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Flashcards in 137 Amiloidose Deck (60)
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(Amiloidose AL) V ou F? A eletroforese de proteinas sericas e a eletroforese de proteinas da urina sao testes de triagem uteis

F - NAO sao testes de triagem uteis pq...(IMPORTANTE)
- A Ig monoclonal (ao contrario do MM) gerlamente NAO ESTA PRESENTE NO SORO EM QUANTIDADE SUFICIENTE para produzir um pico monoclonal ou na urina para causar proteinuria de Bence Jones

Ps importante tb xD:
- MAS, mais de 90% dos doentes têm imunoglobulina monoclonal no soro ou urina que pode ser identificada por IMUNOELECTROFORESE do soro ou urina ou por NEFELOMETRIA

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(Amiloidose) .... sob luz polarizada quando corada com ... - caracteristica unica

Birrefringencia Verde
Vermelho de Congo

Ps: protas com conformaçao normal, tipo colagenio, coram de branco

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(Amiloidose) Qual é o tipo de amiloidose mais comum nos USA?

Amiloidose sistemica (Amiloidose AL)

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(Amiloidose) Qual a forma de amiloidose associada a cadeias leves?

AL

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(Amiloidose AL) Qual a incidencia e mais a partir de que idade? Qual o curso se nao tratada?

Inc cerca de 4,5/100 000
Mais apos os 40 anos
Rapidamente PROGRESSIVA e FATAL se nao tratada

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(Amiloidose ABeta2M) Acerca do derrame articular persistente:
1. No passado, presente em ..% dos pacientes em dialise por mais de 12 anos
2. Envolvimento ... (uni ou bilateral?)
3. Afeta .. (pequenas ou grandes articulaçoes?)
4. O liquido sinovial é ....(nao-inflamatorio ou inflamatorio?)

Acerca do derrame articular persistente:
1. No passado, presente em 50% dos pacientes em dialise por mais de 12 anos
2. Envolvimento BILATERAL
3. Afeta GRANDES ARTICULAÇOES (ombros, joelhos, punhos e anca)
4. O liquido sinovial é NAO-INFLAMATORIO e a beta2M amiloide pode ser encontrada se o sedimento for corado com vermelho congo

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(Amiloidose AF e ATTR) A forma mais comum é causada pela mutaçao da..

Transtirretina (TTR tb chamada de pre-albumina)

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(Amiloidose) V ou F? Na doença sistemica os depositos amiloide podem ser encontrados em qualquer tecido

V

Ps: Mas depois quando falam da amiloidose sistemica (AL) dizem - Os depositos de amiloide estao amplamente distribuidos pelo intersticio de QUALQUER ORGAO FORA do SNC

39

(Amiloidose AF e ATTR) Qual é o metodo de diagnostico standard da ATTR e de outras mutaçoes AF?

Sequenciaçao de DNA

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(Amiloidose AF e ATTR) V ou F? Pacientes AF podem apresentar sindromes clinicas semelhantes às dos pacientes com AL e comummente portadores AF podem desenvolver amiloidose AL ou uma gamopatia monoclonal de significado indeterminado

F - RARAMENTE

Ps: Assim, é importante rastrear is disturbios de plasmocitos e mutaçoes de AF em alguns pacientes com amiloidose

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(Amiloidose AL) V ou F? No trat de suporte da ICC e Cardiomiopatia pode-se optar por usar diureticsos, digitalicos, BCC e beta-bloq

F
- Diureticos SIM
- Digitalicos, BCC, Beta-bloq estao CONTRA-INDICADOS (podem interagir com as fibrilas amiloides e produzir bloqueio cardiaco e agravamento da insuficiencia cardiaca)

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(Amiloidose) Deposiçao EXTRACELULAR de proteínas fibrilares INSOLUVEIS e POLIMERICAS em tecidos e orgaos; as subunidades proteicas têm que conformaçao? E confere uma coloraçao unica, qual?

As subunidades proteicas têm uma conformaçao - FOLHA BETA-PRAGUEADA

Confere coloraçao unica: VERMELHO DE CONGO

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(Amiloidose AF e ATTR) SEM tratamento a sobrevida apos o diagnostico é de ..

