190- Lupus érythémateux disséminé Flashcards Preview

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Flashcards in 190- Lupus érythémateux disséminé Deck (37):
1

Pic d'entrée dans le maladie ?
Particularité épidémiologique ?

- Entre 15 et 55 ans (9 femme/1H)
- Asie
- 100 pour 100 000 habitants

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Facteurs de risque lupique ?

1- Génétiques : gènes de succeptibilité
- HLA type II DR2/3
- Déficit en complément (C2 / C4 / C1q)
- Autres polymorphismes sans conclusion encore
==> ANAMNESE ++++

2- Environnementaux :
- rayon UVB : poussées cutanéo-systémiques
- facteurs hormonaux (prédo féminine)
- médicaments :
. Cyclines
. Diltiazem

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Comment évaluer pour le Lupus :
1- gravité de l'atteinte systémique ?
2- les complications à long terme ?

1- Organes nobles :
. Rein > Neuro > CardioV (thrombopénie/SAPL/HTA)

2- Deux types :
. Iatrogène
. Complications cardioV à long terme.

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1- Place de la contraception orale dans le lupus
2- Comment gérer le traitement au moment de la grossesse ?

1. Plus contre indiqué en phase quiescente SAUF si Ac anti phospholipides

2- PAS ARRETER L'HYDROXYCHLOROQUINE lors d'une grossesse

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Facteurs d'aggravation du Lupus

- Soleil
- Hormones
- Grossesse (détecter l'atteinte rénale AVANT)
- Tabas

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Que rechercher si Lupus + désir de grossesse

- Anti phospholipides = avortements spontanés
- Anti Ro/SSA = BAV foetal vers 20 SA

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Stades de l'atteitne glomérulaire du Lupus ?

I- Glomérules normaux
II- Mésangiopathie
III- Glomérulonéphrite proliférative FOCALE (risque IR+)
IV- Glomérulonéphrite proliférative DIFFUSE (risque IR +++)
V- Glomérulonéphrite extra membraneuse
VI- Sclérose diffuse

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Atteintes cardiovasculaires du Lupus ?

1- Péricardites ++ fréquentes et récidivantes

2- Endocardites (Rare) : Libmann-Sacks
. mitral+++
. Ac anti-phospholipides

3- Myocardite
. Troubles conduc AC > Tachy sinusale > cardiomégalie > IC

4- Vascularite (atteinte coronarienne du SAPL)

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Types d'atteitnes neurologiques dans le lupus

ORIGINE
1- FOCALE = SAPL
- AVC, nerfs craniens
- Myélitte transverse
- Chorée

2- Iatrogène (corticoide)

3- Parfois : Lupus
- Convulsions
- Manifestations diffuses
. confusion/cognitif/mémoire
. atteinte psychiatrique

Neurolupus et auto Ac anti NMDA +++

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Critères immunologiques du SLICC ?
Systemic Lupus International Collaborating Clinics

1- AAN : au dessus du seuil de signif du labos
2- Anti-ADN natif : au dessus du seuil du labos (2 fois le seuil si ELISA)
3- Anti-Sm
4- Anti-phospholipides
5- Complément bas (C3, C4, CH50)
6- Coombs direct positif

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Types d'atteitnes neurologiques dans le lupus

- Céphalées
- Crise
- Méningite lymphocytaire asseptique
- Accident ischémiques
- Myélite / Névrite
- Vascularite rétinienne
- Confusion +++

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Critères cliniques du SLICC ?
Systemic Lupus International Collaborating Clinics

1- Lupus cutané aigue
2- Lupus chronique
3- Alopécie
4- Ulcérations orales/nasales

5- Arthrites
6- Sérites (pleurésie, péricardique)
7- Atteinte rénale (protU > 0,5g/24H + protU/créatU)
8- Atteinte neurologique

9- Anémie Hémolytique
10- Leuco / Lymphopénie
11- Thrombocytopénie (

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Types de traitements proposés pour le lupus ?

1- AINS = formes mineurs cutanéo-muqueuses
2- Anti Malariques = formes cutanés/articulaires/pleuro péricardites
==> surveillance ophtalmo + cardiologique
3- Corticoides = poussées + atteinte viscérale
. 1mg/kg
. bolus de 1g pdt 3 jours

4- Corticoides + immunosup à visée d'épargne
= formes viscérales graves
- cyclophosphamide
- azathioprine
- méthotrexate
- cyclosporine
- Anti CD20 et antiBLys

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Quels sont les éléments biologiques de la surveillance du Lupus ?

1- VS (car CRP stable) : attention aux hyper gammaG
2- Anti ADN natif (pas AAN)
3- compléments (conso si poussée en l'absence de déficit pré existant)
4- Rein :
. protUrie
. créaT

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Les 2 types de critères diagnostic pour le lupus ?

ACR 1997 :
- Au moins 4 critères
- Si moins : lupus like (entré dans une autre connectivite ?)

