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UE7 - Inflammation - Poumon et sang > 185 -Déficit immunitaire > Flashcards

185 -Déficit immunitaire Flashcards

(43 cards)

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1
Q

Quels sont les types de pathogènes qui profitent du déficit en LB

A

Pneumocoque
H. Influenzae
Méningocoque
Giardia intestinalis

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Q

Quels sont les types de pathogènes qui profitent du déficit en LT

A

Mycobactérie
Virus
Infection opportuniste
Pneumocystis jirovecci

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3
Q

Quels sont les types de pathogènes qui profitent du déficit phagocytaire

A

Pyogène

Aspegillus

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4
Q

Quels sont les types de pathogènes qui profitent du déficit en complément

A

Pneumocoque
H. Influenzae
Paludisme
Neisseria meningitidis

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5
Q

Définition déficite immunitaire combiné

A

Déficit de l immunité cellulaire et de la production d anticorps

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6
Q

Clinique d’un déficit immunitaires héréditaires

A 
Retard staturo-pondéral
Infection à répétition
Cytopénie auto immune
Pathologie auto immune tissulaire
Cancer
Granulomatose systémique
Allergie
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7
Q

Quelles sont les causes de déficit immunitaire secondaires

A

VIH, HTLV 1
Rougeole

Myelome multiple
LLC,
Tumeur solide

Corticothérapie
Immunosuppresseur
Biothérapie

Hypogammaglobuline
Diabète
Asplénie
Cushing
Dénutrition profonde
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8
Q

A quel age commence les DIH

A

6 mois

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9
Q

Quels sont les types de DIH qui touche les LB

A

A gamma globulinémie
Sd hyper IgM
Déficit immunitaire commun variable

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10
Q

Cause de l a gammaglobulinémie

A

Maladie de Bruton = BTK
Symptome à partir de 6M
Lié à l X

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11
Q

Quels sont les grands types d Hyper IgM

A

Déficit en CD40 ou CD40L = CID
-> infection opportuniste

Déficit en AID
-> pas d’infection opportuniste

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12
Q

Clinique du DICV

A 
Infection répétée VAS et digestif
Cytopénie auto immune
Maladie auto immune
Sd lymphoprolifératif
Granulomatose

Dim IgG +/- IgA +/- IgM
Defaut de production des Ac
LB présents

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13
Q

Diagnostic différentiel de la DICV

A

Sd néphrotique
Enthéropathie exsudative
Cryoglobulinémie
Anti comitiaux

LLC
Myelome
Lymphome

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14
Q

Prise en charge du DICV

A

EPS
Dosage pondérale des Ig
Immunophénotypage des LB

Scanner thoraco-abdominal
+/- EFR
-> Ig polyvalente + ATB prophylaxie
-> +/- vaccin mais pas BCG, ROR

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15
Q

Définition d’un DICS

A 
Déficit immunitaire combiné sévère
Abs de LT circulants + anomalie LB
Infections respi et dig des les 1eres semaines de vie
Maladies auto immunes
Cassure staturo pondérale
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16
Q

Quels sont les causes des DICS

A

Déficit en ADA : abs LT, LB, NK
Déficit en RAG1 ou 2 : abs LT, LB
Déficit en IL7RA : abs de LT
Mutation de IL2RG ou JAK3: abs de LT et NK

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17
Q

Prise en charge des DICS

A

Immunophénotypage
Dosage pondéral
Stérile tant que l immunité n est pas rétablie
CSH

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18
Q

Quels sont les maladies génétiques qui peuvent donner des DIC

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A

Sd de Wiskott Aldricht
Ataxie télangiectasie
Sd de Di George

19
Q

Clinique du sd de Wiskott Aldricht

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A 
Lié à l X => mutation WASP
Eczéma
Infection répétée
Thrombopénie
\+/- Sd lymphoprolifératif
20
Q

