שפעול ומה חסימה

Answer 45

בטא 2 כביכול מתנגדים ל1 הם דווקא מרחיבים קצת כלי דם