18_Parkinson og hreyfisjúkdómar

Question 1

Tilfelli: 50 ára kvk með bipolar, afh með fíngerðan skjálfta?

Answer 1

skjálfti dæmigert fyrir fyrir lithium (muna að fara yfir lyfjalista, líka beta agonistar)

Question 2

hvað heita kippirnir í tourette?

Answer 2

tics

Question 3

greiningarcriteria fyrir tourettes? (3)

Answer 3

1) bæði margir hreyfi-tics og amk 1 vocal tics
2) ticsin koma oft á dag
3) byrjar fyrir 18 ára

(og ekki af völdum stimulanta eða annars sjúkdóms)

Question 4

hvað virkar stundum við tourette?

Answer 4

botox (þ.e. t.d. við andlitskippum)

Question 5

hvað er myoclouns?

Answer 5

vöðvakippir (snöggar og ósjálfráðar hreyfingar)

Question 6

flokkar (orsakir) af myoclonus? (4)

Answer 6

1) fysiologiskur
2) essential
3) epileptískur
4) symptomatískur

Question 7

gerðir af myoclonus? (4)

Answer 7

1) focal
2) multifocal
3) generaliseraður
4) segmental

Question 8

hvað er fysiologiskur myoclonus?

Answer 8

eðlilegur myoclonus. Eins og hiksti og líka kippir þegar maður er að sofna

Question 9

hvernig er myoclonus ólíkur intention tremor?

Answer 9

því maður sér meira rytmatískar hreyfingar í tremornum

Question 10

hver er munurinn á myoclonus og dystoniu?

Answer 10

myoclonus er einkenni(?) og almennara hugtak en dystonia sem er ákv taugaröskun

Question 11

hvernig prófar maður fyrir dystoniu?

Answer 11

t.d. prófa að rétta út hendur og hvort hendur dragist í ranga stöðu og höfuð er líka oft á hlið ofl.

Question 12

dæmi um focal dystoniu?

Answer 12

cervical dystonia

Question 13

hver eru taugaeinkenni í wilson sjúkdómi? (6)

Answer 13

1) dystonia
2) geðræn einkenni
3) taltruflun (dysartria)
4) tremor og myoclonus
5) flog
6) parkinsonism

Question 14

hvernig greinir maður wilson? (4)

Answer 14

1) lágt ceruloplasmin
2) kopar þvagsöfnun
3) lifrarbiopsia
4) keyser-fleischer

Question 15

hvað heitir tremorinn sem kemur í wilson?

Answer 15

flapping tremor (wing-beating tremor)

Question 16

hvað er chorea?

Answer 16

óreglulegar ofhreyfingar sem eru eins og dans

Question 17

hvenær sér maður chorea? (5)

Answer 17

1) huntington aðallega (sjaldgæft)
2) thyrotoxicosiss
3) á meðgöngu (chorea gravidarum)
4) SLE
5) lyf

Question 18

einkenni huntington? 3 flokkar

Answer 18

1) motorisk (chorea)
2) kognitif
3) geðræn

Question 19

hvað gerist í heilanum í parkinson?

Answer 19

frumudauði í pars compacta í substantia nigra

Question 20

hvaða svæðum verður líka neuron dauði í parkinson? (F utan subst nigra og dopamin) (3)

Answer 20

1) raphe kjörnum = serotonin kerfið
2) nucleus basalis of Maynert = kólínerga kerfið
3) locus ceruleus = Noradrenerga kerfið

Question 21

hvað gerist í neuronum í parkinson?

Answer 21

prótein (alpha-synculein) hleðst upp í neuronum og mynda Lewy bodies

Question 22

Hvað er idiopathiskur parkinson sjúkdómur?

Answer 22

annað heiti yfir parkinson (fleiri heiti eru primary parkinsonism, hypokinetic rigid syndrome, paralysis agitans og shaking palsy sem var heitið frá parkinson fyrst)

Question 23

hversu margir greinast árlega með parkinson á íslandi? hversu margir sjúklingar í heild

Answer 23

40 á ári.

500 á landinu

Question 24

Meðalaldur við upphaf einkenna parkinson?

Answer 24

60 ára

Question 25

parkinson algengara hjá kk eða kvk?

Answer 25

KK

Question 26

hvernig er dæmigert að parkinson einkenni byrji?

Answer 26

í annarri hliðinni (klaufska og skjálfti í annarri hendi eða fæti, stirðleiki, minnkuð skrift, draga fótinn við gang)

Question 27

hvað er hægt að gera ef grunur um parkinson?

Answer 27

allt í lagi að prófa þá levodopa og maður getur séð gríðarmikinn mun hjá 90% eftir 2-3 vikur

Question 28

hvernig tremor er í parkinson?

Answer 28

hvíldartremor

Question 29

höfuðtremor er algengur í parkinson s/ó?

Answer 29

Ó, hann sést meira í essential

Question 30

hvar sést skjálftinn helst í parkinson? (3)

Answer 30

1) algengast í höndum 2) síðan fótum 3) líka neðri kjálki

Question 31

hvað er versta einkennið í parkinson?

