מחלות קורטקס אדרנל

Question 1

ייצור הורמונים בקורטקס אדרנל סכמה

Answer 1

Question 2

סכמה הפרעות באדרנל לפי שכבות

Answer 2

+אס אדרנל ראשונית ושניונית בחסר של אנדרוגנים

Question 3

סכמה אי ספיקת אדרנל תמונה

Answer 3

Question 4

תמונה רק פתולוגיות אלדוסטרון

Answer 4

Question 5

כמה מהחולים עם יתר לחץ דם זה בגלל עודף פעילות מינרלוקורטיקואידים? ומה הסיבה העיקרית לעודף כזה

Answer 5

5-12%

עודף מינרלוקורטיקואידים=עודף אלדוסטרון

הסיבה העיקרית היא היפראלדסטרוניזם ראשוני כאשר בשישים אחוז מהמקרים זה היפרפלזיה בילטרלית, וב40 אחוז זה אדנומה מפרישה חד צדדית של האדרנל - קון סינדרום

Question 6

מה זה גלוקוקורטיאוקיד
רימדיבל
היפראדוסטרוניזם

Answer 6

סיבה נדירת להיפראלדוסטרוניזם ראשוני
פגם גנטי ואז הבקרה על ייצור אלדוסטרון היא על ידי
ACTH
ולא על ידי
RAAS

Question 7

יתר לחץ דם
היפוקלמיה
בססת מטבולית
רימודלינג של המיוקרד
לפעמים בצקות
לא תמיד הפרעות אלקטרוליטליות

Answer 7

כל אלו סימני עודף מינרלוקורטיקואידים

Question 8

מה יותר שכיח- היפראלדוסטריניזם ראשוני או שניוני

Answer 8

ראשוני

Question 9

ארבע סיבות להיפראלדוסטרוניזם ראשוני ומה השתיים השכיחות ביותר

Answer 9

הכי שכיחה היפרפלזיה נודולרית דו״צ
ואחריה קון סינדרום

Question 10

איך מבדילים בין היפראלדוסטריניזם ראשוני לשניוני

Answer 10

על ידי רמות רנין נמוכות בראשוני וגבוהות בשניוני

Question 11

מה ההפרעה האדרנלית הכי שכיחה בילדים ותינוקות

Answer 11

CAH
קונגניטל אדרנל היפרפלזיה
חסר בגלוקוקורטיקואידים

וכתלות בסוג
חסר מינרלוקורטיקואידים
ועודף אדרנרגים

או חסר אדרנרגיים

Question 12

חמש סיבות להיפראלדוסטרוניזם שניוני

Answer 12

שניוני = אלדוסטרון גבוה וגם רנין גבוה
משהו מפעיל את הרצפטור

Same
קורטיזול/קושינג/ליקריץ
cAH-DOc
מוטציה להפעלת הרצפטור על ידי פרוגסטרון
לידל סינדרום

היפראלדוסטריניזםשניוני

הרופא השני הכי טוב תמיד בהיפר, בשם סם
DOC
Same

הוא רופא פוריות שאוהב להזריק בנידל (לידל) פרוגסטרון לנשים שמנות עם קושינג כדי להוליד ילדים ולתת להם ליקריץ בתקווה שלא
יוולדו עם CAH

Question 13

במה נחשוד במצב של היפוקלמיה חמורה ויתר לחץ דם כבר בגילאי ילדות?

Answer 13

SAME
מוטציה באנזים 211

מצבים אחרים שפוגעים באנזים הזה וגם עושים היפראלדוסטריניזם שניוני
עודף קורטיזול
קושינג
ליקריץ

Question 14

אלו ארבעה סוגי חולים עם יתר לחץ דם צריכים לעבור בירור להיפראלדוסטרוניזם

Answer 14

עמידים- ניסו 3 תרופות

היפוקלמיה!!! חייב לתקן לפני בדיקה

נמצאה אצלם מסה באדרנל

סיפור משפחתי של לחץ דם בגיל צעיר מתחת לארבעים או אירועים צרברווסקולרים מתחת לגיל ארבעים

