131 Policitemia Vera e outras Doenças Mieloproliferativas Flashcards Preview

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Flashcards in 131 Policitemia Vera e outras Doenças Mieloproliferativas Deck (102)
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31

(Mielofibrose Primaria) V ou F? A mutaçao (no exao 9) do CALR esta presente na maioria dos doentes com MFI e TE sem mutaçao JAK e Mpl, e associa-se a um curso mais agressivo da doença

F - curso mais INDOLENTE

32

(Policitemia Vera) V ou F? Maioria dos doentes tem uma vida longa sem grande compremetimento funcional desde que realizem as flebotomias; quimio para diminuir a massa eritrocitaria so se nao tiverem acessos venosos

V

33

(Policitemia Vera) V ou F? A avaliaçao da JAK2 na presença de sat O2 normal oferece uma abordagem diagnostica alternativa à eritrocitose quando a massa e volume plasmatico nao estao disponiveis

V

34

(Mielofibrose Primaria) V ou F? 50% expressam JAK V617F, 60% em homozigotia e sao mais velhor e têm Ht mais elevado

V - atençao, os com esta mutaçao sao mais VELHOS e têm Ht mais ELEVADO

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(Policitemia Vera) Isquemia digital, hematomas faceis, epistaxis, DUP e hemorragia GI estao associadas a estase vascular ou trombocitose; devido à adesao plaquetaria a trombocitose causa tb..

Eritomelalgia
- Eritema
- Calor
- Dor nas extremidades

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(Policitemia Vera) Predisposiçao para adquirir a mutaçao JAK2 associa-se ao haplotipo..

GGCC

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(Policitemia Vera) Qual a incidencia da PV, o disturbio mieloproliferativo cronico MAIS COMUM? Em que idade ocorre?

2,5/ 100 000

Qualquer idade na faixa adulta - aumento com a idade ate taxas de 10/ 100 000

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(Trombocitose Essencial) Sobrevida é igual à da populaçao em geral ou menor?

Igual

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(Policitemia Vera) V ou F? Pacientes que nao expressao a JAK2 V617F sao clinicamente diferentes dos que expressam assim como os heterozigoticos diferem dos homozigoticos

F - NAO SAO CLINICAMENTE DIFERENTES (os que expressam a mutaçao e os que nao) bem como os hetero e homos NAO DIFEREM
(tudo a igual basicamente, quer tenha a mutaçao ou nao e quer seja hetero ou homo)

40

(Mielofibrose Primaria) V ou F? É um diagnostico de exclusao

V

41

(Policitemia Vera) Na maioria dos doentes, apos ter sido atingida a deficiencia de ferro, as flebotomias sao apenas necessarias de ...(quanto em quanto tempo?)

3 em 3 meses

Ps: Flebotomias
- INICIALMENTE para reduzir a hiperviscosidade e normalizar a massa eritrocitaria
- POSTERIORMENTE mantém a massa eritrocitaria normal e causa um estado de deficiencia de ferro que impede a rapida re-expansao da massa eritrocitaria

42

(Policitemia Vera) Quando é que estao indicados anticoagulantes?

Se ja tiverem havido episodios de trombose

Ps: dificil monitorizaçao do TP e aPTT pela interferencia da massa eritrocitaria elevada

43

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Individuos com mutaçao Mpl têm menor tendencia a ser anemicos e a ter contagens maiores contagens leucocitarias

F
- MAIOR tendencia a ser ANEMICOS
- MENORES contagens LEUCOCITARIAS

44

(Policitemia Vera) V ou F? A mielofibrose faz parte da historia natural da doença e é reativa, reversivel e sem significado prognostico

V

45

(Trombocitose Essencial) Plaquetas muito altas associam-se a..

Hemorragia por doença de von Willebrand adquirida (superior a 1 x 10e6/L)

46

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Na MO, nao ha anormalidades morfologicas caracteristicas que distingam MFI de outros disturbios mieloproliferativos cronicos

V

47

(Policitemia Vera) Transmissao familiar é frequente? Em que genero é mais comum?