Clinique d l’ataxie télangiectasie

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A

Ataxie cérébelleuse progressive
Télangiectasie
Déficit immunitaire cellulaire progressif

21
Q

Clinique du Sd de Di Georges

Study These Flashcards
A 
Embryopathie du 3 et 4eme arc
Hypocalcémie
Cardiopathie
Déficit en LT
Dysmorphie faciale
22
Q

Clinique de la granulomatose septique chronique

Study These Flashcards
A

Infection bactérienne chronique tissulaire

Granulomatose disséminée digestive ou cutanée

23
Q

Physiopathologie de la GSC

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A

Qualitatif : mutations -> CYBA, NCF1, NCF2, NCF4

Quantitaif : Sd de LAD

24
Q

Clinique du syndrome de LAD

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A

Retard de chute du cordon ombilical
Infection
Hyperleuco à PNN

25
Clinique de la neutropénie congénitale
Fièvre Infection cutanée Infection péri orificielle
26
Dans quel maladies peuvent s'inscrire la neutropénie congénitale
Isolée : Kostmann | Syndrome: Shwachman Diamond
27
Que peut entrainer un déficit en C2, C3, C4
Infection récurrente
28
Que peut entrainer un déficit en C5, C6, C7, C8, C9 et properdine
Neisseria
29
Patient type d'un déficit en C2 | Patient type d'un déficit en C6
C2 : blanc caucasien | C6 : noir afro américain
30
Que peut entrainer un déficit en C1 et C4
LED
31
Que peut entrainer un déficit en C3
Glomérulonéphrite membrano prolifératif
32
Paraclinique du déficit en complément
CH50 AP 50 = voie alterne -> déficit en D, H, I, properdine
33
Prise en charge d'un déficit du complément
Vaccin anti pneumocoque, anti méningocoque | Vaccin anti Haemophilus, grippal
34
Clinique de l oedeme angio neurotique
Oedeme sous cutané récidivant pdt 3J
35
Paraclinique de l oedeme angio neurotique
Dosage du C3, C4 | Dosage du C1 INH
36
Clinique du syndrome d'activation macrophagique
``` Fièvre importante HSMG Cytopénie Hyperferritinémie / Fibrinopénie Hypertriglycéridémie Hyponatrémie ```
37
Etiologies d'un syndrome d activation macrophagique
``` EBV, CMV, HHV8 Pyogene BK Leishmaniose LED Maladie de Still ```
38
Clinique des syndromes hémophagocytaires héréditaires
Sd d'activation lymphohistiocytaire
39
Quels sont les syndromes hémophagocytaires héréditaires
Sd de Chediak Higasi = cheveux Sd de Griscelli = albinisme partiel Sd de Purtillo = MNI + dysgammaglobulinémie
40
Clinique du ALPS
``` Splénomégalie Adénopathie Auto immunité Hypergammaglobulinémie Défitcit d'apoptose ```
41
Clinique du Sd APECED
Candidose cutanéo muqueuse | Atteinte poly endocrinienne auto immune
42
Signes d appel d'une DIH
``` ATCD familiaux > 8 OMA < 4A > 4 OMA > 4A > 2 sinusites /A > 2 PAC / A > 1 episode d'infection sévère ou invasive > infections à pyogène reccurente > diarrhée infectieuse récurrente > muguet et condidose recidivante Cassure staturo pondérale Eczema, auto immunité Lymphoprolifération, ADP, HSMG Retard de chute du cordon ombilical ```
43
Paraclinique d'une DIH
NFS => déficit immunité cellulaire ou combinés Frottis sanguin Dosage pondéral des Ig => humoraux ou combinés Serologie post vaccinale, post infectieuse 2nde intention Phénotypage des lymphocytes Si combiné => Prolifération lymphocytaire Si NFS et pondéral N => NBT test, chimiotactisme, CH50, C3, C4, AP50 Dosage IgG, IgE, frottis sanguin

UE7 - Inflammation - Poumon et sang (38 decks)

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