Question 15

מה הפגם בסינדרום לידל

Answer 15

מוטציה בתעלות ENAC והפעלה קבועה שלהם- ולכן יש יתר לחץ דם והיפוקלמיה- מדמה מצב של עודף אלדוסטרון

Question 16

מהי מחלת קון

Answer 16

מחלת קון זה היפראלדוסטריניזם ראשוני וזה נובע מאדנומה חד צדדית או היפרפלזיה דו צדדית

Question 17

אילו שני איברים נפגעים באופן ישיר מעודף מינרלוקורטיקואידים

Answer 17

מיוקרד בלב וגלומרלי בכליה

Question 18

תרופה שגורמת להחמרה בהיפוקלמיה

Answer 18

תיאזידים

Question 19

אילו שני איברים נפגעים באופן ישיר מעודף מינרלוקורטיקואידים

Answer 19

מיוקרד בלב וגלומרלי בכליה

Question 20

אלגוריתם בירור עודף מינרלוקורטיקואידים

Answer 20

בנוסף אם לא נמצא נגע בהדמיה או נמצא נגע בודד מעל גיל ארבעים נעשה גם
AVS
כי אלו גילאים בהם שכיח למצוא אדנומות לא מפרישות

Question 21

אלגוריתם בירור עודף מינרלוקורטיקואידים

Answer 21

Question 22

בירור אינסידונטולמה
מאיזה גודל? מה שתי השאלות שחייב לשאול
האם עושים FENA

Answer 22

מעל 1 ס״מ-האם יש מאפיינים ממאירים והאם פעיל הורמונלית

לא עושים בעיקרון כי עלול לגרום לפיזור ממאירות או למשבר היפרטנסיבי בפיאו אלא אם כן יש חשד לגרורה למשל יש גידול ראשוני במקום אחר ולזיהוי הגרורה יש משמעות טיפולית

Question 23

חולשת שרירים פרוקסימלית זה תסמין שמעיד על

Answer 23

קושינג סינדרום

Question 24

הידקקות של העור זה תסמין שמעיד על

Answer 24

קושינג סינדרום

Question 25

שטפי דם עוריים זה תסמין שמעיד על

Answer 25

קושינג סינדרום

Question 26

פוליאוריה ופולידפסיה הם תסמין של

Answer 26

עודף מינרלוקורטיקואידים = עודף אלדוסטרון

Question 27

Answer 27

השמנה בטנית סטריאות סגולות ורחבות עור שביר ודק היפרפיגמנטציה כל אלו תסמינים של קושינג סינדרום

Question 28

אלגוריתם בירור חשד לקושינג סינדרום

Answer 28

Question 29

משהו שיכול לעשות FN בבדיקת סקר שעושים לקושינג סינדרום ועוד שלושה דברים שיכולים לעשותת FP

Answer 29

Question 30

במקרה שבו החליטו לבצע FNA לאינסידינטילומה מה חייבים לשלול לפני כן?

Answer 30

חייבים לשלול פאוכרומוציטומה כי זה עלול להגיע להיפרטנסיב קריסס

Question 31

סיכום כרטיסיה קושינג סינדרום

Answer 31

Question 32

ארבעת מרכיבי הבירור האנדוקריני לאינסידיטילומה- מסה שהתגלתה באדרנל בCT או בMRI

Answer 32

כאשר מטנפרינים הם תוצרי הפירוש של קטכולאמינים קטכולאמינים הם אדרנלין נוראדרנלין ודופמין. הם מעלים דופק, מעלים גלוקוז ומעלים לחץ דם אם יש היפוקלמיה או יתר לחץ דם נעשה רמות אלדוסטרון ורנין 2 בדיקות סקר לקושינג אם הממצא גדול מ4 ס״מ מקובל לבדוק גם הפרשת הורמוני מין!

