341 Lesoes Vasculares do Rim Flashcards Preview

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Flashcards in 341 Lesoes Vasculares do Rim Deck (61):
1

(S. HELLP) Laboratorialmente actividade reduzida da ADAMTS13 (em..%) mas nao para niveis de PTT (menos de 5%); racio LDH/AST pode ser util pois esta 13:1 se HELLP mais pre-eclampsia e 29:1 se pre-eclampsia ausente; antitrombina III (diminuida na HELLP ou PTT?) e D-dimeros (aumentados na HELLP ou PTT)

actividade da ADAMTS13 reduzida em 30-60%

Antitrombina III diminuida na HELLP mas NAO na PTT

D-dimeros aumentados na HELLP mas NAO na PTT

2

V ou F? Nos casos graves de SHU Dmais podem ocorrer convulsoes/ enfarte cerebral

V

3

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva)(acerca de crise renal esclerodermica) A biopsia renal esta recomendada se ..

Apresentaçao atipica, especialmente sem HTA

4

Na SHU, mais de ..% dos casos sao precedidos por episodio de diarreia, geralmente sanguinolenta, na ultima semana

mais de 80% dos casos

5

(S. HELLP) Ocorre em q ..% das gestaçoes com pre eclampsia? E em q % nao sao precedidos por pre-eclampsia apesar da forte relaçao?

10-20%
20%

6

Na microangiopatia trombotica associada a transplantaçao de Steem Cells, a maioria tem ..% actividade da ADAMTS13 e a plasmafere é benefica em ..%

mais de 5%
menos de 50%

7

Qual a fisiopatologia da PTT?

Acumulaçao de multimeros ultragrandes de FVW por diminuiçao da actividade (menos de 5-10%) ou ausencia de ADAMTS13 (formam agregados e aprisionam eritrocitos levando a AHMA)

8

(Nefropatia falciforme) HTA é comum?

HTA INCOMUM

9

(Nefropatia falciforme) Proteinuria em q %? E DRC?

20-30% proteinuria
12-20% DRC

10

V ou F? Na nefropatia por radiaçao a evidencia de microangiopatia trombotica sistemica é comum e nao existe trat especifico (evidencia suporta bloqueio de SRA)

F. Rara AHMA sistemica

11

V ou F? No trat da microangiopatia trombotica associada a transplantaçao de Steem Cells recomenda se a descontinuaçao de calcineurina e substituiçao por Daclizumab (anti-rIL-2); trat com rituximab/ defibrotid pode ser benefico

V

12

(S. HELLP) IR ocorre em ..%

50%

ps: na histologia SEM trombos luminais

13

V ou F? Na PTT induzida por farmacos no mecasismo por lesao endotelial (QT e imunossupressores) o efeito é dose dependente sendo que no mecanismo por auto-anticorpos (ticlopidina) é dose independente ocorrendo na 2a exposiçao; na PTT induzida por clopidogrel, o def de ADAMTS13 ocorre em menos de 30% dos pacientes

F.
Pode ocorrer com a 1a toma!!

menos de 50%

14

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) O envolvimento renal é comum (..%) sendo que ..% resulta diretamente da crise renal esclerodermica que é a manifestaçao renal mais GRAVE

envolvimento renal comum ate 52%
20% diretamente de CRE

15

O rim é dos orgaos mais radiossensiveis e a nefropatia de radiaçao pode apresentar se com IR, proteinuria e HTA .. (tempo) apos a exposiçao

6 ou mais meses

16

(Trombose da veia renal) V ou F? Caracterizada por dor no flanco, hematuria, diminuiçao da funçao renal e proteinuria mas tb pode ser silenciosa

V

17

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) Ate ..% das crises renais esclerodermicas requerem suporte com dialise com recuperaçao funcional da funçao renal em ..% (tempo medio de 1 ano)

2/3 (66%) dialise
50% recuperaçao funcional

18

É comum sintomas neurologicos na SHU? E mais em quem?

