Tkanki miękkie
- Tkanka włóknista
- Mięśnie
- Tkanka tłuszczowa
- Naczynia
- Tkanka stawowa
- Osłonki nerwowe
Neo tk. miękkich rozwijają się z
Pierwotnej komórki mezenchymalnej lub neuoroektodermalnej
Pierwotne komórki mezenchymalne i neuroektodermalne
- występują w całym ustroju
- zachowują zdolność różnicowania
Występowanie
- Kończyny
- Ściany tułowia
- Przestrzeń zaotrzewnowa
- Śródpiersie
Częstość
częstsze są NIEzłośliwe niż złośliwe (mięsaki - sarcomata)
złośliwe - 1% wszystkich neo złośliwych
Neo o wielokierunkowym różnicowaniu (składowe z różnych mięsaków)
- mesenchymoma malignum
- bardzo rzadki
- wysoce złośliwy
Rozwijanie się złośliwych na niezłośliwych
bardzo rzadko
Czynniki ryzyka środowiskowe
- MECHANICZNE => rozmaite postacie neo
- blizny po oparzeniu
- blizny po urazie
- wszczepy metal/plastik - CHEMICZNE => rozmaite postacie neo
- dioxyny (herbicydy) - NAPROMIENIOWANIE
=> histiocytoma malignum fibrosum
Czynniki ryzyka - wirusy onkogenne
HIV-1 => sarcoma Kaposi
Czynniki ryzyka - immunologiczne
Immunosupresja po przeszczepach => rozmaite postacie
Czynniki ryzyka - zmiany genetyczne
1. Zab. genów supresorowych
- ZAB. GENÓW SUPRESOROWYCH
a) p53 => histiocytoma malignum fibrosum => leiomyosarcoma => rhabdomyosarcoma => liposarcoma
b) NF-1
=> Schwannoma malignum
c) APC (adenomatous polyposis coli)
=> desmoid fibromatosis retroperitonealis
Czynniki ryzyka - zmiany genetyczne
2. Mutacje H-ras
- MUTACJE H-ras
=> histiocytoma malignum fibrosum
=> leiomyosarcoma
=> rhabdomyosarcoma
Czynniki ryzyka - zmiany genetyczne
3. Swoiste translokacje chromosomalne
3. SWOISTE TRANSLOKACJE CHROMOSOMALNE => liposarcoma myxoides => tumor neuroectodermalis primitivus (PNET) => sarcoma clarocellulare => rhabomyosarcoma alveolare
Dane, które musi dostać patolog od klinicysty
- wiek
- płeć
- umiejscowienie guza
- szybkość wzrostu guza
Ocena makroskopowa neo
- Średnica guza [cm]
- Ograniczenie guza i obecność torebki
- Obecność ognisk nowotworów w linii cięcia (granica) i ocena marginesu otaczających prawidłowych tkanek
- Wygląd guza i rozległość pól martwicy
TNM
ocena stadium zaawansowania choroby
T1 < 5cm
T2 > 5cm
N0 - brak przerzutów do węzłów chłonnych
N1 - przerzuty do węzłów chłonnych
M0 - brak przerzutów w innych narządach
M1 - przerzuty do innych narządów
Stopień zróżnicowania + TNM
ocena stadium zaawansowania choroby
wskaźnik rokowniczy i podstawa wyboru leczenia
Przerzuty złośliwych neo tk. miękkich
- Do okolicznych węzłów chłonnych - RZADKO
2. Do odległych narządów - drogą naczyń krwionośnych
Ocena stopnia zróżnicowania - grading
- w punktach
1. PODOBIEŃSTWO DO TKANKI
a) ścisłe podobieństwo do dojrzałej tkanki - 1
b) typowy dla określonego neo - 2
c) nie da się określić różniowania - 3
- ROZLEGŁOŚĆ MARTWICY
a) brak ognisk - 0
b) <50% guza - 1
c) >50% guza - 2 - LICZBA FIGUR PODZIAŁU / 10 pól widzenia (100x)
a) 0-9 - 1
b) 10-19 - 2
c) >20 - 3
suma punktów:
G1 - 2,3
G2 - 4,5
G3, 6,7,8
Stadia zaawansowania
- dopiero w stadium IV N i M jest różne od 0
- w stadium IV G i T obojętne jakie
Ia - G1, T1
Ib - G1, T2
IIa - G2, T1
IIb - G2, T2
IIIa - G3,G4, T1
IIIb - G3,G4, T2
IVa - N1, M0
IVb - N1, M1
Nowotwory tkanki WŁÓKNISTEJ - NIEZŁOŚLIWE
- Włókniak - fibroma
2. Włokniakowatość - fibromatosis
Włókniak (fibroma)
- niezłośliwy
- niewielka ilość ułożonych w pęczki wrzecionowatych komórek (fibrocyty, fibroblasty)
- obfita ilość kolagenu
- każda okolica, ale rzadko w głębi tkanek miękkich
- włókniak pochewek ścięgnistych
- guz z włókien elastycznych (elastofibroma)
- bliznowiec (keloid)
Włókniak pochewek ścięgnistych
- 20-50 r.ż.
