PD 11.6 Een patiënt met SLE Flashcards
Wat zie je op dit plaatje?
Vlinderexantheem past bij lupus.
Welke labwaarden passen bij lupus?
ANA, anti-dsDNA, pancytopenie, hoog creat en C3 en C4 verlaagd past bij lupus.
Wat past er bij een actief sediment?
Dysmorfe ery’s, leuko’s en eiwit hoort niet in de urine. –> actief sediment.
Waarom vragen we bij het lab de ratio eiwit/kreat aan?
10 mmol creat in de urine per dag (8 bij vrouwen en 12 bij mannen). 380 mg verlies aan eiwit.
Hoeveel punten heb je nodig om SLE vast te stellen? En wat moet er altijd aanwezig zijn?
Iemand moet sws een ANA hebben (1:80)!! Meer dan 10 punten nodig om een SLE vast te stellen.
Wat is de definitie van SLE?
Een gegeneraliseerde auto-immuunziekte gekenmerkt door:
- Antinucleaire antistoffen
o ~100% = ANA positief
- Binden aan weefsel
- Immuuncomplexen (IgG en complement)
- UV gevoeligheid
Wat is de epidemiologie van SLE?
- 85% is jonger dan 55 jaar
- Resolutie na menopauze
- 10x vaker vrouwen dan mannen.
De incidentie is in Amerika hoger bij zwarte mensen.
Waarom moet je niet zomaar een ANA prikken?
5-20% van de gezonde bevolking heeft positieve ANA. Dus geen aanwijzing voor een ANA gerelateerde ziekte, niet ANA prikken.
Welke ANA-patterns passen bij welke antistoffen en welk ziektebeeld?
- Perifeer: Anti-DNA; SLE
- Homogeen: Anti-DNA, anti-histone, anti-DNP (nucleosomen); RA & SLE (anti-ssDNA)
- Gespikkeld: Anti-Sm & RNP, Anti-Ro & La, Anti-jo-1 & Mi-2, Anti-Sci-70; SLE & SS, Dermatomyositis (DM) and polymyositis (PM), syndroom van Sjögren
- Centromeren: anti-centromeer; Syndroom van Sjögren.
- Nucleolar: anti-nucleolar; SLE en syndroom van Sjögren
Zijn de ANA antistoffen al lang aanwezig voordat SLE optreedt?
De antistoffen van ANA zijn allang aanwezig voordat SLE optreedt.
Wat is de pathofysiologie van SLE?
Genetica + andere factoren (hormonen, zonlicht, toxines, dieet, UV-licht, microben) en triggers zorgen voor de symptomen.
- Het is een multiple-hit model.
- Lokaal weefsel zorgt voor het versterken van de inflammatie
Je kunt ook IFN-gamma remmen omdat die ook een rol speelt bij de inflammatie.
Wat is de cellulaire pathofysiologie van SLE?
Multifactorieel. IFN type 1 speelt een rol. Stofje dat aan is bij een virus. Een deel van de patiënten met SLE hebben altijd verhoogd IFN type 1. Hierdoor activatie: B-cellen, T-cellen, IL-17 productie.
Wat kunnen symptomen zijn van SLE?
- moeheid
- fenomeen van Raynaud
- non-erosieve artritis
- breed scala huidafwijkingen, diffuse alopecia
- pericarditis, myocarditis
- pleuritis, pneumonitis, pulmonale hypertensie
- glomerulonefritis
- neuropsychiatrische afwijkingen
- cytopenie: granulocyten, erytrocyten, trombo’s
- trombose
- orale ulcera
- angio-oedeem
- lymfadenopathie
- droge ogen/mond
Hoe kun je onderscheid maken tussen winterhanden en het fenomeen van Raynaud?
Onderscheid tussen winterhanden en Raynaud (vasoconstrictie): mensen krijgen het ook in de zomer.
- Raynaud: opeens, en ook als de tenen meedoen. Alarmsymptomen zijn wondjes aan de toppen. Bij Raynaud helpt het ook om ANA te bepalen en een nagelbed scopie te doen.
Wat is een trigger van SLE?
Het ziektebeeld gaat met vlagen. Trigger is na de zwangerschap. Tijdens de zwangerschap gaat het immuunsysteem op een laag pitje.
Wat is de behandeling van non-renale lupus?
HCQ geven we voor alle patiënten tenzij gecontra-indiceerd (helpt je om niet de flares continue te hebben). We bepalen welke gradatie de ziekte is. Daarnaast geven we bij alle patiënten glucocorticosteroïden, om actieve ziekte te controleren.
Wat is de behandeling van lupus nefritis?
- Eerste stap: MMF of cyclofosfamide
- Tweede stap: switch
- Overweeg bij refractaire of recidiverende ziekte, overmatig steroïd gebruik of bij intolerantie voor MMF/cyclofosfamide:
o Calcineurine inhibitoren (b.v. Tacrolimus)
o Rituximab
o Belimumab
Wat is de overleving van SLE?
Mensen met severe en glomerulonefritis hebben een lagere overleving