5-15 anos

Ps: na AL é de 1-2 anos

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(Amiloidose AF e ATTR) Uma variante ..., presente em ..% da populaçao Afro-americana e esta associada a inicio tardio de amiloidose cardiaca

V1222I
4%

Ps: Deve ser considerada no DD em afro-americano com hipertrofia cardiaca concentrica e evidencias de disfunçao diastolica, PARTICULARMENTE na ausencia de historia de HTA

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(Amiloidose AL) Qual o subtipo de predomina?

Lambda

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(Amiloidose AL) V ou F? Os depositos de amiloide estao amplamente distribuidos pelo intersticio de qualquer orgao

F - Qualquer orgao FORA do SNC

Ps: mas atras dizem que na doença sistemica os depositos de amiloide podem ser encontrados em qualquer tecido do corpo

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(Amiloidose AF e ATTR) O que é patognomonico de ATTR?

OPACIDADE VITREAS causadas por depositos de amiloide sao PATOGNOMONICAS de ATTR

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(Amiloidose AL) Envolvimento do sistema nervoso inclui neuropatia sensoria periferica e/ou disfunçao do sistema nervoso autónomo que se pode manifestar por ..(4)

- Disturbios da motilidade GI (diarreia, obstipaçao, saciedade precoce)
- Hipotensao ortostatica
- Bexiga neurogenica
- Impotencia

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(Amiloidose ABeta2M) Qual é frequentemente o 1o sintoma?

Sindrome do Tunel Carpico

Ps: mais sintomas incluem
- Derrame articular persistente
- Espondiloartropatia
- Lesoes osseas quisticas
- OCASIONALMENTE depositos viscerais (trato GI, coraçao, tendoes, tecidos subcutaneos das nadegas)

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(Amiloidose AL) V ou F? A ablaçao auricular é um procedimento eficaz para a FA

V

Ps: mas nao para a Sarcoidose

Ps:
- Amiodarona - arritmias auriculares e ventriculares
- Desfibrilhadores automaticos implantaveis - eficacia REDUZIDA devido ao espessamento da parede ventricular, MAS podem ser beneficos em alguns doentes

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(Amiloidose AL) V ou F? A existencia de uma proteina monoclonal serica por si so é diagnostica

F
- Necessaria biopsia com deposito amiloide
- Gamopatia monoclonal de significado incerto é comum em pacientes mais velhos
MAS.. quando a GMSI esta presente num individuo com uma biopsia comprovativa de amiloidose, o diagnostico do subtipo AL é altamente sugestivo
- Pacientes com mieloma latente mais evidencia de disfunçao de orgao - testes diagnosticos (screen) para Amiloidose AL

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(Amiloidose ABeta2M) V ou F? A incidencia tem-se mantido estavel ao longo dos anos

F - A incidencia parece estar em declinio com as novas tecnicas de alto fluxo de dialise

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(Amiloidose AL) Que sinais sao PATOGNOMONICOS? (2 e %)

- Macroglossia -só em 10%
- Sinal "Raccoon-eye" - incomum

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(Amiloidose AL) V ou F? A disfunçao da contraçao auricular é uma indicaçao para anticoagulaçao mesmo na ausencia de FA

V

55

(Amiloidose) Qual a forma mais comum de amiloidose localizada?

ABeta

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(Amiloidose AL) Qual é a principal causa de morte?

Envolvimento cardiaco

57

(Amiloidose AF e ATTR) V ou F? Apresentaçao variavel mas geralmente a clinica é consistente dentro de familias afetadas pela mesma proteina mutante; uma historia familiar positiva torna o diagnostico mais provavel mas muitos doentes com AF apresentam mutaçoes esporadicas

V

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(Amiloidose) Biopsia da gordura é positiva em ..%; se negativa biopsar.. (4)

80%

Se negativa considerar biopsar
- coraçao
- rim
- figado
- GI

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(Amiloidose AL) V ou F? O baço esta frequentemente envolvido causando hipoesplenismo funcional sem esplenomegalia significativa

V

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(Amiloidose) O diagnostico de amiloidose deve ser considerado em pacientes com..(4)

- Nefropatia inexplicavel
- Cardiomiopatia (em particular com disfunçao diastolica)
- Neuropatia (periferica ou autonima)
- Enteropatia