- głównie M
- dłoń, nadgarstek, palce
- wznowy miejscowe - 24%
- twarde guzki
- średnica 1-2 cm
- białawe i lśniące na przekroju
- wrzecionowate lub gwiaździste rozsiane fibroblasty
- obfite w kolagen i naczynia krwionośne w podścielisku
Włókniak z włókien elastycznych (elastofibroma)
- średnio 55 r.ż.
- głównie K
- okolica podłopatkowa
- brak wznowów miejscowych
- głeboko umiejscowiony
- powolny wzrost
- 5-10cm
- białawo-szary i błyszczący
- przeplatające się, obrzęknięte włókna kolagenowe
- rozsiane fibroblasty
- włókna elastyczne z cechami rozpadu - kuliste twory
Bliznowiec (keloid)
- 15-45 r.ż.
- głównie K
- twarz, kończyna górna
- miejscowe wznowy - 60%
- samoistny rozrost wł. kolagenowych skóry właściwej
- często u czarnych
- identyczny z przerostową blizną (histologicznie)
- nieregularna, rozgałęziona wyniosłość skóry
- Najpierw miękki i czerwonawy
- Potem twardy i białawy
- grube, zeszkliwiałe i nieregularne wł. kolagenowe
- z rzadka rozsiane fibroblasty
Włókniakowatość (fibromatosis)
- dzieci i dorośli
- rozrost fibroblastów bez cech atypii
- NACIEKA otaczające tkanki
- NAWROTY częste po chirurgicznym usunięciu
- twarda szaro-biaława masa
- przypomina tkankę bliznowatą wnikając w obręb otoczenia
- fibroblasty o wrzecionowatym jądrze i delikatnym rysunku chromatyny
- miejscami widoczne figury podziału
- brak atypowych mitoz
- obfitość komórkowa różna w różnych częściach
- podścielisko obfite, zbite, złożone z wł. kolagenowych
- miejscami śluzowate pola w podścielisku
Rodzaje włókniakowatości
- POWIERZCHNIOWE (powięziowe)
a) włókniakowatość dłoni i stóp
b) włokniakowatość prącia - ch. Peyroniego - GŁEBOKIE (mięśniowo-powięziowe)
a) wł.ość powłok jamy brzusznej (desmoid abdominalis)
b) wł.ość pozabrzuszna (desmoid extraabdominalis)
c) wł.ość śródbrzuszna (desmoid intraabdominalis)
- wł.ość miednicy
- wł.ość krezki
- wł.ość krezki w zespole Gardnera
Włokniakowatość zaotrzewnowa
- szczególnie agresywny z włókniakowatości
- najczęściej wiek dojrzewania i młodzi dorośli
- najczęściej okolica barku
- rozległe, głęboko umiejscowione masy
- naciek okolicznych tkanek i ścianę klatki piersiowej
Nowotwory tkanki WŁÓKNISTEJ - ZŁOŚLIWE
- Włókniakomięsak - fibrosarcoma
Włókniakomięsak (fibrosarcoma)
- każdy wiek, ale najczęściej dorośli
- rozwija się samoistnie
- rzadziej po bliznach pooparzeniowych lub po napromieniowaniu
- średnio 45 r.ż.
- M = K
- tułów, kończyna dolna (pośladek i kolano)
- miejscowe wznowy 48-57%
- przerzuty do innych narządów 40-60%
- 5letnie przeżycie - 54-70% chorych
- pojedyncza masa
- rozmaicie twarda
- często otoczona rzekomą torebką
- wydłużone komórki o wrzecionowatym jądrze
- kwasochłonna cytoplazma
- tworzą długie, przeplatające się pęczki jak szkielet ryby
- jest też włókniakomięsak wieku dziecięcego
Włókniakomięsak wieku dziecięcego
- najczęściej noworodki (fibrosarcoma infantum)
- najczęściej kończyna dolna
- przebieg lepszy niż u dorosłych
- okrągławe lub owalne komórki ułożone w nieregularne pęczki
Nowotwory włóknisto-histiocytarne
- komórki o cechach fibroblasta i wykazujące ekspresję markerów monocytów/makrofagów
Nowotwory WŁÓKNISTOHISTIOCYTARNE - niezłośliwe / pośrednia złośliwość
- Włókniak histiocytarny (fibrohistiocytoma)
2. Włókniakomięsak guzowaty skóry (dermatofibrosarcoma protuberans)
Włókniak histiocytarny (fibriohistiocytoma)
- Jeden z najczęstszych neo tkanek miękkich
- Zwykle skóra i tkanka podskórna
- Rzadko w głębi tk. miękkich, nielicznie w narządach wew.
