131 Policitemia Vera e outras Doenças Mieloproliferativas Flashcards Preview

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Flashcards in 131 Policitemia Vera e outras Doenças Mieloproliferativas Deck (102)
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61

(Mielofibrose Primaria) Cerca de ..% dos pacientes desenvolvem uma forma agressiva de leucemia aguda para a qual a terapia geralmente nao é eficaz

10%

62

(Mielofibrose Primaria) JAK2 V617F esta presente em..% dos casos (...% em homozigotia) e mutaçao no receptor ... em ...% dos casos; maioria dos restantes casos têm mutaçao...

JAK2 V167F em 50% (60% em homozigotia)
Mpl em 5%
Restantes mutaçao no CARL

63

(Trombocitose Essencial) Qual é o fator de risco mais importante para trombose nos pacientes com TE?

Tabaco

64

(Policitemia Vera) V ou F? Um valor normal de EPO nao exclui PV, mas um valor elevado é mais consistente com uma causa secundaria

V

65

(Policitemia Vera) V ou F? Hoje em dia, os testes para o JAK2 V617F ultrapassaram todos os outros para o diagnostico de PV

V

66

(Policitemia Vera) V ou F? Na maioria dos casos é reconhecida pela descoberta acidental de Hb ou Ht

V

67

(Policitemia Vera) V ou F? A QT sozinha, incluindo a hidroxiureia, associa-se a leucemia aguda em celulas positivas para JAK2 V617F

F - cels NEGATIVAS

68

(Policitemia Vera) Qual é o unico sintoma que distingue PV de outras causas de eritrocitose?

Prurido Aquagenico

69

(Policitemia Vera) V ou F? Hiperuricemia sintomatica nao necessita de tratamento

V - administrar alopurinol se usada QT para reduzir esplenomegalia, leucocitose ou tratamento do prurido

70

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Fibroblastos sao policlonais, nao fazendo assim parte do clone neoplasico

V

ATENÇAOO

71

(Policitemia Vera) A activaçao constitutiva da JAK2 pode explicar.. (5) que resumidamente significa ..(3)

- Formaçao de colonias eritroides independentes da EPO
- Hipersensibilidade das celulas eritroides progenitoras da PV à EPO e outros fatores de crescimento
- Rapida diferenciaçao terminal
- Aumento da expressao de Bcl-XL
- Resistencia à apoptose

Resumidamente..
- Maior proliferaçao, diferenciaçao e resistencia celular à apoptose

72

(Policitemia Vera) O que distingue eritrocitose absoluta de relativa (stress, espuria ou S. Gaisbock)?

Determinaçao da massa eritrocitaria e volume plasmatico
- Unicamente na PV, um volume plasmatico expandido pode mascarar um aumento da massa eritrocitaria

73

(Policitemia Vera) V ou F? Um Ht ou valor de Hb normal num doente com PV e esplenomegalia maciça deve ser considerado como indicativo de uma massa eritrocitaria aumentada, ate prova em contrario

V

74

(Mielofibrose Primaria) Disturbio clonal de uma celula progenitora multipotente hematopoietica de etiologia desconhecida caracterizada por: (3)

- Fibrose da MO
- Hematopoiese extramedular
- Esplenomegalia

75

(Trombocitose Essencial) Esplenomegalia maciça sugere outro disturbio mieloproliferativo pelo que se deve determinar a massa eritrocitaria; ...% dos pacientes que supostamente tinham TE com JAK2 V617F positivo, nao verdade tinham PV quando se determinou o volume plasmatico e massa eritrocitaria

64%

76

(Policitemia Vera) V ou F? Nenhuma anormalidade citogenetica especifica se associa a PV, e a sua ausencia nao exclui

V

77

(Trombocitose Essencial) V ou F? Exame fisico sem nenhuma alteraçao relevante excepto esplenomegalia maciça ocasionalmente

F - esplenomegalia BRANDA
- Se esplenomegalia (maciça) é mais a favor de outro disturbio MPF como PV, MFI ou LMC

Ps: Anemia é INcomum

78

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Sobrevida varia de acordo com as caracteristicas clinicas, mas em geral é mais curta do que pacientes com PV ou TE

V

79

(Policitemia Vera) V ou F? As complicaçoes indiretas sao aquelas relacionadas com a hiperviscosidade por aumento da massa eritrocitaria

F - estas sao as complicaçoes DIRETAS

Ps: Indiretas: relacionadas com o aumento do turnover celular dos eritrocitos, leucocitos e plaquetas com maior produçao de acido urico e citocinas - responsaveis pelos sintomas constitucionais

80

(Mielofibrose Primaria) V ou F? A medula geralmente é impossivel de aspirar devido à mielofibrose e o Rx pode mostrar osteosclerose

V

81

(Trombocitose Essencial) A maioria dos doentes sem mutaçao JAK tem mutaçao..

CALR

82

(Trombocitose Essencial) V ou F? Se aumento da reticulina na biopsia, confirma-se o diagnostico

F - deve-se considerar outro diagnostico

83

(Policitemia Vera) Um aumento subito do baço pode significar..

Enfarte esplenico

84

(Mielofibrose Primaria) V ou F? A esplenomegalia é o problema mais angustiante e dificil de tratar pelo que a esplenectomia esta recomendada quando sintomatica

F
- A esplenectomia associa-se a complicaçoes como trombose da veia mesenterica, hemorragia, trombocitose e leucocitose de rebote, perda de capacidade hematopoietica
- Por motivos desconhecidos, a esplenectomia aumenta o risco de transformaçao blastica

85

(Policitemia Vera) A que se deve o prurido? E a DUP?

- O prurido deve-se à ativaçao dos mastocitos pela JAK2 V617F

- A DUP deve à infecçao por H. pylori que esta aumentada na PV

86

(Mielofibrose Primaria) Que genero e decadas afeta mais?

Afeta predominantemente HOMENS e a partir da 6a decada de vida

87

(Trombocitose Essencial) V ou F? Nenhum marcador clonal distingue de maneira consistente a TE das formas reativas e nao clonais mais comuns de trombocitose

V

Ps: Na verdade, os criterios clinicos definidos para diagnosticar TE, apenas permitem identificar disturbios como a PV, LMC ou mielodisplasia, que se podem mascarar como TE

88

(Policitemia Vera) Tromboses arteriais e venosas podem ser a 1a manifestaçao, podendo qualquer vaso ser afetado sendo os mais comuns... (3)

- Cardíacos
- Cerebrais
- Mesentericos

89

(Mielofibrose Primaria) V ou F? A extensao da hematopoiese extramedular correlaciona-se fortemente com o grau de mielofibrose

F - nao estao relacionados

90

(Policitemia Vera) A nao ser que a Hb seja superior a.. ou o Ht superior a ..%, nao é possivel distinguir eritrocitose verdadeira de situaçoes de contraçao do volume

Hb sup a 20 g/dL
Ht sup 60%