06. MIOCARDIOPATIAS Y MIOCARDITIS

Question 1

DEFINICION: Trastorno del miocardio en el cual el músculo cardiaco es estructural y funcionalmente anormal en ausencia de enfermedad de las arterias coronarias, hipertensión, valvulopatía o cardiopatía congénita, suficientes para causar anomalía cardiaca

Answer 1

MIOCARDIOPATIAS

Question 2

Cuáles son los principales tipos de miocardiopatía y las presentación en porcentaje:

Answer 2

Dilatada: 0.4%
Hipertrófica: 0.2%
Restrictiva: rara

Question 3

Definición: Dilatación del VI con disfunción sistólica, SIN enfermedad que la condicione

Answer 3

miocardiopatia DILATADA

Question 4

Cuál es la epidemiologia de la miocardiopatía dilatada

Answer 4

Prevalencia 0.03-0.4%
Mayor prevalencia entre los 20 y 50 años

Question 5

Cuales son las principales causas etiología de la miocardiopatía dilatada:

Answer 5

genética: 50% TTN: titina, LMNA: laminina
Adquirida: viral, alcohol, antraciclina e imatinib, periparto
Sistémicas: sarcoidosis, lupus, chagas

Question 6

CUAL ES LA PRINCIPAL CAUSA DE MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Answer 6

GENÉTICA 50%

Question 7

Cuales son los principales genes afectados en la miocardiopatía dilatada

Answer 7

GEN QUE CODIFICA PARA PROTEÍNA: TTN: TITINA Y LMNA: LAMININA

Question 8

Cuáles son las manifestaciones clínicas de una miocardiopatía dilatada

Answer 8

Clínica: IC con función sistólica deprimida
IC
disnea progresiva
edema y hepatomegalia
arritmias

Question 9

Como se realiza el diagnostico de miocardiopatía dilatada

Answer 9

Ecocardiograma: con dilatación del VI y disfunción sistólica.
FEVI <50%
Resonancia: fibrosis

Question 10

Cuáles son los tx para miocardiopatía dilatada:

Answer 10

Tratamiento:
tratar la IC: IECA, ARNI, ISGLT2
Desfibrilador automatico
Trasplante cardiaco

Question 11

DEFINICION: Aumento del grosor de la pared del VI >15 mm sin explicacion por sobrecarga hemodinámica (>13 mm en familiares)

Answer 11

MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

Question 12

Cuanto debe de ser el crecimiento principalmente del septo para definir como miocardiopatía hipertrófica:

Answer 12

PARED DEL VI: >15 MM
>13 MM EN FAMILIARES

Question 13

Cuál es la prevalencia de la miocardiopatía hipertrófica:

Answer 13

0.2%

Question 14

Cual es la principal ETIOLOGÍA de la miocardiopatía hipertrófica:

Answer 14

GENÉTICA 60%
Otras causas: amiloidosis, enfermedad de Fabry

Question 15

Cuales son los genes involucrados en la mutación genética de miocardiopatía hipertrófica:

Answer 15

GENES PROTEÍNAS SARCOMÉRICAS: MYH7 Y MYBPC3: MIOSINA

Question 16

Cuáles son las manifestaciones clínicas en una miocardiopatía hipertrófica:

Answer 16

Clínica:
disnea
angina
palpitaciones
mayoría asintomáticos

Question 17

Como se realiza el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica:

Answer 17

antecedentes familiares
USG: HIPERTROFIA SIMÉTRICA Y OBSTRUCCIÓN DEL VI
RM: fibrosis
Estudio genético

Question 18

Cual es el tratamiento ELECCIÓN de la miocardiopatía hipertrófica:

Answer 18

BB
Alternativos: vasodilatadores: verapamilo, diltiazem
Otras opciones: DAI, QX: Miectomía, ablación septal si contraindicada, cirugía, trasplante
TX solo pacientes sintomáticos

Question 19

TX QX en miocardiopatia hipertrofica

Answer 19

MIECTOMIA

Question 20

DEFINICIÓN: Disfunción diastólica y elevación de presiones tele diastólicas en contexto de una función sistólica conservada. Rigidez ventricular, incapacidad de llenado correcto

Answer 20

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

Question 21

Cuál es la principal etiología en la miocardiopatía restrictiva:

Answer 21

IDIOPÁTICA
Otras causas: amiloidosis, sarcoidosis, sindrome de gaucher, enfermedad de Fabry

Question 22

Cuales son algunas manifestaciones clínicas que se pueden presentar en miocardiopatía restrictiva:

Answer 22

IC
Disnea
Edema
Datos de bajo gasto
Fibrilación auricular hasta en 75%

Question 23

Como se realiza dx y cual es el tx de miocardiopatia restrictiva

Answer 23

Por descarte
Ecocardiograma: Ventrículos pequeños o normales, hipertróficos, FEVI conservada
Tratamiento: Control IC, FA, trasplante, tratar causa: fabry, amiloidosis, sarcoidosis

Question 24

DEFINICION: Proceso inflamatorio no isquémico del miocardio ya sea de causa conocida o desconocida, asociado a grados variables de disfunción cardiaca. El curso natural evoluciona a curación en la mayoría de los pacientes

Answer 24

miocarditis

Question 25

Cuales son los principales agentes causales EN LA MIOCARDITIS

Answer 25

INFECCIOSA: COXSACKIE NO INFECCIOSA

Question 26

Cuales son las presentaciones clínicas que podemos encontrar en la miocarditis:

Answer 26

fulminante aguda crónica activa crónica persistente

Question 27

ES LA PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE SÚBITA INESPERADA <40 AÑOS

Answer 27

MIOCARDITIS

Question 28

Cuales son las manifestaciones clínicas que puede dar una miocarditis

Answer 28

CLÍNICA: Antecedente de resfriado común: 60% Disnea 72%, dolor torácico: 32%, arritmias 18%

Question 29

Cuando podemos sospechar para hacer diagnóstico de miocarditis en adultos mayores 18 años:

Answer 29

Muerte súbita de más de 40 años y atletas jóvenes previamente sanos: 20% de las muertes súbitas

Question 29

Que porcentaje tiene la miocarditis dentro de las MUERTES SÚBITAS:

Answer 29

20%

Question 30

CUALES SON LOS CRITERIOS DE BIOPSIA MIOCÁRDICA

Answer 30

Biopsia endomiocárdica indica con: falla cardiaca de 2 semanas a 3 meses de instalacion y con dimensiones del VI dilatados, que cursan con arritmia ventricular o grados severos de bloqueo AV o que no han respondida tras 2 semanas tratamiento

Question 31

Cuales son los 4 elementos para confirmar presencia miocarditis aguda:

Answer 31

- Hallazgos clínicos relacionados con daño miocárdico reciente - Anormalidad estructural cardiaca en ausencia de enfermedad coronaria - Captación anormal regional o global de contraste en la RM - Presencia de células inflamatorias infiltrativas o genoma viral en biopsia

Question 32

COMO SE ESTABLECE EL DIAGNOSTICO DEFINITIVO DE MIOCARDITIS:

Answer 32

DEMOSTRACION INDISCUTIBLE algún agente etiológico: virus, hongos, bacterias, protozoarios, helmintos

Question 33

Cuáles pueden ser algunos tx en la miocarditis según su causa etiológica:

Answer 33

Tratamiento: esteroides 3er nivel, antivirales: virus, azatioprina: 3er nivel, interferón: enterovirus, ciclofosfamida: lupus