- 20-45 lat
- M=K
- Kończyny - częściej dolna
- Brak miejscowych wznów po wycięciu
- Wolnorosnący
- Pojedynczy, niebolesny guzek
- 1-2cm
- Czerwony lub brunatno-niebieski
- Niezbyt ostro ograniczony
- Wrzecionowate komórki w otoczeniu przestrzeni naczyniowych ułożone w pęczki (układy plecionkowate)
- Komórki piankowate
- Czasem histiocyty zawierające barwnik
- Czasem rozsiane k. olbrzymie, wielojądrzaste (k. Toutona)
Włókniakomięsak guzowaty skóry (dermatofibrosarcoma protuberans)
- Pośrednia złośliwość
- Miejscowe nawroty, ale rzadko dalekie przerzuty
- 20-45 lat
- częściej M
- Tułów, kończyny - bliższe odcinki
- Wznowy 20-33%, Przerzuty 6%, 5-letnie 90%
- Najczęściej samoistnie, może na bliznach pooparzeniowych
- Pojedyncza masa
- Nacieka skórę i tk. podskórną
- Szaro biała o śluzowartych wejrzeniach
- Czasem wylewy krwawe lub torbielowate przestrzenie
- Wydłużone fibroblasty tworzą układy plecionkowate wokół cienkich i słabo widocznych naczyń.
- Niewielka atypia
- Średnia ilość figur podziału
- Mogą być rozsiane, nieliczne k. olbrzymie i wielojądrzaste
- Miejscami widoczne pola śluzowatego obrzęku
Nowotwory WŁÓKNISTO-HISTIOCYTARNE - złośliwe
- Złośliwy włókniak histiocytarny (histiocytoma malignum fibrosum, fibrohistiocytoma malignum)
Złośliwy włókniak histiocytarny - histiocytoma malignum fibrosum, fibrohstiocytoma malignum
- Najczęstszy mięsak późnego wieku
- Utkanie często we wznowach innych mięsaków tzw. mięsaków odróżnicowanych
- Zwykle z okolic napromieniowanych w leczeniu innych neo
- 50-70 lat
- częściej M
- Kończyny (często bliższy odc. dolnej), pośladek, przestrzeń zaotrzewnowa)
- Wznowy i przerzuty 44-66%, 5-letnie 50%
- Zrazowaty, dobrze ograniczony
- Często nacieka ogniskowo otoczenie
- Szaro-biały lub żółtawy
- Obecne śluzowate pola
- 5-10 cm (zaotrzewnowe większe)
- 4 warianty
- warianty współistnieją ze sobą i klasyfikacja zależy od dominującego wariantu
Złośliwy włókniak histiocytarny
1. Wariant plecionkowo-wielopostaciowy (storiform-pleomorphic)
- Najczęściej
- Nieregularne, wrzcionkowate komórki
- Krótkie pęczki wokół szczelin. przestrzeni naczyniowych
- Nieregularne komórki przypominające histiocyty, monstrualne k. olbrzymie i wielojądrzaste oraz umiarkowana ilość piankowatych histiocytów, plazmocytów i limfocytów.
- Liczne mitozy z atypowymi figurami podziału
Złośliwy włókniak histiocytarny
2. Wariant śluzowaty (myxoides)
- Obfita śluzowata substancja
2. Komórki jak w plecionkowo-wielopostaciowym, ale mniej obfite i rzadziej ułożone
Złośliwy włókniak histiocytarny
3. W. olbrzymiokomórkowy (gigantocellularis)
- Komórki typu histiocyta i fibroblasta
- Wyraźnia atypia z licznymi figurami podziałow
- Cytoplazma często zawiera lipidy lub hemosyderynę
- Liczne komórki olbrzymie i wielojądrzaste typu OSTEOKLASTA
Złośliwy włókniak histiocytarny
4. W. zapalny (inflammatorius)
- Zwykle przestrzeń zaotrzewnowa
- Wielopostaciowe k. typu piankowatego
- Neutrofile wielopłatowe i eozynofile rozrzucone w bezpostaciowym podścielisku z małą ilością kolagenu
Nowotwory tkanki tłuszczowej - NIEzłośliwe
Tłuszczak (lipoma)
Tłuszczak (lipoma)
- najczęstszy neo tkanek miękkich
- 40-60 lat
- M=K
- Najczęściej tkanka podskórna
- Okolica grzbietu, karku i powłok brzucha
- Rzadko między albo w obrębie mięśni (lipoma intermusculare /intramusculare)
- Cienka torebka
- Utkany z adipocytów o niewielkiej różnorodności
Rzadziej w jego obrębie:
- Liczne naczynia - angiolipoma
- Pęczki mm. gładkich - myolipoma
- Skupienia tkanki szpikowej - myelolipoma - w nerce, nadnerczach, wątrobie
- Czasem ogniska tłuszczaka w pochewkach ścięgnistych lub osłonkach nerwowych.
