Miopatias Autoimunes Sistêmicas

Question 1

O que são as miopatias autoimunes sistêmicas?

Answer 1

Grupo de doenças que acometem as fibras musculares

Provocam graus variados de fraqueza muscular simétrica proximal e elevação de enzimas musculares

Question 2

Quais são as miopatias autoimunes sistêmicas?

Answer 2

Dermatomiosite
Polimiosite
Miosite por corpúsculos de inclusão
Síndrome antissintetase
Miopatia necrotizante imuno-mediada

Question 3

Apresentação da fraqueza muscular simétrica proximal

Answer 3

Cintura escapular: dificuldade para elevar os MMSS

Cintura pélvica: dificuldade para subir escada

Flexão cervical: dificuldade para levantar o pescoço da cama

Question 4

Que outras doenças cursam com elevação de enzimas musculares e fazem parte do diagnóstico diferencial?

Answer 4

Hipotireoidismo
Estatinas
Metabólicas

Question 5

Miopata por corticoide eleva CPK?

Answer 5

Não. Pois leva à atrofia muscular e não à miosite.

Question 6

Nas miopatias autoimunes sistêmicas, que enzimas estão elevadas?

Answer 6

CPK
Aldolase
TGO
DHL

Question 7

Características da Dermatomiosite

Answer 7

Quadro cutâneo exuberante
Tem a forma Amiopática (não acomete músculo, só a pele)
Sem fraqueza muscular ou CPK elevada
Risco aumentado para desenvolvimento de câncer

Question 8

Epidemiologia da Dermatomiosite

Answer 8

Mulher
idade adulta

Question 9

Formas de acometimento cutâneo encontradas na Dermatomiosite

Answer 9

Pápulas de Gottron
Sinal de Gottron
Rash facial global difuso (heliótropo, acomete sulco nasolabial)
Hipertrofia de cutículas com eritema periungueal e dilataçãocapilar
Sinal do V
Sinal do Xale

Question 10

Devido a ___________, devemos fazer rastreamento de câncer em todo paciente diagnosticado com miopatia autoimune sistêmica

Answer 10

Dermatomiosite
(pois aumenta o risco de câncer)

Question 11

Quadro clínico da dermatomiosite

Answer 11

Fraqueza muscular progressiva simétrica e proximal, mialgias
Insuficiência respiratória por fraqueza muscular

Doença Pulmonar Intersticial

Esofagopatia (disfagia proximal, de transferência) - musculatura estriada esquelética

Question 12

Qual a diferença entre as esofagopatias da Dermatomiosite e da Esclerose sistêmica?

Answer 12

Dermatomiosite: disfagia proximal, de transferência, musculatura estriada esquelética

Esclerose sistêmica: disfagia distal, musculatura lisa

Question 13

Quadro clínico da polimiosite

Answer 13

Similar à dermatomiosite
Sem quadro cutâneo
Menor risco de câcner que a DM

Question 14

Que exames pedimos para pacientes com dermato/polimiosite?

Answer 14

ENMG (para diferenciar se a fraqueza é muscular ou neuropática e escolher o melhor local para fazer biópsia muscular)

RMN
-miosite: áreas de edema muscular

Biópsia muscular
-DM: infiltrado vascular perimisial CD4+
-PM: infiltrado endomisial CD8+

Question 15

Como fazer a diferenciação entre dermatomiosite ou polimiosite?

Answer 15

Biópsia muscular

Question 16

Epidemiologia da Miosite por corpúsculos de inclusão

Answer 16

Homens
>50 anos

Question 17

Como é o acometimento muscular da Miosite por corpúsculos de inclusão?

Answer 17

Miopatia distal
Flexores dos punhos e dos dedos
Assimétrica
Proximal em pernas
CPK pouco elevada

Question 18

Miosite por corpúsculos de inclusão há boa resposta a corticoterapia?

Answer 18

Não. Pouca resposta à corticoterapia.

Question 19

Achado na biópsia muscular da Miosite por corpúsculos de inclusão

Answer 19

Infiltrado inflamatório mononuclear, vacúolos e corpúsculos de inclusão

Question 20

Qual anticorpo está associado a Miosite por corpúsculos de inclusão?

Answer 20

Anti-cN1A

Question 21

A Miosite por corpúsculos de inclusão é mais lenta ou mais acelerada que DM e PM?

Answer 21

Mais lenta

Question 22

Achados característicos da Síndrome Antissintetase

Answer 22

Miopatia
Artrite
Fenômeno de Raynaud
Mãos de mecânico
Doença Pulmonar Intersticial grave

Question 23

Auto-anticorpos relacionados a Síndrome Antissintetase

Answer 23

Anti-rRNA-Sintetase
FAN citoplasmático pontilhado fino
Anti-Jo1

Question 24

Qual miopatia possui relação com uso de estatinas e que a suspensão da estatina não reverte o quadro?

Answer 24

Miopatia Necrotizante imuno-mediada

Question 25

Anti-corpo relacionado com a Miopatia Necrotizante imuno-mediada + miocardite + DPI

Answer 25

Anti-SRP

Question 26

Anti-corpo relacionado com uso de estatinas e Miopatia Necrotizante

Answer 26

Anti-HMG-CoA-Redutase

Question 27

Achado da biópsia muscular de paciente com Miopatia Necrotizante imuno-mediada

Answer 27

Necrose muscular extensa
Pouco infiltrado inflamatório

Question 28

Apresentação da Miopatia Necrotizante imuno-mediada

Answer 28

Quadro grave
CPK>10.000
Fraqueza muscular + mialgias

Question 29

Tratamento das miopatias autoimunes sistêmicas

Answer 29

Investigar câncer
Corticoide em dose alta e por mais tempo

Question 30

Como é feito a corticoterapia em quadros leve-moderados de miopatias autoimunes sistêmicas

Answer 30

Prednisona 1 mg/kg/dia por 4 meses

Desmame lento a depender da clínica e da diminuição do CPK

Question 31

Como é feito a corticoterapia em quadros graves de miopatias autoimunes sistêmicas (disfagia, insuficiência respiratória, vasculite cutânea, acamados)

Answer 31

Pulsoterapia com Metilprednisolona 1g/dia por 3-5 dias

Question 32

Que imunossupressores adicionais (são poupadores de corticoide) podemos usar no tratamento das miopatias autoimunes sistêmicas?

Answer 32

1ª linha: Azatioprina ou Metotrexato

1ª linha em pacientes graves: Imunoglobulina endovenosa

DPI: Ciclofosfamida, Micofenolato, Azatioprina ou Rituximabe

Question 33

O que é o sinal do heliótropo?

Answer 33

Eritema róseo-violáceo nas pálpebras

Presente na Dermatomiosite

Question 34

Idosos podem ter dermatomiosite como manifestações paraneoplásicas?

Answer 34

Sim