Answer 31

bradykinesia

Question 32

hvaða einkennum veldur bradykinesia? (5)

Answer 32

1) svipbrigðalítið andlit 2) deplar lítið augum 3) minnkuð sveifla á handleggjum 4) micrografía (lítil og skjálfandi skrift) 5) hypophonia (lágróma)

Question 33

hvað er hypophonia?

Answer 33

að vera lágróma

Question 34

"önnur" motor einkenni PD? (3)

Answer 34

1) flexed posture 2) hesitation við að ganga af stað 3) freezing (í dyrum og við snúning)

Question 35

non-motor einkenni PD? (7)

Answer 35

1) þunglyndi 2) svefntruflanir 3) vitræn skerðing 4) skyntruflanir 5) þvagvandamál 6) megrun og hægðatregða 7) postural hypotension

Question 36

myndgreining í PD? (2)

Answer 36

1) MRI (stundum CT) er alltaf gert sem baseline (sýnir stundum eitthvað smá í subst nigra) 2) hægt að gera SPECT sem sýnir magn dopamin transporter binding í nigrostriatum

Question 37

hvernig eru einkenni PD eftir 3-5 ár? (2)

Answer 37

1) einkenni beggja vegna | 2) lyfin duga ekki á milli skammta, fleiri skammtar og viðbótarlyf

Question 38

hvernig eru einkenni PD eftir 5-10 ár? (3)

Answer 38

1) aukahreyfingar 2) stirðleiki 3) enn þéttari lyfjaskammtar

Question 39

hvernig eru einkenni PD eftir >10 ár? (4+)

Answer 39

1) lyfjatengdar ofskynjanir og rugl 2) vitræn starfsemi skert 3) frjósa, ofhreyfingar, orthostatismi, kyngingartruflanir, tal óskýrt, megrun og lystarleysi 4) stöðugar breytingar og flókið í lyfjameðfer

Question 40

hvernig virkar levodopa?

Answer 40

kemst yfir BBB (ólíkt dopamin) og umbreytist þar í dopamin

Question 41

aukaverkanir levodopa? (3)

Answer 41

1) ógleði 2) orthostatism 3) ofskynjanir

Question 42

hvaða einkenni PD svara ekki levodopa? (4)

Answer 42

1) vitræn skerðing 2) gait truflun og freezing 3) jafnvægi 4) málstol

Question 43

sérhæfðar meðferðir í endapunkti lyfjameðferðar PD? (3)

Answer 43

1) DBS (deep brain stimulation 2) duodopa lyfjadæla 3) apomorphine penni/lyfjadæla

Question 44

hvað er apomorphine?

Answer 44

dópamín agonisti

Question 45

hvernig virkar duodopa?

Answer 45

levodopa gel gefið með lyfjadælu beint í smágirni sem gefur continuous dopaminergic stimulation

Question 46

er apomorphin mikið gefið?

Answer 46

nei

Question 47

aðrar orsakir extrapyramidal einkenna? (7)

Answer 47

1) lewy body diesease 2) parkinson plus (MSA, PSP og cortical basal ganglia degenerat) 3) lyf 4) lower body parkinsonism 5) dementia pugilistica 6) wilson 7) huntington

Question 48

hvað er parkinson plus og hvaða 4 sjúkdómar falla þar undir?

Answer 48

Sjúkdómar sem deila einkennum parkinsomisma en líka öðrum 1) Multiple system atrophy (MSA) 2) Progressive supranuclear palsy (PSP) 3) Corticobasal degeneration (CBD) 4) Dementia with Lewy bodies (DLB) (stundum líka alzheimers)

Question 49

hver eru einkenni progressive supranuclear palsy? (4)

Answer 49

1) rigiditet 2) bradykinesia 3) dettni (afturábak) (sést lítið í parkinson) 4) erfitt að horfa niður (vegna truflun í viljastýrðum augnhreyfingum)

Question 50

lifun í progressive supranuclear palsy?

Answer 50

5-7 ár

Question 51

meinafræði í progressive supranuclear palsy?

Answer 51

tap á neuronum og tau í basal ganglia í heilastofni

Question 52

meinafræði í multiple system atrophy?

Answer 52

frumutap og gliosis í substantia nigra, striatum, olive (í medullu), pons, cerebellum og mænu

Question 53

hvað er gliosis?

Answer 53

Ósértækt svar í glial frumum við skaða í MTK

Question 54

einkenni sem skilja multiple system atrophy frá parkinson? (2)

Answer 54

1) mikil autonom einkenni (orthostatismi og blöðrutæmingartruflun 2) svarar síðan illa L-dopa (mjög erfitt að greina frá PD)

Question 55

hvað er frægast við corticobasal degeneration?

Answer 55

Alien limb (getur t.d. verið alltaf að slökkva ljós) | sjaldgæfur sjúkdómur

Question 56

hvað er lower body parkinsonism? (2)

Answer 56

1) útbreiddur smáæðasjúkdómur í heila | 2) veldur stundum bradykinesiu í neðri útlimum