PD8.1: MM Flashcards
(33 cards)
1
Q
MM
A
- Plasmacel ontwikkelt zich uit een lymfoïde cel, specifiek uit B-cellen
- Plasmacellen zijn belangrijk bij de humorale respons (productie Ig)
- Klonale proliferatie van afwijkende plasmacel welke afwijkende antistoffen gaat produceren
- Antistoffen zijn niet functioneel en verdringen de goed functionerende antistoffen
DUS: abnormale monoklonale plasmacellen in bloed
2
Q
Antistoffen
A
- Gemaakt door plasmacel, specifiek tegen 1 soort antigeen
- Ig bestaat uit zware en lichte keten, met beide een constant en variabel deel
- Variabele deel kan antigeen binden
- Verschillende typen Ig
- Antistoffen meten in bloed
3
Q
B-celontwikkeling
A
- Precursor B-cellen ondergaan VDJ-recombinatie waarna ze allemaal IgM tot expressie brengen
- Cellen gaan daarna naar de lymfeklier en daar zullen ze antigenen tegenkomen
- Ig-switch in kiemcentrum van follikel in lymfeklier
- Na activatie ontwikkelen de B-cellen zich tot plasmacellen
- Bij ziekte van Kahler vooral Ig van 1 type in bloed
4
Q
Normaal
A
Polyklonale plasmacellen waardoor er niet 1 duidelijk afwijkende band wordt gezien op immunoblot
5
Q
MM
A
Abnormale monoklonale plasmacellen waardoor er 1 duidelijke band zichtbaar is
Dus een monoklonaal eiwit in bloed wat M-proteïne wordt genoemd. Vaak IgG
6
Q
Eerste hit
A
- Afwijkende klasse switch
- Leidt tot monoclonal gammopathy of unknown significance (MGUS)
7
Q
Tweede hit
A
Asymptomatisch (smouldering) myeloom
8
Q
MGUS uitleg
A
- 1% van MGUS ontwikkelt per jaar tot MM
- MM altijd voorafgegaan door MGUS, maar niet alle mensen met MGUS ontwikkelen MM
9
Q
Symptoom x oorzaak
A
- Anemie: beenmergverdringing
- Dorst: hypercalciëmie
- Infecties: immuundeficiëntie
- Kromme rug: wervelinzakkingen
- NI: cast nefropathie
- Pijn in skelet: afbraak bot door tumor
- Vermoeidheid: ziekte, anemie
10
Q
Niet alle myelomen worden behandeld alleen als 1 van de 4 aanwezig zijn
A
- Hypercalciëmie
- NI
- Anemie
- Botlaesies
CRAB
11
Q
Diagnostiek MM
A
- Bloedonderzoek: bloedbeeld, eiwitspectrum (M-proteïne), serum/urine vrije lichte ketens, beta2-microglobuline, nierfunctie, calcium en albumine
- CT: beoordelen van skelet en zoeken naar laesies
- Beenmerg onderzoek: morfologie, immunofenotypering
- FISH/karyotypering
12
Q
Normaal <65 jaar behandelen met 4-5 chemo en auto-SCT, resultaten
A
- Ongeveer 80-90% respons, 20-40% CR (afwezigheid M-proteïne en geen plasmacellen)
- Ziektevrije overleving: 3 jaar
- Mediane overleving: 7 jaar
13
Q
Pneumokok
A
- In keel
- Kan op ieder moment verplaatsen en infectie veroorzaken
14
Q
Pneumokokken x soorten infecties
A
- Acute sinusitis
- Cellulitis
- Endocarditis/pericarditis
- Meningitis/hersenabces
- Osteomyelitis
- Otitis media
- Peritonitis
- Pleura empyeem
- Pneumonie
- Primaire bacteriëmie
- Septische artritis
- Tracheobronchitis
15
Q
Kenmerken invasie pneumokokken ziekte (IPD)
A
- Pleura-empyeem
- Primaire bacteriëmie
- Meningitis/hersenabces
- Osteomyelitis
- Septische artritis
- Cellulitis
- Peritonitis
- Endocarditis/pericarditis