Podobne utkanie co tyłuszczak
- Rozlana tłuszczakowatość (lipomatosis diffusa)
2. Wielokrotne tłuszczaki w ch. Madelunga
Jakie typy tłuszczaka można pomylić w diagnostyce i z czym?
Typy:
- Tłuszczak z k. wrzecionowatych (lipoma spinocellulare)
- Tłuszczak wielopostaciowy (lipoma pleomorphicum)
- Guz z lipoblastów u niemowląt i małych dzieci (lipoblastoma)
Można pomylić z
Tłuszczakomięsakiem (liposarcoma)
Rzadka odmiana tłuszczaka
Ziomowiak (hibernoma)
- z komórek tłuszczu brunatnego
- najczęściej okolica karku
- z piankowatych adipocytów
Nowotwory tkanki tłuszczowej - Złośliwe
Tłuszczakomięsak (liposarcoma)
Tłuszczakomięsak (liposarcoma)
- Jeden z najczęstszych mięsaków tkanek miękkich
- Różne warianty
- 40-60 lat
- częściej M
- Kończyny (częściej bliższy odc. dolnej), pośladek, przestrzeń zaotrzewnowa
- Wznowy ok. 50%, Przerzuty 85%, 5 letnie 60-70%
- 5-10 cm (zaotrzewnowe są większe)
- Torebka, wyraźne ograniczenie
- Często guzki satelitarne blisko guza
- Śluzowate - galaretowate i lśniące
- Pozostałe - żółte / białawo-szare o wejrzeniu słoniowatym
- Czasem nieregularne pasma włoknienina
- Często pola martwicy i wylewów krwawych
- Podstawą rozpoznania obecność lipoblasta
Wysoko zróżnicowany tłuszczakomięsak (liposarcoma bene differentiatum)
- Podobieństwo do tłuszczaka
- Niedojrzałę lipoblasty pojedyncze/skupione
- Może tworzyć ogniska włóknienia i szkliwienia (ls. b. d. sclerosans) lub:
- Skupienia limf, plazmoc, granulocytów wielopłatowych (ls. b. d. inflammatorium)
- Dojrzały szczególnie często w przestrzeni zaotrzewn.
- Skłonność do nawrotów
Tłuszczakomięsak śluzowaty (liposarcoma myxoides)
- Najczęstszy tłuszczakomięsak - 50%
- Przypomina płodową tk. tłuszczową
- Rozrastające się lipoblasty w różnych st. różnicowania
- Regularne, cienkościenne naczynia
- Śluzowate podścielisko obfite w glikozoaminoglikany
- Przerzutuje do błon surowiczych
- Skłonność do nawrotów
- Rzadko przerzutuje
Tłuszczakomięsakj odróżnicowany (liposarmoca dedifferentiatum)
- Współistnienie skłądowej wysoko dojrzałego wariantu ze składową nisko zróżnicowanego mięsaka o innym utkaniu
- Najczęściej utkanie złośliwego łókniaka histiocytarnego, inne mięsaki rzadziej.
- Często w przestrzeni zaotrzewnowej
- Przewlekły przebieg
- Częściej przerzuty niż wysokodojrzały i śluzowaty
Tłuszczakomięsak krągłokomórkowy (liposarmoca lipoblasticum)
- Wysoce agresywny (przerzuty i nawroty)
- Identyczna translokacja chrom. co śluzowaty
- Utkanie jego i śluzowatego często w tym samym guzie
- Czysty jest rzadko
- Drobne, jednorodne k. o pęcherzykowatym jądrze tworzące nieregularne skupienia
- Skupienia zacierają regularny rysunek naczyń, typowy dla śluzowatego neo
Tłuszczakomięsak wielopostaciowy (liposarcoma pleomorphicum)
- Wysoce agresywny (przeruty i wznowy)
- 2 postacie:
A)
- trudny do odróżnienia
- obecne olbrzymie lipoblasty
- olbrzymie, ciemne, dziwaczne jądro
- cytoplazma zawiera kwasochłonne kuliste twory
B)
- liczne, nieregularne rozrzucone, olbrzymie lipoblasty
- cytoplazma zawiera krople tłuszczu
Nowotwory tkanki mięśniowej gładkiej - NIEzłośliwe
Mięśniak (leiomyoma)
Mięśniak (leiomyoma)
- Może w skórze, tkance podskórnej i w głębi tk. miękkich
- Skórne częściej u M w średnim wieku na podłożu mm. wyprostnych włosów jako pojedyncze, bolesne guzki o średnicy <1cm i najczęściej na twarzy
- Gładkokomórkowe mogą na włóknach mm. gładkich w błonie kurczliwej worka mosznowego; wielokrotne
- Naczyniopochodny (l. angiogenes) w tkance podskórnej jako wolno rosnąca, ograniczona masa, bolesna w 50%
- Głebokich tkanek są b. rzadkie, najczęściej kończyny, wewnątrz j. brzusznej lub zaotrzewnie
- Wrzecionowate komórki o kw.chł. cytoplazmie
- Jądro tępo zakończone, bez polimorfizmu i bez podziałów komórkowych.
