Sclérodermie Flashcards Preview

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Flashcards in Sclérodermie Deck (10):
1

Quels sont les 3 axes des atteintes de la sclérodermie ?

1- FIBROSE
- Peau, poumon, Appareil digestif, Coeur

2- ATTEINTE VASCULAIRE
- Phénomène de raynaud
- Crise rénale
- HTAP
--> pronostic +++

3- AUTO IMMUNIT2
a- Ac spécifiques
- Anti Scl70
- Anti RNA pol III
- Anti topoisomérase I
- Anti centromères

b- Ac non spécifiques

NB : pas de rôle pathogènes des auto anticorps

2

Qu'est ce qui tue dans la sclérodermie ?

1- Fibrose pulmonaire = pneumopathie interstitielle

2- HTAP

3

Quelle est la physiopathologie de l'atteinte vasculaire dans la sclérodermie ?

1- Primum
= Facteurs génétiques + Stress Oxydatif +/- Facteurs déclenchants

2- Hyperréactivité vaculaire
3- Apoptose des cellules endothéliales
4- Remodelage

5- Lésions fibreuses
--> ischémie distale
--> atrophie cutanées
==> FIXATION de la maladie

D'où l'intéret de ne pas arriver trop tard

4

Quelles sont les 3 maladie avec des mégacapillaires ?

1- Dermatomyosite
2- Sd de Sharp
3- Sclérodermie

5

Quel auto Ac est plus souvent associé à une atteinte type pneumopathie interstitielle diffuse ?

Anti Scl70

6

Définition hémodynamique de l'HTAP dans la sclérodermie ?

PAPm à plus de 25 mmHg
PAPO à moins de 15 mmHg
--> caractère précapilaire

7

Quels sont les critères diagnostic de la sclérodermie ?

MAJEUR
--> épaississement doigts jusuq'aux MCP

Mineurs (7)
- épaississement de la peaud es doigts
- lésions au bout des doigts
- télangiectasies
- capillaroscopie péri unguéale anormale
- pneumopathie interstitielle ou HTAP
- phénomène de Raynaud
- Auto ac de la sclérodermie

8

Qu'est ce que la crise rénale dans la sclérodermie ?

- HTA maligne + rénine haute
--> intérêt des IEC +++
- Lésions vaculaires ischémiques en bulbe d'oignon

9

Quels sont les dépistages systématiques à mettre en place dans la sclérodermie ?

- Repérer ce qui tue
--> HTAP et PID
--> tardivement symptomatique !

DONC
- EFR + DLCO tous les ans
- TDM coupes fines HD
- Echo coeur

10

Principe du ttt d'une sclérodermie ?

. Dépend de l'organe atteint :
1- Poumon
--> corticoïdes + endoxan
2- HTAP
--> O2, diurétiques
--> Sildénafil, Bosentan …

3- Coeur
--> rythme/conduction
--> diurétiques
4- Crise rénale
--> IEC
5- Vascularisation périphérique
--> Inhibiteurs calciques