É igualmente comum como na PTT, sendo q é comum especialmente em adultos (disfagia, hiperreflexia, visao turva, defice de memoria, encefalopatia, preserveraçao e agrafia)

19

V ou F? A micrangiopatia trombotica associada ao HIV é uma complicaçao do uso de antiretrovirais

F
- Complicaçao principalmente antes do uso de anti retrovirais
- Principalmente se SIDA avançada com baixos niveis de CD4 positivo (MAS TB PODE SER A 1a MANIF DE HIV)
- mecanismo desconhecido

20

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) V ou F? Anti-U3-RNP pode identificar jovens em risco de crise renal esclerodermica enquanto que Atc anti-centromero é um preditor negativo

V

21

V ou F? A micrangiopatia trombotica associada ao HIV pode ser a 1a manifestaçao de HIV

V

22

A PTT é caracterizada por uma pentade classica, qual?

1. Anemia hemolitica microangiopatica (AHMA)
2. Trombocitopenia
3. Sintomas neurologicos
4. IR
5. Febre

23

A microangiopatia trombotica associada a transplantaçao de Steem Cells tem uma incidencia de ..% sendo q geralmente ocorre nos 1os .. dias

incidencia de 8,2%
primeiros 100 dias

24

(S. HELLP) V ou F? Geralmente resolve espontaneamente com o parto

V

Ps: 30% ocorre apos o parto

25

V ou F? Na SHU auto imune existem anticorpos contra o factor H que bloqueiam a ligaçao ao C3b e convertase de C3

V

26

(S. HELLP) Qual é o trimeste em que ocorrem mais fre? E % antes das 27 sems e pos parto?

Mais no 3o trimestre
10% antes da 27sem
30% pos parto

27

No trat de SHU hemorragico saber q ... (3)

- Plasmaferes NAO é efectiva - trat de SUPORTE
- AB / agentes anti-motilidade aumentam a incidencia de SHU
- Azitromicina pode diminuir a duraçao em adultos !!!

28

(Trombose da veia renal) Em q veia é mais comum? E q % é bilateral?

Mais comum na veia ESQUERDA
2/3 (66%) bilateral

29

(S. HELLP) Quais sao os factores de risco? (3)

- Placentaçao anormal
- Historia familiar
- Aumento mRNA fetal FLT1/ endoglina

30

(S. HELLP) Em q % de gestaçoes ocorre?

0,2 - 9%

31

V ou F? Na micrangiopatia trombotica associada ao HIV qual a actividade da ADAMTS13 NAO esta diminuida

V

Ps: trat anti retroviral é a chave; plasmaferese deve limitar se a pacientes com evidencia de PTT

32

(PTT) Qual a idade, raça (com racio), genero (com racio) em que é mais comum?

Mulheres pretas de 40 anos

40 anos
Mulheres - 3:1
Negros - 9:1

33

(S. HELLP) O orgao que define HELLP é ...

Figado

Ps: apesar de IR em 50%

34

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) V ou F? Na crise renal esclerodermica o transplante pode ser soluçao aquando do inicio da dialise

F.
Transplante renal NAO se recomenda durante 2 anos apos o inicio da dialise porque pode ocorrer recuperaçao tardia

35

O SHU tem pelo menos 4 variantes, quais sao? E qual a mais comum?

SHU Dmais - a mais COMUM (associado a E. coli produtora de toxina Shiga/ Enterohemorragico)
SHU associado a pneumococo
SHU atipico
SHU auto imune

36

(Trombose da veia renal) A etiologia pode ser dividida em 3 categorias, quais?

1. Lesao endotelial
2. Estase venosa
3. Estados hipercoagulaveis (s. nefrotico incluido particularmente nefropatia membranosa!!)

37

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) A crise renal esclerodermica ocorre em ..% dos pacientes com esclerose sistemica difusa e em ..% dos com esclerose limitada

12% difusa vs 2% limitada

38

(S. HELLP) Qual a % de mortalidade?

7,4 - 34%

39

V ou F? A PTT tem uma forma classica que é idiopatica e o S. Upshaw-Schulman que é hereditaria sendo q a 1a geralmente resulta de diminuiçao da ADAMTS13 e a 2a do def congenito dela e o trat e prevençao passa por transfusoes de plasma

V

40

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) No trat da crise renal esclerodermica ha diferença entre tratar com IECA ou ARA?

ambos sao eficazes mas IECAs SUPERIORES

41

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) V ou F? Apesar de mais de 50% terem AHMA, coagulopatia é rara

V

42

V ou F? Ausencia de ADAMTS13 por si so pode nao produzir PTT

V
Geralmente necessita de trigger adicional:
- Infeçao
- Cirurgia
- Pancreatite
- Gravidez
- Neoplasia
Sao condiçoes geralmente nao associadas a diminuiçao da ADAMTS13