- Jądra mogą układać się palisadowato, czasem cytoplazma wykazuje obecność wodniczki.
- Naczyniopochodne cechują skupienia grubościennych naczyń, których wł. mm. okrężne.
- Czasem pola obrzęku, skupienia piankowatych histiocytów i komórki o cechach zwyrodnienia.
Nowotwory tkanki mięśniowej gładkiej - Złośliwe
- Mięsniakomięsak gładkokomórkowy (leiomyosarcoma)
Mięśniakomięsak gładkokomórkowy (leiomyosarcoma)
- Umiejscowione w skórze, tk. podskórnej, powierzchownie w tk. miękkich korzystniejsze niż głębokie, bo te zamykają światło naczyń => objawy
- K. neo wydłużone, obfita kwasochł. i włókienkowa cytoplazma
- Jądro centralnie, cygarowate, tępo zakończone na obu biegunach, z wyraźnym jaerkiem
- Również k. olbrzymie, dziwaczne lub wielojądrzaste
- K. ułożone w nieregularne pęczki, w nich cienkościenne/szczelinowate naczynia
- Czasem okrągłe/owalne z poedynczą wodniczką przy jądrze (leiomyosarcoma epitheliodes)
- 3 rodzaje guza: głębokie tkanki, powierzchowny, naczyniopochodny
Mięśniakomięsak gładkokomórkowy
1. Guz głębokich tkanek
- średnio 60 lat
- K
- przestrzeń zaotrzewnowa
- miejscowe wznowy 90%
- Przerzuty >60%
- 5-letnie <20%
Mięśniakomięsak gładkokomórkowy
2. Guz powierzchowny
- 40-50 lat
- M
- Kończyny
- Wznowy >50%
- Przerzuty 25%
- 5-letnie 70%
Mięsniakomięsak gładkokomórkowy
3. Naczyniopochodny
- 15-45 lat
- K
- Twarz, kończyna górna
- Bardzo rzadki
Nowotwory tkanki mięśniowej prążkowanej - NIEzłośliwe
- Mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma)
Mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma)
- Rzadki
- Przebieg korzystny, wznowy bardzo rzadko
- 4 warianty:
Dojrzały, Płodowy, Okolicy płciowej, Hamartoma mięśniowo mezenchymalna
Mięśniak prążkowanokomórkowy
1. Dojrzały (rhabdomyoma adultum)
- 60 lat
- M
- Okolica głowy i szyi (krtań, gardło, przedsionek j. ustnej, podstawa języka)
- Najczęstszy
- Gęsto ułożone, duże i wielokształtne komórki o kwasochłonnej i ziarnistej cytoplazmie
- Niewielkie, nadbarwliwe jądro, ułożone mimośrodkoweo
- W pojedynczych przypadkach wznowy
Mięśniak prążkowanokomórkowy
2. Płodowy (rhabdomyoma fetale)
- < 1 r.ż.
- Chłpcy
- Okolica głowy i szyi - tk. podskórna i podśluzowa okolicy przed- i zausznej
Mięśniak prążkowanokomórkowy
3. Okolicy płciowej (rhabdomyoma genitale)
- Młody i średni wiek
- K
- Pochwa, srom
Mięśniak prążkowanokomórkowy
4. Hamartoma mięśniowo mezenchymalne (hamartoma rhabdomyomatosum mesenchymale)
- Noworodki i niemowlęta
- M=K
- Skóra okolicy oczodołu i ucha
Nowowtwory tkanki mięśniowej prążkowanej - ZŁOŚLIWE
Mięsakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma)
Mięsakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma)
- Częsty mięsak tk. miękkich
- 3 warianty (zarodkowy, pęcherzykowy, wielopostaciowy - typ dorosłych)
- Może być składową mieszanych neo innych narządów
- Nieostro ograniczone masy
- Szaro-białe
- Kruche z polami wylewów krwawych i martwicy
- Warianty wzrastające do naturalnych jam ciała to polipowate guzy o śluzowatych wejrzeniu z polami martwicy
Mięsakomięśniak prążkowanokomórkowy
1. Zarodkowy (rhabdomyosarcoma embryonale)
- Noworodki, dzieci, młodzi dorośli
- M
- Głowy i szyi, narządy mocz-płciowe, zaotrzewnowo
- Małe, okrągłe/wydłużone k. o nadbarwliwym jądrze
- K. tworzą układy chaotyczne o różnej gęstości
- Między skupieniami niskozróżnicowanych k. są miejscami duże komórki o obfitym rąbku kwasochł. cytoplazmy, w której widoczne poprzeczne prążki
- Utkanie niejednolite, gęste skupienia komórek oddzielone śluzowatymi polami
- Szczególną postacią jest mięsak groniasty (sarcoma botryoides)
1.1. Mięsak groniasty (sarcoma botryoides)
- Szczególna postać mięsakomięśniaka zarodkowego
- Narządy moczowo-płciowe
- K (dziewczyny i młode K)
- Polipowate wyrośla
- Pod nabłonkiem warstwa kambialna z gęsto ułożonych, niskozróżnicowany k.