Question 33

הדמיית הבחירה למסה באדרנל

Answer 33

CT ללא חומר ניגוד

Question 34

מאפייני ממאירות בCT ללא חומר ניגוד בבירור אניסידיטילומה

Answer 34

Question 35

איך נאבחן מצב של רנין ואלדוסטרון נמוכים, עם יתר לחץ דם והיפוקלמיה?

Answer 35

מדובר בעודף מינרלוקורטיקואידים שאינו תלוי באלדוסטרון

Question 36

טיפולים לעודף מינרלוקורטיקואידים

Answer 36

Question 37

טיפולים לקושינג סינדרום א. טיפול למחלה לא תלוית ACTH ב. טיפול למחלת קושינג ג. טיפול סימפטומטי לשליטה ברמות קורטיזול לפני ניתוח ד. טיפול לאחר ניתוח

Answer 37

Question 38

אי ספיקת אדרנל ראשונית כמה מהמקרים הם נרכשים בעקבות הרס אוטואימוני וכמה נגרמים בעקקבות בלוק אנזימתי

Answer 38

50% 50%

Question 39

מה יותר שכיח אי ספיקת אדרנל ראשונית או שניונית בעקבות שימוש אקסוגני בסטרואידים

Answer 39

שניונית בעקבות שימוש אקסוגני בסטרואידים

Question 40

אי ספיקת אדרנל תסמינים של חסר מינרלוקורטיקואידים (יופיעו רק באי ספיקה ראשוינת)

Answer 40

בעיקר GI סחרחורת ורעב למלח!!

Question 41

תסמינים ייחודיים לאי ספיקה שניונית

Answer 41

עור חיוור! ואם יש מסה- אז אפקט מסה בהיפופיזה\ טשטוש ראייה

Question 42

תסמיני חסר GC- חמש קבוצות תסמיני חסר אנדרוגנים

Answer 42

Question 43

באיזה סוג של אי ספיקת אדרנל - ראשוני או שניוני- שכיח יותר לראות אדרנל קרייסס?

Answer 43

ראשוני! כי יש חסר של GC+MC

Question 44

על מה מרמזים התסמינים הבאים שוק היפוולמי בחילות והקאות בטן חריפה!!!!!! חום!!!!! ירידה בתגובתיות עד סטופור

Answer 44

משבר אדרנלי חריף או מה שנקרא AI אקוטי אי ספיקת אדרנל אקוטית

Question 45

חמשה סימנים שיגרמו לנו להתחיל בבירור לחשד לאי ספיקת אדרנל קלינית

Answer 45

א. עייפות ב. תת לחץ דם תנוחתי ג. אובדן משקל ד. היפרפיגמנטציה ה. היפונתרמיה , בוקר טוב- ואדי באי ספיקה. הבן אדם עייף ורזה מנסה לקום מהמיטה יש לו אורטוסטטיזם, עד שמצליח לקום למראה רואה שיש לו כתמים! אולי יש לו אלרגיה אאוזינופיליה הולך למטבח להכין לו קפה-מגלה שאין לו מלח ואין לו סוכר ! ופרצה לו אש ענקית בגן= אשלגן= היפרקלמיה+ טיאסאש מעט מוגבר פיל משתוללמאאוזינופילנ מה קרה? חשד לאי ספיקת אדרנל

Question 46

ACTH השפעה על העור

Answer 46

כשהוא ביתר עושה היפרפיגמנטציה ולכן יש היפרפיגמנטציה באי ספיקה ראשונית. לזכור שבראשוני הבעיה בקורטקס האדרנל. אדיסון זה ראשוני כשהוא חסר אז העור חיוור. כי הוא בעצם משפיע על המלנוציטים