Transmissao familiar é INfrequente

Mais comum em MULHERES nos casos ESPORADICOS

48

(Policitemia Vera) Se nao controlada, a eritrocitose pode levar a trombose em orgaos vitais como no figado, coraçao, cerebro e pulmoes; que pacientes estao especialmente susceptiveis?

Pacientes com esplenomegalia maciça

49

(Policitemia Vera) Que % de doentes expressam JAK2 V617F e em homozigotia? E nos casos da TE e MFI?

PV
- expressa em mais de 95%
- homozogotia em 30%

TE e MFI
- expressam em 50%
- TE homozigotia é RARA
- MFI homozigotia em 60%

50

(Doenças mieloproliferativas) A heterogeneidade fenotípica tem uma base genetica:
- LMC...
- LNC..
- LEC...
- PV, MFI e TE caracterizam-se ...

- LMC: t(9;22)
- LNC: t(15;19)
- LEC: deleçoes ou translocaçoes envolvendo o gene do PDGFRalfa
- PV, MFI e TE caracterizam-se pela expressao de uma mutaçao JAK2 V617F em maior ou menor extensao
- Causa inativaçao constitutiva desta TK que é essencial para a funçao dos receptores de EPO e TPO, mas NAO do recetor do GCSF

51

(Trombocitose Essencial) V ou F? O nivel absoluto de plaquetas é util para distinguir causas benignas de clonais

F - NAO é util para distinguir

52

(Policitemia Vera) Prurido generalizado intratavel com ...(2) pode-se tentar.. (3)

- Anti-histaminicos ou
- Antidepressivos (doxepina)

- IFN-alfa
- PUVA
- Hidroxiureia

53

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Sem sinais ou sintomas especificos, sendo que muitos sao assintomaticos à apresentaçao, sendo geralmente detetados por um amento do baço e/ou contagens sanguineas anormais num exame de rotina

V

Ps: A PV tem um sintoma especifico - Prurido Aquagenico

54

(Policitemia Vera) Com o passar do tempo, alguns heterozigoticos para a mutaçao JAK2 V617F tornam-se homozigoticos geralmente.. (quando?)

Geralmente nao apos os 10 anos de doença
(os seja, é logo nos 1os 10A)

55

(Trombocitose Essencial) V ou F? A maturaçao dos megacariocitos depende da TPO pelo que na sua ausencia, a duplicaçao mitotica e o desenvolvimento citoplasmatico sao prejudicados

F - ENDOmitotica

56

(Mielofibrose Primaria) A MO nao é aspiravel pelo aumento de reticulina sendo que a biopsia revela MO hipercelular com aumento das 3 linhagens e em particular de ..

Megacariocitos com nucleos displasicos grandes

57

(Policitemia Vera) Previamente os doentes com esplenomegalia que nao respondiam ao IFN ou QT tinham de ser esplenectomizados; o ...reduz o tamanho do baço em doentes com mielofibrose e metaplasia mieloide, melhorando tambem os sintomas constitucionais ao diminuir as citocinas

Ruxolitinib

58

(Policitemia Vera) Só 3 situaçoes causam eritrocitose microcitica, quais e como esta o RDW em cada?

- Beta-talassemia - RDW Normal

- Eritrocitose hipoxica
- PV
- RDW Aumentado devido à deficiencia de Fe

59

(Policitemia Vera) V ou F? IFN-alfa peguilado pode levar a remissoes completas em doente com PV, estando o seu papel em expansao

V

Ps: Esplenomegalia sintomatica pode ser tratada com INF-alfa

60

(Policitemia Vera) Os agentes alquilantes e os fosfato de Na radioativo sao leucemogenicos, e por isso devem ser evitados; se algum citotoxico tiver se ser utilizado, qual é preferivel?

HIDROXIUREIA, mas nao previne a trombose e mielofibrose e é leucemogenica - usar o menos tempo possivel