- Pozostałe utkanie skąpokomórkowe
- W podścielisku śluzowatym gwiaździste k. nisko zróżnicowanej mezenchymy i duże, wielokształtne kom. o kw.chł. cytoplazmie z widocznym prążkowaniem
Mięsakomięśniak prążkowanokomórkowy
2. Pęcherzykowy (rhabdomyosarcoma alveolare)
- Noworodki, dzieci, młodzi dorośli
- M
- Głowa, szyja, n. moczowo-płciowe, kończyny
- Najczęstszy
- Skupienia okrągłych, drobnych, niskozróżnicowanych k., które oddzielają pasma zbitej, szkliwiejącej tk. łącznej
- W obwodowych częściach skupień kom. dobrze zachowane, przylegają do przegród łącznotkankowych
- W środkowych częściach kom. luźno ułożone, nieregularne pęcherzytkowate przestrzenie
- Lita postać (rms alveolare solidum) z gęstych, okrągłych, owalnych k. przypominające skł. zarodkowego wariantu; niektóre k. większe o cytoplazmie kwasochłonnej z widocznymi prążkami
Mięsakomięśniak prążkowanokomórkowy
3. Wielopostaciowy lub typu dorosłych (rhabdomyosarcoma pleomorphicum)
- 40-60 lat
- Bez różnicy
- Kończyny (dolna), powłoki brzucha
- Luźno i chaotycznie ułożone komórki, okrągłe lub wielokształtne
- Jądra nadbarwliwe, nieregularnego kształtu, widoczne jąderka, cytoplazma obfita i kwasochłonna
- Niektóre skł. komórkowe jak rakieta tenisowa lub kijanka, a niektóre z prążkami poprzecznymi
Mięsakomięśniak prążkowanokomórkowy -
Niekorzystne wskaźniki rokownicze
- Wiek - starszy gorszy
- Miejsce - głowa, szyja, przy kręgosłupie, j. brzuszna, zaotrzewnowo, kończyny
- > 5cm
- Postać Histologiczna (pęcherzykowy lub wielopost.)
- Naciekanie sąsiednich narządów
- Wznowy
- Przerzuty
- Niekompletne usunięcie guza
Nowotwory tkanki naczyniowej - NIEzłośliwe
- Najczęstszy - naczyniak (haemangioma)
- zwykle skóra, tk. podskórna
- rzadko inne - mm szk., tk. staw, osłonki nerw. wątroba
- występują też w zespołach ch. - zesp. Maffuci i Kasabach-Merit
Nowotwory tkanki naczyniowej - Złośliwe
Naczyniomięsaki (angiosarcomata)
1. Najrzadsze i najbardziej złośliwe mięsaki
Naczyniomięsaki (angiosarcomata)
1. Skóry
- 40-70 lat
- M
- Głowa, szyja
- Szybki i b. niekorzystny postęp
- 5-letnie 12%
Naczyniomięsaki (angiosarcomata)
2. Sutka
- 20-40 lat
- K
- Podścielisko sutka
- Szybki i b. niekorzystny postęp
- 5-letnie 10%
Naczyniomięsaki (angiosarcomata)
3. Głębokich tk. miękkich
- Najrzadszy
- Każdy wiek
- M
- Kończyny
Nowtwory błony stawowej - NIEzłośliwe
- Guz olbrzymiokomórkowy bł. stawowej i ścięgien (tumor gigantocellularis tenosynovialis)
Guz olbrzymiokomórkowy błony stawowej i ścięgien (tumor gigantocellularis tenosynovialis)
- 2 postacie - umiejscowiona i rozlana
2. Częściej umiejscowiona
Guz olbrzymiokomórkowy błony stawowej i ścięgien
1. Postać umiejscowiona (t. g. localisatus, tenosynovitis nodularis)
- Częstszy niż rozlany
- 30-50 lat
- K
- Najczęściej - dłonie (palce)
- Rzadziej - stopy, skokowy, kolanowy
- Powolny wzrost - rzadko niszczenie otoczenia
- Wznowy miejscowe rzadkie
- Ograniczona, otorebkowana i zrazowata masa
- 0,5 - 3cm
- Różowy lub biało-żółty
- Obecne jaśniejsze, punktowate ogniska
- Większość kom okręagła/wielokształtna jednoądrzaste
- Wśród nich k. olbrzymie i wielojądrzaste
- Obecne skupienia piankowatych histiocytów z hemosyderyną w cytoplazmie
- Składniki komórkowe w szkliwiejącym podścielisku
Guz olbrzymiokomórkowy błony stawowej i ścięgien
2. Postać rozlana (t.g. diffusus, synovitis villonodularis pigmentosa)
- Zajmuje często otoczenie stawów
- Częściej <40 r.ż.