Question 47

איך חוסר בקורטיזול משפיע על TSH

Answer 47

יכול להוביל לעלייה קטנה שמתנרמלת ימים עד שבועות לאחר טיפול הורמונלי חליפי

Question 48

תסמינים מעבדתיים של חוסר ב GC

Answer 48

עייפות אבדן משקל אורטוסטטיזם אנמיה היפונתרמיה היפוגליקמיה היפרקלמיה TSH מעט מוגבר אאוזינופיליה (הרבה אאוזינופילים) , בוקר טוב- ואדי באי ספיקה. הבן אדם עייף רזה ואנמי מנסה לקום מהמיטה יש לו אורטוסטטיזם, עד שמצליח לקום למראה רואה שיש לו כתמים! אולי יש לו אלרגיה (אאוזינופיליה) או שהוא חיוור הולך למטבח להכין לו קפה\ אוכל-מגלה שאין לו מלח ואין לו סוכר ! ופרצה לו אש ענקית בגן ופיל משתולל= אשלגן= היפרקלמיה+ טיאסאש מעט מוגבר+ אאוזינופיליה

Question 49

סיבות לאלדוסטרון נמוך עם רנין נמוך או עם רנין גבוה

Answer 49

Question 50

בדיקה שחשוב לא לשכוח בבירור חשד לאי ספיקת אדרנל

Answer 50

TSH! באבחנה מבדלת יש תת תריסיות

Question 51

אלגוריתם בירור חשד לאי ספיקת אדרנל א. 2 המרכיבים הראשונים בבירור ב. 6 בדיקות מעבדה כחלק מבירור ראשוני ג. שלב שני בבירור אם הסקר יצא חיובי איך מבחינים בין ראשוני לשניוני ד. הבחנו לראשוני מה ניתן ומה נבדוק ה. נניח שבבירור ראשוני יצאו נוגדנים שליליים אילו 4 בדיקות נבדוק ו. נניח ש4 הבדיקות יצאו שליליות מה זה יכול להיות ז. הבחנו באי ספיקה שניונית מה ניתן ומה נבדוק ח. מה האבחנה מבדלת לאמאראיי חיובי ושלילי בבירור אי ספיקה שניונית של האדרנל

Answer 51

Question 52

האם היפונתרמיה יכולה להופיע גם באי ספיקה ראשונית של האדרנל וגם באי ספיקה שניונית של האדרנל

Answer 52

כן בראשוני בגלל חסר אלדוסטרון וזה מופיע בשמונים אחוזים ובשניוני היפוולמיה אאוולמית- יותר מתונה בגלל חסר קורטיזול עיכוב הפרשת ADH והפועת מצב קל של SIADH

Question 53

בכמה מהחולים עם אי ספיקה אדרנל ראשונית יהיה היפרקלמיה

Answer 53

ארבעים אחוזים

Question 54

סיבה לא שכיחה לאי ספיקה אדרנלית שניונית

Answer 54

היפופיזיטיס אוטואימונית יכולה להיות מקושרת להריון ולטיפול באיפילימומאב שהוא אנטי CTLA4 זה טיפול במלנומה הביטויים יכולים לכלול כאבי ראש והפרעות בראייה. יכול לבוא יחד עם מחלת תירואיד אוטואימונית, ויטיליגו כתמים לבנים מחסר מלנוציטים סכרת סוג אחד ואנמיה מחסר בי12

Question 55

מהי היפופיזיטיס אוטואימונית

Answer 55

סיבה לא שכיחה לאי ספיקה אדרנלית שניונית יכולה להיות מקושרת להריון ולטיפול באיפילימומאב שהוא אנטי CTLA4 זה טיפול במלנומה הביטויים יכולים לכלול כאבי ראש והפרעות בראייה. יכול לבוא יחד עם מחלת תירואיד אוטואימונית, ויטיליגו כתמים לבנים מחסר מלנוציטים סכרת סוג אחד ואנמיה מחסר בי12

Question 56

סוג של אי ספיקת אדרנל שניונית שנגרמת משימוש ב איפילימומאב

Answer 56

היפופיזיטיס אוטואימונית סיבה לא שכיחה לאי ספיקה אדרנלית שניונית יכולה להיות מקושרת להריון ולטיפול באיפילימומאב שהוא אנטי CTLA4 זה טיפול במלנומה הביטויים יכולים לכלול כאבי ראש והפרעות בראייה. יכול לבוא יחד עם מחלת תירואיד אוטואימונית, ויטיליגו כתמים לבנים מחסר מלנוציטים סכרת סוג אחד ואנמיה מחסר בי12