16
Q
Pneumokokken
A
- GP ronde kokken
- Tweetallen
- Kapsel: zorgt dat macrofaag bacterie slecht kan fagocyteren en dus virulente factor
17
Q
Nodig voor afbreken micro-organisme
A
- Kapsel met opsoninen
18
Q
Twee soorten opsoninen
A
- Ig
- Complementsysteem: beter
19
Q
Verloop
A
- Beide: meest optimaal
- Complement: beter dan Ig
- Zonder: bacterie wordt ook gebonden, maar heel zwak
20
Q
Drie dingen nodig voor afweer tegen pneumokokken
A
- Ig
- Complement
- Milt
21
Q
Functie milt
A
- Belangrijk voor aanmaak IgG
- Functioneert als zeef voor bacteriën
- Zonder milt zouden bacteriën veel langer in bloed rondzwerven waardoor de infectie minder snel bestreden kan worden
22
Q
Tekort IgG
A
- Hypogammaglobulinemie
- CVID
- Selectieve IgG-subklasse deficiëntie
- MM
- Chronische lymfoblasten leukemie
- NHL
23
Q
Voorkomen tekort IgG
A
- Tekort aan aanmaak: zeldzaam
- Tekort aan complement door te veel verbruik: iets vaker bij hele ernstige infecties of auto-immuunziekten (SLE)
24
Q
Hoe tekort aan Ig
A
- Probleem met milt: milt fungeert als zeef van bloed om bacteriën te halen en stimuleert aanmaak IgG
- Afwezigheid van milt kan aangeboren zijn, maar ook ontstaan door gescheurde milt na trauma of door splenectomie
25
Voorbeeld niet-functionele milt
- Sikkelcelanemie
- RBC gaan klonteren in kleine vaatjes
- Gedeelte achter de vaatjes sterft af en verschrompelt de milt door infarcten
- = functioneel aspleen
26
Hoe diagnose pneumokokken-pneumonie
Grampreparaat van sputum en sputumkweek
Als er geen sputum wordt opgehoest, kan er een urine-antigeentest of een bloedkweek gedaan worden
27
Behandeling pneumokokkeninfectie
- Penicilline
- Bacteriën worden wel langzaam resistent, vooral in Europese landen rondom Middellandse Zee
- Penicilline smaltste spectrum, dus de bacteriën zijn voor meer groepen AB heel gevoelig
- Daarom gebruikmaken van erytromycine en tetracycline
- Er ontstaan alleen vele sneller resistentie tegen deze varianten
- In NL <1% pneumokokken resistent tegen penicilline
28
Preventie pneumokokken infectie
- AB profylaxe in eerste jaar na splenectomie, want eerste jaar is risico het grootst, eenmaal daags penicilline of amoxicilline
- Bij mensen zonder milt circuleren de pneumokokken bacteriën steeds door het lichaam heen, andere optie is AB op zak: amoxicilline of calritromycine innemen bij koorts
- Vaccinatie
29
Drie soorten vaccins
- Polysaccharidevaccins
- 2 conjugaatvaccins
30
Pneumovax
- Polysaccharidevaccin
- Lichaam maakt hier slechte respons op, maar er zitten wel 23 soorten pneumokokken in vaccin
- 23-valent
- Er zijn wel 90 soorten pneumokokken
31
Prevenar
- Conjugaatvaccin
- 7-valent of 13-valent
- Minder stammen, maar betere respons dan pneumovax
- Meer antistoffen
32
Wat als alle opties onvoldoende effect hebben?
IV Ig uit bloeddonoren
33
Conclusie, preventie van pneumokokken infecties door
1. Profylaxe (penicilline of amoxicilline)
2. AB op zak (amoxicilline, claritromycine)
3. Pneumokokken vaccinatie: pneumovax, prevenar 7, prevenar 13
4. Ig toedienen