SLICC :
- Au moins 4 critères dont 1 clinique et 1 immunologique

- OU : glomérulonéphrite lupique prouvée par biopsie avec AAN ou Anti ADN natif

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Situation d'anomalie de l'apoptose succeptible de jouer sur l'emballement lupique ?

1- Augmentation d'apoptose
- exposition solaire et lyse cellulaire
- infection virale

2- Cellules apoptotiques mal éliminées
- déficit en complément
- déficit en CRP

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A quoi est dut et comment est constituée l'hypergammaglobulinémie observée dans le lupus ?

. Défaut de tolérance centrale et/ou périphérique avec
- hyperactivation polyclonale B constitutive (plasmocyte)
- sécrétion d'auto anticorps plus ou moins pathogènes
. soit anti DNA
. soit autre que anti DNA (cf anémie hémolytique)

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Role pathogène des auto Ac ADN natif :
1- fraction Fab
2- fraction Fc

1- Fab
- lien avec les nucléosome et dépot de complex immuns
- lésion de la membrane basale glomérulaire

2- Fc
- active le complément
- active monocytes et PNN

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Formes de mauvais pronostic de lupus ?

1- Atteinte rénale +++
2- Atteinte neurologique
3- Hommes, noirs, enfants

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Comment poser le diagnostic de lupus d'après les critères SLICC ?

IL FAUT
- 4 critères
- Au moins 1 clinique ET 1 biologique

OU
- Atteinte rénale prouvée histologiquement avec FAN ou anti ADN

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Réflexe en cas d'ulcération bucalle dans le lupus ?

Traquer l'atteinte rénale +++

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DD sur une atteinte cutanée des main entre Lupus et dermatomyosite ?

1- Lupus aigue :
- érythème en bande respectant les articulations

2- Dermatomyosite
- papules SUR les articulations

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Lupus associé au Ro SSA ?

- Lupus Sub aigue
= anulaire
= photosensible ++
= BAV foetal (1%)
= Médicaments inducteurs

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Quels médicaments sont inducteurs de LUPUS ?
1- Sub aigue ?
2- Aigue ?

1- Lupus cutané SUB-Aigue
- Inhibiteurs calciques (années)
- Diurétiques (années)
- IEC
- BB

2- Lupus cutané aigue
- Cyclines
- Neuroleptiques

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DD entre le lupus cutné
1- Sub aigue
2- Chronique

1- Sub aigue = annulaire
2- Chronique
- discoïde
- squameux et atrophique
- cicatrice +++ (oreilles)
- alopécie (définitive)

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Qu'est ce que le Rhumatisme de Jaccoud ?

Atteinte articulaire du lupus avec coup de vent cubital

MAIS : réductible (DD avec PR)

27

Quand va t'on à la PBR dans le lupus ?

Si protéinurie supérieure à 0,5g/24H

Triade du rein
--> BU + Créat + PBR

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Manifestations pulmonaires du lupus ?

Dans 30% des lupus
- EP (SAPL)
- Infection (iatrogène)
- Pleurésie (lupique, sd nephro, EP)
- Pneumopathie interstitielle chronique
- Hémorragie alvéolaire
- HTP

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Effets de l'hydroxychloroquine ?

1- Efficace dans le Lupus
2- Anti séquelles car :
- hypoglycémiant
- anti thrombotique
- hypolipémiant

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Effets secondaires de l'Hydroxychloroquine ?

1- Pigmentation noire cutanée : coloration ardoisée
2- Toxicité ophtalmo : rétinopathies
= vision des couleurs

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Modalité de surveillance ophtalmo du PLAQUENIL ?

1- Examen au départ (de base)
2- Tous les an à partir de 5 ans de traitement (effets retardés)
- OCTSD
- Electrorétinograme multi focal
- Clichés en auto fluorescence

NB : est ce que vous arrivez à en prendre ?

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Traitement d'un lupus cutané ?

Lubus Sub aigue ou discoïde :
1- PLAQUENIL
+/- dermocorticoïdes

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Traitement lupus articulaire

1- PLAQUENIL
+/- CT
+/- MTX

ou
+/- AINS

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Traitement atteinte rénale du Lupus ?
Traitement atteinte neuro ?

1- Bolus de Solumédrole
2- CT 1mg/kg/j

Puis
1- CT 0,5 mg/kg
2- Immunosup
3- PLAQUENIL
+/- IEC (néphroprotecteur)

Pareil pour neuro
+/- échange plasmatique

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Qu'est ce que le syndrome de Felty ?

- PR
- Neutropénie
- Splénomégalie

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Traitement sérite lupique ?

1- CT 0,5 mg/kg
2- PLAQUENIL

+/- Colchicine si péricardite

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Quels signes biologiques doivent faire craindre une rechute ?

- Augmentation des anti ADN natifs
- Baisse du complément