Question 57

למה קשה לאבחן אי ספיקת אדרנל כרונית

Answer 57

תסמינים לא ספציפיים יש טעויות ועיכובים באבחנה מאובחן לעתים כאנורקסיה ודכאון בטעות

Question 58

הסיבה הכי שכיחה למשבר אדיסוני

Answer 58

חולים מטופלים בסטרואידים שהפסיקו בבת אחת או שלא העלו מינון במצב סטרס

Question 59

טיפול במשבר אדרנלי- באי ספיקה אקוטית

Answer 59

נטפל מיד ללא המתנה לאבחון!!!! א. החזר נוזלים 1 ליטר סליין בשעה + ניטור קרדיאלי ב. תחליפי גלוקוקורטיקואידים בולוס הידרוקורטיזון מאה מג ואחכ מאתיים בווריד למשך יממה ג. רק אם זה לא על רקע שימוש בסטרואידים ורק לאחר שהמינון של הידרוקורטיזון הופחת למתחת לחמישים מג אפשר לתת תחליפי מינרלוקורטיקואידים

Question 60

מה צריך לעשות במטופלים שנוטלים סטרואידים באופן כרוני וכעת הם בזמן מחלה חריפה

Answer 60

העלאת מינון פי 2-3 למניעת משבר אדרנלי = אי ספיקת אדרנל אקוטית

Question 61

שלושה קבוצות תסמינים שמרמזות על משבר אדרנלי ומיד נרצה לטפל

Answer 61

א. אורטוסטטיזם עד שוק היפוולמי ב. בטן חריפה עם חום ג. הפרעה נוירולוגית עד סטופור וקומה

Question 62

איזה תחליף של GC ישמש אותנו לטיפול באי ספיקת אדרנל אקוטית או כרונית ומאיזה שניים צריך להמנע

Answer 62

נשתמש בהידרוקורטיזון! לא ניתן דקסמטאזון או פרדניזון שהם ארוכי טווח

Question 63

טיפול באי ספיקת אדרנל אקוטית

Answer 63

Question 64

טיפול באי ספיקת אדרנל כרונית

Answer 64

Question 65

בירור קושינג אם יצא גם סקר חיובי וגם ACTH מעל 15

Answer 65

Question 66

מהו מבחן דיכוי נמוך של קורטיזול

Answer 66

עוד בדיקת סקר שניתן לעשות לקושינג במקרים גבוליים

Question 67

האם חייבים לעשות בירור אנדוקריני לאינסידיטיחומה אם יש חשד לממאירות בהדמיה ובכל מקרנ יש התוויה לניתוח

Answer 67

כן חייביםם!!!!

Question 68

מה זה אדרנל ווין סאמפלינג ומתי עושים בדיקה זו AVS

Answer 68

Question 69

הסיבה הכי שכיחה לאי ספיקת אדרנל ראשונית

Answer 69

אוטואימוני בדכ כחלק מ APS

Question 70

הסיבה הכי נפוצה להיפראלדוסטרוניזם ראשוני

Answer 70

היפרפלזיה דוצ ואז הטיפול עם מעכבי אלדוסטרון כמו אלדקטון אוספירנולוקטון סיבה שניה מיעוט מקרים אדנומה טיפול ניתוחי במקריםרבים נותנים ספירונולקטון גם לפני הניתוח!