43

V ou F? No SHU atipico ha desregulaçao congenita do complemento com baixos niveis de C3 e C4, sendo o defeito mais comum o defice do fator C

C4 NORMAL
Def do factor H

Ps: Na SHU auto imune existem anticorpos contra o factor H que bloqueiam a ligaçao ao C3b e convertase de C3

44

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) Antes dos IECAs a mortalidade no 1o mes era de ..% sendo q apos a mortalidade a 3 anos é de ..%

mais de 90%
30%

45

A microangiopatia trombotica associada a transplantaçao de Steem Cells tem uma mortalidade de ..% aos 3 meses

75%

46

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) Qual a 1a linha na crise renal esclerodermica? Previne? E qual o objectivo?

IECAs 1a linha mas nao previnem CRE - diminuem papel da HTA

Objectivo é diminuir a PAs 20 mmHg e PAd 10 mmHg a cada 24h ate atingir os valores normais

podem ser usados anti hipertensores adjuvantes

47

(Sindrome anti fosfolipidos) Suspeitar de .. em pacientes com anticoagulante lupico e proteinuria nefrotica

Trombose da veia renal

48

A microangiopatia trombotica associada a transplantaçao de Steem Cells é mais comum nalguns dos generos?

Mulheres
outros factores etiologicos incluem:
- regimes de condicionamento
- imunossupressao
- infeçao
- DEVH
- incompatibilidade HLA

49

(Nefropatia falciforme) V ou F? A diminuiçao da oxigenaçao e aumento da osmolaridade favorecem a polimerizaçao HbS e falciformaçao

V

50

V ou F? Sintomas frequentes da SHU incluem dor abdominal, colicas, vomitos e febre

F, FEBRE tipicamente AUSENTE

51

O SHU é definido como presença de .. (2)

Anemia hemolitica microangiopatica (AHMA)
mais atingimento renal

52

SHU é principalmente em crianças, particularmente se associado a diarreia hemorragica e PT principalmente em adultos e pensave se ser mais frequente o envolvimento neurologico contudo..

SHU atipica pode apareer primariamente em adultos e estudos mostram que o envolvimento neurologico é igualmente comum na SHU e PTT - devem ser diferenciadas e tratadas de acordo com as caracteristicas fisiopatologicas

53

V ou F? No trat de SHU associada a pneumococo a plasmaferese pode ser ultil, sendo q o trat passa por AB e plasma/ sangue total

F
AB com eritrocitos lavados

NAO administrar plasma/ sangue total pois contêm IgM e exacerbam AHMA !!

54

(S. HELLP) relativamente à pre eclampsia isolada ..(2)

- Niveis mais elevados de marcadores inflamatorios
- Niveis mais elevados de HLA-DR soluvel

55

A co infecçao com ... pode ser factor de risco para micrangiopatia trombotica associada ao HIV

CMV

56

Qual a mortalidade (%) sem tratamento de PTT e mortalidade (%) no 1o mes mesmo com trat?

90% mortalidade sem trat
20% mortalidade no 1o mes mesmo com trat

57

A etiologia da SHU Dmais é a toxina Shiga (Stx1 e Stx2) ou, tb denominadas, verotoxinas, produzidas pelas estirpes E. coli e Shigella dysenteriae, sendo que na europa e USA, an estirpe mais comum de E. coli é..

O157:H7

58

SHU é mais caracteristico de q geraçao e idade?

Crianças com menos de 5 anos mas adultos tb sao susceptiveis

59

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) V ou F? A crise renal esclerodermica caracteriza se por lesao em casca de cebola (proliferaçao da intima e media com estreitamento luminal e possvel colapso glomerular); indistinguivel de HTA maligna; necrose fibrinoide e trombose sao comuns

V

60

No tratamento de SHU/PTT quais nao respondem a plasmaferes? (2)

PTT mediada por lesao endotelial
SHU enterohemorragio (ou Dmais)

Def combinado de factor H/ADAMTS13 os pacientes sao menos responsivos à infusao de plasma

61

(Trombose da veia renal) Diagnostico pode ser feito por ecoDoppler (melhor q so eco), angioTAC (aprox ..% sensibilidade) ou RM (caro)

angioTAC aprox 100% sensibilidade

Ps: trat é anticoagulaçao mais trat da causa