- K
- Najczęściej - kolanowy, skokowy, stopy
- Rzadziej - palców, łokciowy, skroniowo-żuchwowy, krzyżowo-biodrowy
- Powolny wzrost
- Miejscowe wznowy 25-50% (częściej jak zajęte otoczenie stawów)
- Nie posiada torebki
- Twarde guzkowate/gąbczaste masy
- Białawe, żółte lub brunatne
Histo jak umiejscowiony,tylko:
- Jednojądrzaste bardziej różnorodne, czasem postać wrzecionowata
- Cytplzma często z ziarnami hemosyderyny
- Olbrzymie wielojądrzaste rzadziej
- W podścielisku częściej szczelinowate przestrzenie wysłane k. wyściółki stawowej
Nowtwory błony stawowej - Złośliwe
- Mięsak maziówkowy (sarcoma synoviale)
Mięsak maziówkowy (sarcoma synoviale)
- Częsty mięsak tkanek miękkich
- Najczęściej okolica stawów, ale jama stawowa rzadko
- 15-40 lat, średnio 26 lat
- M
- KD (udo, kolano), KG, ściana tułowia, głowa i szyja
- Wznowy 80%, Przerzuty 50%, 5-letnie 40%
- Wolno rosnące - dobrze ograniczone, czasem torebka, zrazowate, żółtawe / szaro-białe, torbielowate przestrzenie i pola martwicy
- Szybko rosnące - mniej wyraźnie ograniczone, biało-szare, kruce i słoninowate, rozległe pola martwicy i krwotoków
- Czynniki KORZYSTNE: - wiek (15 lat), mała średnica *(<5cm), obwodowe cz. kończyn, ogniska zwapnień i kostnienia
Mięsak maziówkowy
1. Wariant dwufazowy (sarcoma synoviale biphasicum)
- K. o obfitej cytoplazmie i wyraźnych granicach
- Jądro okrągłe i pęcherzykowate
- Mogą być cylindryczne k. i tworzyć pasma, skupienia lub struktury przypominające gruczoły
- Ogniska k. przypominających składniki nabłonka otaczają pasma wrzecionowatych komórek przypominających fibroblasty, które są ułożone w przeplatające się pęczki
Mięsak maziówkowy
2. Wariant jednofazowy z k. wrzecionowatych (sarcoma synoviale monophasicum fusocellulare)
- W utkaniu składowa z k. wrzecionowatych
- Szczególnie u niego występują ogniska śluzowatego obrzęku, zwapnienia, metaplazja kostna, skupienia mastocytów oraz ogniska martwicy
Mięsak maziówkowy
3. Wariant jednofazowy z k. nabłonkopodobnych (sarcoma synoviale monophasicum epitheloides)
- Bardzo rzadko
- Skłądowa nabłonkopodobna mięsaka maziówkowego dwufazowego
- K. tworzą gniazda, skupienia, struktury gruczołopodobne
Mięsak maziówkowy
4. Wariant niskozróżnicowany / synowioblastyczny (sarcoma synoviale synovioblasticum)
- Drobne, owalne / wrzecionowate, gęsto ułożone kom.
- Otaczają drobne naczynia
- Przypomina utkanie obłoniaka
Nowotwory neuroektodermalne
- Osłonek nerwowych
2. Tkanki kostnej i chrząstki i mięsak Ewinga
Nowotwory tkanki kostnej, chrząstki i mięsak Ewinga
rzadko stanowią pierwotne neo tk. miękkich
Neo o nieustalonym pochodzeniu - NIEzłośliwe
- Śluzak (myyxoma)
2. Prachordoma
Śluzak (myxoma)
- Rzadki
- Duże grupy mięśniowe (myxoma intramusculare)
- Owalny/okrągły
- Szaro-biały, śluzowate wejrzenie
- Wydłużone / gwiaździste k. w obfitym śluz. podścielisku
- Korzystny, ale np. agresywny naczyniakośluzak jest skłonny do nawrotów
Parachordoma
- B. rzadki
- Ścięgna i rozcięgna dłoni i stóp
- Wiek dojrzewania, młodzi dorośli
- Może dawać miejscowe nawroty i przerzuty do w. chłonnych
Neo o nieustalonym pochodzeniu - Złośliwe
- Mięsak pęcherzykowy (sarcoma alveolare)
- Mięsak nabłonkowaty (sarcoma epitheliodes)
- Złośliwy neo przypominający mięsakomięśniaka prążkowanokomórkowego (malignant extrarenal rhabdoid tumor)
- Złośliwy, włókniejący guz z drobnych k. (desmoplastic small cell tumor)
Mięsak pęcherzykowy (sarcoma aloveolare)
- Mięśniowe pochodzenie
- K
- zwykle 15-35 lat - KD (udo)
- Niemowlęta (oczodół i język)
- Wczesne przerzuty odległe