Question 71

תרופות שמעלות יחס ARR ותרופות שמורידות

Answer 71

בטא בלוקרים מעלים אייס וארב מורידים

Question 72

היפונתרמיה אחרי ניתוח בחולהמעופל סטרואידים וירידת לחץ דם

Answer 72

מבחינתנו זה משבר אדיסוני חסר נפח

Question 73

על מה מצביעים התסמינים הבאים היפוקלמיה היפרנתרמיה חולשת שרירים ומיופתיה!! אלקלוזיס מטבולי - מוביל לחולשת שריר

Answer 73

על היפראלדוסטריניזם ראשוני

Question 74

מה חשוב לעשות לפני שמבצעים בדיקת ARR כחלק מבירור עודף MC שני דברים ואחד לשקול

Answer 74

חייבים להפסיק מעכבי אלדוסטרון כמו אלדקטון ולתקן היפוקלמיה לא צריך להפסיק תרופות אחרות ליתר לחץ דם אם התוצאה לא חד משמעית נשקול להפסיק בטא בלוקר שמעלים את היחס ויכולים לגרום לפלס פוזיטיב

Question 75

אינסידיטינטילומה מה עושים אם הממצאים בהדמיה לא חד משמעיים - לא שפירים לחלוטין אבל גם לא בעלי מראה ממאיר או מפרישים

Answer 75

מקובל להמשיך לעקוב עם הדמיה ובדיקות ביוכימיות חוזרות כעבור שנה

Question 76

אדיסון ראשוני מול שניוני איפה נבחין ב היפרקלמיה סימני קושינג בבדיקה גופנית עור חיוור היפרפיגמנטציה

Answer 76

ראשוני היפרקלמיה היפרפיגמנטציה שניוני סימני קושינג בבדיקה!! עור חיוור

Question 77

אינסידיטילומה הדמיית הבחירה וואשאאוט מהיר אופייני לממצא ממאיר או שפיר?

Answer 77

לממצא שפיר מעל חמישים אחוז בנגעים שפירים ומתית לארבעים הממאירים היום זה לא קריטריון אלא מאפיין!!!!! הדמיית הבחירה זה Ct ללא חומר ניגוד

Question 78

אינדיקציה ל FENA באינסידיטלומה או ביופסיה תחת אולטראסאונד ומה חשוב לשלול לפני

Answer 78

רק בחשד לגרורה ממקור אחר שחושבים שזה יכול לשנות את מהלך הטיפול! במקרה של היסטוריה של ממאירות לא באדרנל כמובן עם מסה אדרנלין חדשה ורק אחרי ששללנו פאוכרומוציטומה ברבע מהחולים עם ממאירות לא אדרנלין ממצא חדש באדרנל לא יהיה גרורה

Question 79

צפיפות נמוכה זה שומן או סולידי ומהם המאפיינים הממחשידים לממאירות באינסידיטיךומה

Answer 79

צפיפות נמוכה תומכת במרכיב שומני ולא סולידי מעל 4 ס״מ קוטר צפיפות מעל 20 HU ועוד מאפיין שהוא לא קריטריון זה קונטרסט וואשאאוט נמוך

Question 80

גידולים שמפרישים ACTH באופן אקטופי

Answer 80

Question 81

כמה זמן יש להפסיק מתן ספירונולקטון אלדקטון לפני ביצוע בדיקת יחס ARR לצורך סקר בירור עודף MC

Answer 81

ארבעה שבועות

Question 82

הסיבה לאיבוד נתרן ב 1כוויות 4פהקריאטיטיס סרטן ריאה סמול סל שלשול

Answer 82

Question 83

דרכים לאישור אבחנת היפראלדוסטריניזם ראשוני

Answer 83

Question 84

מצבים שגורמים לתמונת עודף מינרלוקורטיקואידים למרות שאלדוסטרון מדוכא היפואלדוסטרוניזם משני

Answer 84

Question 86

סימנים מעבדתיים לקושינג

Answer 86

קודם כל לזכור הפוך מאדי היפוקלמיה - נדירהיפרנתרמיה אאוזינופניה- חסר היפוגליקמיה בנוסף לויקוציטוזיס קרישיות יתר מוגברת

Question 87

שלוש קבוצות אתיולוגיות עיקריות לקושינג

Answer 87

Question 88

שלושת התסמינים הספציפיים ביותר של קושינג

Answer 88

חולשת שריר פרוקסימלי!!!! עור שביר סטריאו סגולות