131 Policitemia Vera e outras Doenças Mieloproliferativas Flashcards Preview

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Flashcards in 131 Policitemia Vera e outras Doenças Mieloproliferativas Deck (102)
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(Policitemia Vera) Qual a principal complicaçao?

Trombose devido à eritrocitose

Ps: Doença indolente, com evoluçao ao longo de decadas

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(Trombocitose Essencial) Pode ser identificada acidentalmente durante um hemograma de rotina; sem sinais ou sintomas especificos; têm tendencia hemorragica ou trombotica?

Podem ter as 2

Podem ter tendencia hemorragica - formaçao facil de hematomas

Podem ter tendencia trombotica - oclusoes microvasculares (eritromelalgia, AIT)

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(Policitemia Vera) V ou F? A trombose esta associada à trombocitose

F
Eritrocitose - Trombose
Trombocitose - Eritromelalgia

BASICO esta porra, obrigatorio saber!

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(Policitemia Vera) Quando iniciar terapeutica para diminuir a contagem plaquetaria?

- Eritromelalgia ou migraine ocular que NAO responde aos salicilatos
- Diatese hemorragica (DVW adquirida)

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(Mielofibrose Primaria) V ou F? O Ruxolitinib melhorou os sintomas constitucionais e da esplenomegalia nos doentes avançados contudo nao conseguiu demonstrar aumento da sobrevida

F - AUMENTOU a sobrevida
- Anemia e trombocitopenia dose-dependente, mas a anemia estabiliza e a trombocitopenia melhora com o tempo

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(Policitemia Vera) V ou F? Uma consequencia negativa das flebotomias e da consequente deficiencia de ferro é o aumento da contagem de plaquetas

F - Nem as flebotomias nem a deficiencia de ferro aumentam a contagem de plaquetas pelo efeito direto da doença

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(Policitemia Vera) A incidencia de leucemia aguda em pacientes nao expostos a QT ou radiaçao é baixa; o risco esta aumentado na PV e relaciona-se com.. (4)

- Hematopoiese extramedular
- Hepatoesplenomegalia
- Anemia dependente de transfusoes (estas 3 indicam falencia medular)
- Exposiçao a QT

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(Mielofibrose Primaria) V ou F? Diagnostico dificil na ausencia de um marcador clonal ja que esplenomegalia e mielofibrose sao tambem caracteristicas da PV e LMC

V

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(Policitemia Vera) V ou F? Tromboses venosas intraabdominais sao particularmente comuns em mulheres jovens e podem ser catastroficas se causarem obstruçao completa da veia hepatica; suspeitar sempre de PV perante uma trombose da veia hepatica

V

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(Mielofibrose Primaria) V ou F? Leucocitose, trombocitose com plaquetas grandes e bizarras e mielocitos circulantes sugerem uma forma 2a de mielofibrose e nao disturbios mieloproliferativos

F - ao contrario

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(Policitemia Vera) Eritomelalgia esta associada a q? Quais os sintomas e onde se manifestam? Responde a q?

- Etiologia desconhecida
- Trombocitose
- Extremidades inferiores
- Manifesta-se por eritema, calor, dor e ocasinalmente enfartes digitais
- Frequencia variavel
- Geralmente RESPONDE A SALICILATOS
- Enxaqueca ocular como manifestaçao no SNC

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(Trombocitose Essencial) ..% tem mutaçao JAK2 V617F, mas a sua ausencia nao exclui a doença

50%

Ps: em homozigotia sao raros