- 5-letnie 60%
- Słabo ograniczony
- Biało-żółty lub szaro-czerwony
- Pola martwicy i krwotoków
- Duże, okrągłe/wielokształtne k. o obfitej, kw.chł., ziarnistej cytoplazmie i wyraźnych granicach
- Pęcherzykowate jądro z widnocznym jąderkiem
- Gniazda komórek, w centrum martwica
- Gniazda wyraźne ograniczone przegrodami z tk. łącznej, w której cienkościenne naczynia
Mięsak nabłonkowaty (sarcoma epithelioides)
- M
- średnio 26lat
- Najczęściej dłonie i nadgarstek (w głębi - pochewki)
- Niekorzystny przebieg, nawroty 68%, przerzuty 50%
- Jeden lub wiecej guzków
- Białawe i lśniące
- Pola martwicy w cz. środkowej
- Naciek skóry => owrzodzenia
- Okrągłe, wielokształtne, wrzecionowate k. chaotycznie wymieszane
Złośliwy neo przypominający mięsakomięśnioaka prążkowanokomórkowego (malignant extrarenal rhabdoid tumor)
- Najczęściej niemowlęta, ale też dojrzewanie i dorośli
- Szybki przebieg, fatalne rokowanie
- Okrągłe, wielokształtne k. o pęcherzykowatym jądrze i obfitej kwasochł. cytoplazmie
- Ciałka szkliste w cytoplazmie, barwiące się na PAS
Złośliwy, włókniejący guz z drobnych k. (desmoplastic small cell tumor)
- Dojrzewanie, młodzi dorośli
- M
- Naciek zajmuje bł. surowicze j. brzusznej, miednicę, worek mosznowy
- Wysoce agresywny, wcześnie, liczne przerzuty
- Szaro-białe masy, często torbielowate przestrzenie
- Drobne okrągłe, owalne k. w gniazda lub pasma, oddzielone pasmami fibroblastów
Neo przypominające mięsaki tkanek miękkich
- agresywne i wysoce niekorzystny przebieg
- Rak nerki z k. wrzecionowatych (carcinoma sarcomatoides renis)
- Rak GDO przypominający mięsaka (carcinoma pseudosarcomatosum)
- Rak metaplastyczny sutka (carcinoma metaplasticum mammae)
- Anaplastyczny rak tarczycy (carcinoma anaplasticum glandulae thyroideae)
- Niektóre postacie czerniaka
- Niektóre chłoniaki o wysokim stopniu złośliwości
Mięsaki rzekome (pseudosarcomata)
- zmiany zapalne i odczynowe morfologicznie podobne do mięsaków tk. miękkich
1. Guzkowate zapalenie powięzi (fascitis nodularis)
2. Rozrostowe zapl. mięśni (myositis proliferativa)
3. Pooperacyjkne guzki z k. wrzecionowatych
4. Zapalny rzekomy guz (pseudotumor inflammatorius)
5. Kostniejące zapalenie mięśni (myositis ossificans)
Guzkowate zapalenie powięzi (fascitis nodularis)
- M=K
- 20-40lat
- Powierzchowne
- Przedramiona, grzbiet, KP
- Szybki wzrost, bolesność
- Okrągławe masy
- 1-5cm
- Twarde, włókniste i śluzowate
- Niedojrzałe fibroblasty, tworzą nieregularne pęczki, leżą w śluzowatym podścielisku
- Składowe tk. ziarninowej i makrofagi z hemosyderyną i erytrocyty
Rozrostowe zap. mięśni (myositis proliferativa)
- Odpowiednik guzkowatego zap. powięzi, ale głęboko wśród mięśni i powięci
- W postaci bliznowatego stwardnienia
- Rozrost fibroblastów
- Zajmuje namięsną, omięsną, śródmięsną
- Obecne olbrzymie k. o ZASADOchł. cytoplazmie, przypominające k. zwojowe lub wł. mięśniowe
Pooperacyjne guzki z k. wrzecionowatych
- Pęcherz moczowy, pochwa, sterczowy odc. cewki
- 4-5 tyg po zabiegu
- Owrzodziałe, nieostro ograniczone
- K. wrzecionowate, obfita kw.chł. cytoplazma
- Leżą wśród nacieku zapalnego
Zapalny rzekomy guz (pseudotumor inflammatorius)
- Najczęściej płuca
- Dorosłi i dzieci
- K. tk. tłóknistej, limfocyty, plazmocyty, gran. wielopłątowe i piankowate makrofagi
- Niektóre są ubogokomórkowe, rozległe szkliwienie
Kostniejące zap. mięśni (myositis ossificans)
- Młodzi
- M
- 4-6 tyg po urazie
- Bolesne
- Strefa obwodowa - blaszkowata kość
- Strefa pośrednia - beleczki tkanki kostnawej
- Centrum - rozrost fibroblastów